Медико-социальная экспертиза

ВОПРОСЫ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ ПРИ ЛИМФОМАХ
МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ИНВАЛИДНОСТИ 2012/2
Н.А.Захарченко, В.Л.Манкиров
ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы»,
Главное бюро медико-социальной экспертизы, г. Москва.

Ключевые слова: лимфомы; клиническая картина; классификация; стадии развития лимфом; диагностика; течение; прогноз заболевания; инвалидность; международный прогностический индекс; реабилитация больных и инвалидов. Резюме: В статье дана характеристика гетерогенной группы заболеваний - лимфом; представлена распространенность данной группы заболеваний, описаны этиологические факторы развития лимфом, морфологические варианты неходжкинских лимфом. Дана общая клиническая картина данной 1руппы заболеваний с учетом локальных проявлений и возможной генерализации процесса.

Лимфомы - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией лимфоидных клеток первично в органах и тканях иммунной системы, а также других органах и тканях, включая печень и желудочно-кишечный тракт.
Распространенность составляет 2-3 человека на 100 ООО жителей, встречается чаще у лиц в возрасте от 20 до 40 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет.
Причина развития лимфом неизвестна, имеются данные о роли вирусов (Эпштейн - Бара и IITLV-1). Повышают риск развития лимфом врожденный и приобретенный иммунодефицит, аутоиммунные заболевания, воздействие химических агентов и радиации. Клональный рост клеток у 15% больных происходит из лимфобластов Т-клеточного звена лимфопоэза. В 75% случаях лимфомы представлены дифференцированными лимфоцитами или плазмоцитами В-клеточного звена. Гистиоцитарные или моноцитарные лимфомы встречаются у 5% больных. На долю неклассифицированных лимфом приходится 5% случаев. Природа клонального роста существенно моделирует клиническую картину заболевания.

Клиническая картина складывается из симптомов, обусловленных пролиферацией аномальных лимфоцитов в органах и тканях. В начале болезни лимфоаденопатия (увеличение периферических, абдоминальных, забрюшинных лимфатических узлов, лимфатических узлов средостения) чаще всего изолированная, в дальнейшем становится генерализованной. Увеличивается селезенка. Поражаются лимфатические сосуды, что ведет к хилезному асциту или гидротораксу. Появляются симптомы сдавливания, в частности, синдром сдавления верхней полой вены или обструкция мочеточников. Возможны поражения костей, инфильтрация нелнмфоидных органов и тканей (желудка, кишечника). У 33% больных в дебюте развития лимфом развивается анемия, причиной которой является аутоиммунный гемолиз.
Другая гpynna клинических проявлений обусловлена наличием Б-симптомов (общеклннических), таких как при лимфогранулематозе. Наступление фазы лейкемизации (поражения костного мозга) зависит от морфологии лимфом. При лимфоцитарных лимфомах низкой степени злокачественности она развивается спустя 5-7 лет в 40% случаев. Для быстро растущих высокой и промежуточной степени злокачественности лимфом (60%) лейкемизация не характерна, однако данные формы сопровождаются Б-симптомами.

По классификации выделяют 4 стадии развития лимфом, аналогично лимфогранулематозу [Анн Арбор, 1971 ]. Морфологические классификации (WorkingFormulation, REAL п Кильская) определяют степень злокачественности лимфом. Исходя из морфологии, выделяют лимфомы низкой, промежуточной, высокой степени злокачественности и нсклассифпцируемые лимфомы.
Диагноз ставят на основании морфологического исследования бноптата пораженного органа или ткани (как правило, лимфатического узла), дополненного в диагностически неясных случаях данными иммунофенотипирования и цитогенетического исследования. Обязательными являются установление стадии заболевания, выявление признаков интоксикации (наличие Б-симптомов).

При постановке днагноза используют лабораторные (клинический анализ крови, активность щелочной фосфотазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), печеночные пробы, показатели функции почек) и инструментальные методы исследования (рентгенография органов грудной клетки, билатеральная лимфография нижних конечностей, компьютерная томография (КТ), рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника, костей таза и т.п.). При определенных условиях дополнительно выполняют пункцию грудины, диагностическую лапаротомию.

Течение и прогноз заболевания определяются как степенью злокачественности лимфом, так и наличием или отсутствием общих симптомов. Лимфомы низкой степени злокачественности, в основном В-клеточные, в 90% случаев диагностируются на III-IV стадии процесса, причем в 70% и > случаев Б-симптомы отсутствуют. Средняя выживаемость составляет 7-8 лет.
Однако у 50% больных через 5-6 лет лимфомы трансформируются в агрессивную форму с поражением костного мозга. После проведенной терапии и достижения ремиссии практически у всех пациентов в течение ближайших 3 лет отмечается рецидив.
Лимфомы промежуточной степени злокачественности и иммунобластная, в 70% случаев В-клеточные, у большинства больных диагностируют на III-IV стадии процесса. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после соответствующего лечения данной группы больных отмечена в 40% случаев. В 80% случаев рецидивы развиваются в течение первого года, что значительно ухудшает прогноз.
Лимфомы высокой степени злокачественности сопровождаются быстрой диссеминацией процесса, по течению напоминают острую лейкемию (ОЛ) и требуют интенсивного лечения. Реакция на лечение отмечена у 70% больных.

Для оценки прогноза разработан международный прогностический индекс, который учитывает следующие факторы риска:
- возраст старше 60 лет;
- III- IV стадия процесса;
- наличие более 2 экстранодальных очагов;
- соматический статус по ВОЗ (шкала Зуброда) - II, III, IV степень;
- повышение активности ЛДГ.
Выделены категории риска: 0, 1, 2, 3 и 4 в зависимости от числа факторов риска. Из табл. 1 следует, что эффективность лечения и сроки выживаемости больных зависят от категории риска.
Лечение лимфом низкой степени злокачественности начинают при наличии симптоматики одним из химиопрепаратов (хлорамбуцил, циклофосфан, флюдарабин). Лечение лимфом промежуточной степени злокачественности включает в себя проведение курсов полихнмиотерапии, нередко в комбинации с облучением. При лимфомах высокой степени злокачественности требуется назначение режимов интенсивной химиотерапии аналогично таковым при OЛ.

Таблица I.
Выживаемость (%) в зависимости от факторов риска
Категория (число факторов риска) Полный ответ Безрецидивная выживаемость 2 года Безрецидивная выживаемость 5 лет Выживаемость 2 года Выживаемость 5 лет
K0-I) 87 79 70 84 73
II (2) 67 66 50 66 51
III (3) 55 59 49 54 43
IV (4) 44 58 40 34 26

Критериями временной утраты трудоспособности являются: обследование для установления диагноза и определения тактики лечения; плановое обследование больных с заболеванием в стадии ремиссии; прогрессирование заболевания; проведение специфического лечения; развитие инфекционных и аутоиммунных осложнений.

Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакты с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.

Показаниями для направления в бюро МСЭ являются: необходимость рационального трудоустройства больных при лимфомах низкой степени злокачественности, промежуточной и высокой степени злокачественности, прогрессировать заболевания, развитие тяжелых осложнений.

Необходимый минимум обследования включает получение данных, подтверждающих диагноз, стадию процесса и наличие осложнений:
- открытая биопсия пораженного лимфатического узла или органа с морфологическим исследованием мазков-отпечатков, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала;
- тщательное изучение анамнеза (Б-симптомы, боли в костях и т.д.);
- физикальное обследование - характер изменения лимфатических узлов (плотные и спаянные между собой лимфатические узлы);
- лабораторная диагностика: клинический анализ крови, исследование активности ЛДГ и В2-микроглобулина сыворотки крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
- рентгенорадиографические исследования лимфатических узлов: рентгенография органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, нижняя билатеральная лимфография;
- трепанобиопсия костного мозга;
- сканирование и рентгенография костей скелета;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника;
- при необходимости диагностическая лапаротомия;

Критериями инвалидности являются морфологический и иммунологический тип лимфом, степень злокачественности, стадия, эффективность лечения, длительность ремиссии, осложнения (анемия, тромбоцитопения, и др.).

Ограничения жизнедеятельности (ОЖД) могут отсутствовать у больных с лимфомами низкой степени злокачественности, протекающих бессимптомно, лечение которых не требуется, и которые работают в непротивопоказанных видах и условиях труда.

Инвалидность III группы устанавливается больным с лимфомами низкой степени злокачественности, не получающих специфическую терапию при отсутствии осложнений и прогрессирования заболевания; с лимфомами промежуточной и высокой степени злокачественности при достижении длительной и стойкой полной ремиссии (не менее 2 лет), не получающих специфического лечения, при ограничении способности к трудовой деятельности I степени, для рационального трудоустройства или уменьшения объема производственной деятельности.

Инвалидность II группы устанавливают больным с лимфомами промежуточной степени злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяют трудовую рекомендацию для работы в специально созданных условиях или на дому.

Инвалидность I группы устанавливают при первнчном освидетельствовании больным с лимфомами высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности; независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании заболевания, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Реабилитация больных и инвалидов подразумевает: раннее выявление болезни до возникновения симптомов интоксикации и радикальное лечение; рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда.

Таким образом, при вынесении экспертного решения необходимо знание и правильная оценка всего комплекса факторов онкопрогноза при неходжкннских лимфомах (локальные, общебиологическне, социальные).

Библиография:
1. М.И. Давыдов, Л.B. Демидов, Б.И. Поляков. Основы современной онкологии. 1 ч. М. 2002. С. 237.
2. Н.А. Захарченко. Некоторые методические подходы к медико-социальной экспертизе онкологических больных. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. М. №3. 2007. С. 3-5.
3. С.Н.Пузин, Д.И.Лаврова, О.В.Андрианов, Н.А.Захарченко и др. Медико-социальная экспертиза. Онкология. Ортопедия. М. «Медицина», 2010. с.447.