СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ КАРДИМИОПАТИЙ
Л.Е. Кузьмишин, М.П. Баньковская Федеральное государственное учреждение "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" ФМБА России, г. Москва
Кардиомиопатия (КМП) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ, прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни. В 1980 г. группа экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в своем докладе дала определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Впоследствии рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК, Американская ассоциация сердца (ААС) предлагали варианты названий сердечной патологии и классификаций, которые характеризуют КМП.
В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК). Данная классификация создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинические проявления заболевания и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца. ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца". КМП группируются, главным образом, в зависимости от морфологического или функционального фенотипа: I. Гипертрофическая КМП; II. Дилатационная КМП; III. Аритмогенная правожелудочковая КМП; IV. Рестриктивная КМП; V. Неклассифицируемые КМП - некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).
КМП характеризуются клинической формой, особенностями течения заболевания, наличием и степенью выраженности нарушений функций органов и систем. У больных и инвалидов, страдающих КМП, наличие и степень нарушений функции кровообращения, могут быть определены на основании характеристики комплекса основных клинических и инструментальных кардиологических признаков проявления болезни. Особенности методических подходов к диагностике КМП касаются, главным образом, выявления нарушений, обусловленных конкретной формой КМП, определенными морфологическими и патогенетическими различиями заболеваний. В профилактике прогрессирования и осложнений КМП, большое значение приобретают мероприятия по своевременной диагностике сердечной патологии на основе применения общеклинических и высокоинформативных современных инструментальных методов исследования, среди которых наиболее значимым метод ультразвуковой диагностики - эхокардиография с использованием одномерного М-режима, двухмерного В-режима, импульсного волнового и непрерывного волнового доплеровского режимов, цветового доплеровского режима (цветового доплеровского картирования), тканевого доплеровского режима. В данной статье рассматриваются вопросы диагностик дилатационной и гипертрофической идиопатических кардиомиопатий.
Дилатационная (застойная, конгестивная) идиопатическая кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется прогрессирующим снижением сократимости миокарда и дилатацией камер сердца, что предопределяет основную клиническую картину заболевания - развитие признаков недостаточности кровообращения.
Клинический прогноз при ДКМП в общем неблагоприятный. В качестве основных критериев неблагоприятного клинического прогноза у больных ДКМП считаются быстро прогрессирующее развитие недостаточности кровообращения, наличие мерцательной аритмии, блокада левой ножки пучка Гиса, пароксизмов желудочковой тахикардии и хронической коронарной недостаточности – стенокардии IV-й функциональный класс.
Тромбоэмболический синдром в 22% случаев осложняет ДКМП [6]. За последние годы прогноз ДКМП несколько улучшился, что связано с более ранним выявлением заболевания по данным ультразвуковой кардиодиагностики, а также расширением возможностей лекарственной терапии. Хирургическое лечение ДКМП показано в случае рефрактерности к медикаментозной терапии. Больные ДКМП составляют одну из самых многочисленных групп - до 55% среди всех больных, которым произведена трансплантация сердца.
Диагноз ДКМП основывается на клинических данных – главным образом, субъективных и объективных признаках недостаточности кровообращения, увеличения границ сердца, нарушений сердечного ритма, выявлении шумов относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Нередко одним из первых проявлений заболевания являются тромбоэмболии во внутренние органы или головной мозг вследствие образования тромбов в левом желудочке. Дифференциальный диагноз ДКМП проводится с ишемической болезнью сердца, миокардитическим кардиосклерозом, приобретенными и врожденными пороками сердца, миокардиодистрофиями различного генеза - поражением сердца при заболеваниях щитовидной железы, гемохроматозе, гипофосфатемии, гипокальциемии и др.
Эхокардиография (ЭхоКГ) - исследование сердца с помощью ультразвука занимает ведущее место среди современных инструментальных неинвазивных методов диагностики КМП. Основными характерными ЭхоКГ- признаками ДКМП являются резкое увеличение размеров камер сердца, уменьшение амплитуды и скорости систолодиастолических движений миокарда, аортального и митрального фиброзных колец, уменьшение показателей ударного объема крови и фракции выброса левого желудочка вследствие дилатации левых и правых отделов сердца, снижения сократимости миокарда; изменения кинетики митрального клапана у больных ДКМП проявляются уменьшением амплитуды и скорости движения его створок; при значительно выраженной дилатации левых отделов сердца (конечно-диастолический размер полости левого желудочка более 7,0 см) ЭхоКГ позволяет выявить признаки относительной митральной недостаточности.
При эхокардиографии в М-режиме характерными для ДКМП признаками являются: увеличение размеров – дилатация камер сердца, в этом режиме исследования выявляется преимущественно дилатация левого желудочка и левого предсердия; снижение сократимости миокарда – в виде гипо- и акинезии зон миокарда левых и правых отделов сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка; в некоторых случаях - уменьшение толщины стенок левого желудочка; уменьшение экскурсии корня аорты вследствие уменьшения систолического объема и скорости его изгнания вследствие нарушения систолической функции миокарда левого желудочка; уменьшение амплитуды открытия и (или) раннее прикрытие в начале систолы, систолическая вибрация (флаттер) створок аортального клапана; увеличение расстояния между точкой максимального открытия передней створки митрального (точки Е) и межжелудочковой перегородкой более 7 мм на фоне дилатации левого желудочка; возможна визуализация систолическая и диастолическая вибрация створок митрального клапана вследствие относительной митральной недостаточности и аортальной регургитации.
При эхокардиографии в В-режиме характерными для ДКМП признаками являются: увеличение размеров – дилатация камер сердца, как правило, равномерная, симметричная дилатация левых и правых отделов сердца; в некоторых случаях наблюдается преобладающая дилатация левых отделов сердца, левого желудочка; наблюдаемая в парастернальной и четырехкамерной апикальной позициях локации сферическая форма левого желудочка вследствие его дилатации по продольной и поперченной осям; увеличение размеров митрального кольца; уменьшение экскурсии стенок левых и правых отделов сердца; уменьшение систолической функции левого и правого желудочков, о чем свидетельствуют показатели фракции выброса, которые рассчитываются в четырехкамерной и двухкамерной позициях локации сердца; внутрисердечный тромбоз – наличие тромбов в полостях предсердий и желудочков на фоне уменьшенного сердечного выброса, нарушений сердечного ритма и агрегации форменных элементов крови; легочная гипертензия вследствие повышенного давления в левом предсердии при выраженной митральной регургитации может проявляться увеличением экскурсии передней стенки правого желудочка при исследовании в парастернальной или субкостальной позициях локации сердца.
При эхокардиографии в импульсно-волновом доплеровском режиме характерными для ДКМП признаками являются: определение наличия и степени митральной, трикуспидальной регургитации за счет расширения фиброзных колец и неполного смыкания створок клапанов в систолу; при развитии легочной гипертензии усугубляется трикуспидальная регургитация, выявляется легочная регургитация; аортальная регургитация обнаруживается при дилатации корня аорты; уменьшение максимальной скорости диастолического трансмитрального и транстрикуспидального кровотока; уменьшение максимальной скорости трансаортального кровотока; уменьшение максимальной скорости транспульмонального кровотока; изменение конфигурации спектра скорости транспульмонального кровотока у больных с легочной гипертензией; выявление нарушения систолической функции сердца – сниженных расчетных показателей ударных объемов левого и правого желудочков; выявление признаков и типов диастолической дисфункции миокарда желудочков по амплитудно–временной характеристике спектров трансмитрального и транстрикуспидального кровотока.
При эхокардиографии в непрерывно-волновом доплеровском режиме характерными для ДКМП признаками являются: уменьшение скорости нарастания давления в левом желудочке в начале систолы; выявление варьирующей степени клапанной регургитации по мере прогрессирования нарушения сократимости миокарда, дилатации камер сердца и фиброзных клапанных колец.
При эхокардиографии в цветовом доплеровском режиме характерными для ДКМП признаками являются: в режиме двухмерного сканирования - визуализация клапанной регургитации с количественной оценкой ее выраженности; в режиме одномерного М-сканирования - визуализация клапанной регургитации, и выявление диастолической дисфункции левого желудочка.
При эхокардиографии в тканевом доплеровском режиме характерными для ДКМП признаками являются: изменения (главным образом, уменьшение) амплитуды и скорости движения кардиальных структур; асинхронизм сократимости сегментов и зон миокарда.
У всех больных ДКМП даже в случаях минимально выраженной сердечной недостаточности обнаруживаются характерные отклонения показателей ЭхоКГ. Степень отклонения от нормы таких показателей как конечно-систолический и конечно - диастолический размеры полости левого желудочка, скорость циркуляторного укорочения миокарда и скорость диастолического прикрытия передней створки митрального клапана, фракция выброса левого желудочка закономерно увеличивается с нарастанием клинических признаков недостаточности кровообращения.
ЭхоКГ дает возможность своевременно диагностировать наличие внутрисердечного тромбоза, уменьшение фракции выброса левого желудочка до 35-30% и менее, что имеет существенное значение для определения тяжести и неблагоприятного клинического прогноза заболевания. Благодаря высокой информативности, ЭхоКГ, особенно при динамическом наблюдении за больным, может быть использована не только для объективизации диагноза и осложнений ДКМП, но и для дифференциации вариантов течения болезни, оценки эффективности реабилитационных мероприятий у инвалидов вследствие данного заболевания.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией миокарда, как правило, левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости. В редких случаях ГКМП протекает с преимущественным поражением правых отделов сердца. Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 случаев на 100 тысяч населения, т.е. приблизительно в 2 раза меньше, чем заболеваемость дилатационной кардиомиопатией [2, 7 ,8].
Принято различать типы и виды ГКМП левого желудочка. Типы ГКМП: Симметричная (диффузная) гипертрофия - равномерное увеличение толщины всех стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Симметричная ГКМП, сопровождающаяся равномерной гипертрофией стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, встречается в 5-15% случаев данного заболевания. Асимметричный тип заболевания, при котором имеет место гипертрофия отдельных анатомических областей левого желудочка, наблюдается большинства больных ГКМП.
Виды ГКМП: Необструктивная ГКМП – без обструкции выносящего тракта левого желудочка. Обструктивная ГКМП – с обструкцией в систолу в области выносящего тракта левого желудочка, или с внутрижелудочковой обструкцией. Обструктивный вариант ГКМП связан с тем, что гипертрофированные верхняя часть межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка создают препятствие оттоку крови из левого желудочка – формируется так называемый гипертрофический субаортальный (подклапанный) стеноз с возникновением градиента давления между полостью и выходным трактом левого желудочка. Обструктивный вариант ГКМП наблюдается чаще, чем необструктивный. Наличие выраженной обструкции выходного тракта левого желудочка отягощают течение и прогноз ГКМП.
Основу гемодинамических нарушений при ГКМП составляет диастолическая дисфункция - снижение релаксационной способности гипертрофированного миокарда левого желудочка, усугубляющейся при условиях, которые приводят к уменьшению преднагрузки на левый желудочек (тахикардия, экстрасистолия, переход из горизонтального положения в вертикальное, применение нитратов), затруднение кровотока в выносящем тракте левого желудочка при обструктивном виде заболевания; обструктивный вид ГКМП встречается приблизительно у 25% больных; вследствие снижения релаксационной способности миокарда и уменьшения полости левого желудочка у больных ГКМП увеличивается левое предсердие.
Первые клинические проявления болезни, как правило, обнаруживаются у пациентов в возрасте 30-40 лет. Наиболее частыми жалобами являются одышка, ангинозные приступы, головокружения, обмороки при физической нагрузке. При ГКМП может наблюдаться несоответствие между тяжестью клинических проявлений заболевания, выраженностью гипертрофии левого желудочка, наличием или отсутствием обструкции выходного тракта левого желудочка.
Основными жалобами больных ГКМП являются одышка, кардиалгии, боли стенокардитического характера, сердцебиение и перебои в работе сердца, обмороки, на поздних этапах заболевания – жалобы, характерные для недостаточности кровообращения. На основании жалоб больных можно дифференцировать диспноэтический, кардиалгический, стенокардитический, синкопальный, аритмический, дисциркуляторный и смешанный варианты клинической картины ГКМП.
Клинический прогноз ГКМП в общем неблагоприятный и определяется формой заболевания, длительностью периодов бессимптомного и стабильного течения заболевания. При симметричной форме ГКМП и необструктивной асимметричной ГКМП прогноз благоприятнее, чем при асимметричной обструктивной ГКМП. Чем продолжительнее бессимптомное и стабильное течение заболевания, тем более благоприятным является клинический прогноз. С появлением симптомов стенокардии, нарушения сердечного ритма и недостаточности кровообращения клинический прогноз резко ухудшается. Выделяют два основных фактора риска внезапной смерти у больных ГКМП: проявление заболевания в молодом возрасте (менее 30 лет) и случаи внезапной смерти в семье; дополнительными факторами риска являются пароксизмы желудочковой тахикардии.
Диагноз ГКМП базируется на клинических данных о наличии у больных обмороков, приступов боли в области сердца, сердцебиения и перебоев в работе сердца, признаков расширения границ сердца, нарушений сердечного ритма, систолического шума в III-м – IV-м межреберьях слева от грудины и на верхушке.
Дифференциальный диагноз ГКМП осуществляется с патологическими состояниями, которые могут приводить к выраженной гипертрофии миокарда, в частности, с артериальными гипертензиями различного генеза, "спортивным сердцем", пороками сердца и т.п. При медикаментозном лечении ГКМП применяются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, антиаритмические препараты и др. Показаниями к хирургическому лечению ГКМП является ее обструктивный вариант с развитием диастолической дисфункции левого желудочка, признаков недостаточности кровообращения в случае неэффективности лекарственной терапии. Хирургическое лечение заключается в резекции гипертрофированных частей межжелудочковой перегородки и протезировании митрального клапана, при этом устраняется обструкция на пути выброса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии. Характеристика клинических и инструментальных кардиологических признаков нарушений сердечной деятельности и функции кровообращения у больных ГКМП осуществляется по тем же принципам, что и при ДКМП.
Эхокардиография среди других неинвазивных исследований имеет при ГКМП решающее значение для уточнения диагноза и формы заболевания, определения выраженности изменений кардиальных структур и их функции. Так, ЭхоКГ позволяет выявить и охарактеризовать основной морфологический признак данного заболевания – гипертрофию миокарда, определить симметричную или асимметричную формы ГКМП, наличие обструкции выходного тракта левого желудочка, состояние сократительной способности миокарда и насосную функцию сердца.
С учетом эхокардиографических параметров можно дифференцировать несколько степеней гипертрофии миокарда левого желудочка [12]: незначительная гипертрофия – толщина миокарда в пределах 12-14 мм; умеренная гипертрофия – толщина миокарда 14-16 мм; выраженная гипертрофия – толщина миокарда 18–20 мм; значительно выраженная гипертрофия – толщина миокарда 18-20 мм; высокой степени гипертрофия – толщина миокарда левого желудочка более 20 мм.
Асимметричная форма ГКМП диагностируются по ЭхоКГ – данным в тех случаях, когда соотношение толщины межжелудочковой перегородки и толщины задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,3 единицы. Локальная асимметричная гипертрофия миокарда с обструкцией выходного тракта левого желудочка имеет специфическую картину ЭхоКГ, особенно при ультразвуковом исследовании сердца в двухмерном режиме.
Характерными эхокардиографическими признаками наличия выраженной обструкции выходного тракта левого желудочка является также парадоксальное систолическое движение передней створки митрального клапана и мезосистолическое прикрытие створок аортального клапана, последнее происходит вследствие кратковременной остановки кровотока в середине систолы.
По мере прогрессирования заболевания эхокардиография выявляет у больных ГКМП уменьшение размеров полости левого желудочка со снижением релаксационной способности и сократимости его миокарда, а также компенсаторную гипертрофию и дилатацию левого предсердия, появление митральной регургитации. У больных с длительным течением заболевания и клинически выраженной недостаточностью кровообращения может наблюдаться увеличение размеров (дилатация) полостей левых и правых отделов сердца. С увеличением тяжести клинической симптоматики нарастает выраженность изменений показателей ЭхоКГ. Положительная динамика клинического состояния больных ГКМП может сопровождаться улучшением некоторых показателей ЭхоКГ, характеризующих, главным образом, сократимость миокарда и насосную функцию сердца.
При эхокардиографии в М-режиме характерными для ГКМП признаками являются: увеличение толщины стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки при симметричном типе ГКМП; преимущественное увеличение толщины определенных зон и сегментов миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки при асимметричном типе ГКМП; уменьшение размеров полости левого желудочка; увеличение размеров полости левого предсердия; уменьшение амплитуда открытия и скорости диастолического прирытия передней створки митрального клапана; переднее систолическое движение створок митрального клапана при обструктивной ГКПМ; мезосистолическое прикрытие створок аортального клапана при обструктивной ГКПМ; зоны (сегменты) с нарушениями сократимости миокарда – гипокинезией, акинезией, гиперкинезией; нарушение систолической функции левого желудочка – уменьшение показателя фракции выброса по результату расчета в одномерном режиме в парастернальной позиции локации.
При эхокардиографии в В-режиме характерными для ГКМП признаками являются: приблизительно равномерное увеличение толщины стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки при симметричном типе ГКМП; преобладающее увеличение толщины определенных стенок и сегментов левого желудочка, межжелудочковой перегородки при асимметричном типе ГКМП; уменьшение размеров полости левого желудочка; увеличение размеров полости левого предсердия; уменьшение амплитуды движения створок митрального клапана; переднее систолическое движение створок митрального клапана при обструктивной ГКМП; уменьшение размеров выносящего тракта левого желудочка при обструктивной ГКМП; зоны (сегменты) с нарушениями сократимости миокарда гипокинезией, акинезией, гиперкинезией; нарушение систолической функции левого желудочка – уменьшение показателя фракции выброса по результатам расчетов в двухмерном режиме в апикальных двух - и четырехкамерной позициях локации; выявление кальцификации (кальциноза) в структурах митрального и - реже аортального клапанов, в гипертрофированном миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки при длительно течении заболевания.
При эхокардиографии в импульсно-волновом доплеровском режиме характерными для ГКМП признаками являются: выявление митральной регургитации вследствие повышенного систолического давления в полости левого желудочка; выявление увеличенной скорости и турбулентности кровотока в зоне обструкции выносящего тракта левого желудочка при обструктивной ГКМП; выявление нарушения систолической функции левого желудочка - уменьшения ударного объема левого желудочка при расчете показателей ударных объемов левого и правого желудочков; выявление диастолической дисфункции миокарда желудочков по амплитудно–временной характеристике спектров трансмитрального и транстрикуспидального кровотоков; выявление легочной гипертензии по показателям доплеровского спектра кровотока в легочном стволе.
При эхокардиографии в непрерывно-волновом доплеровском режиме характерными для ГКМП признаками являются: выявление клапанной регургитации; оценка скорости кровотока в выносящем тракте левого желудочка - отсутствие существенных изменений показателей при необструктивной КМП; увеличение скорости кровотока в выносящем тракте левого желудочка, смещение пика скорости кровотока во вторую половину – к концу систолы при обструктивной КМП; уменьшение скорости нарастания давления в левом желудочке при обструктивной КМП; увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой в систолу при обструктивной КМП. При эхокардиографии в цветовом доплеровском режиме характерными для ГКМП признаками являются: выявление клапанной – главным образом, митральной регургитации и оценка ее степени; выявление места обструкции вследствие визуализации ускоренного и турбулентного потока крови; в режиме одномерно М-сканирования - визуализация клапанной регургитации, и выявление диастолической дисфункции левого желудочка.
При эхокардиографии в тканевом доплеровском режиме характерными для ГКМП признаками являются: изменения амплитуды и скорости движения кардиальных структур, уменьшение скорости фиброзных атриовентрикулярных колец и створок митрального клапана в систолу и диастолу; асинхронизм сократимости сегментов и зон миокарда.
В качестве эхокардиографических критериев неблагоприятного клинического прогноза при ГКМП следует учитывать наличие выраженной и высокой степени гипертрофии миокарда, признаков асимметричной гипертрофии миокарда с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка, выраженной митральной регургитации, выраженной дилатации левого предсердия, уменьшения фракции выброса левого желудочка до 35-30% и менее.
Результаты эхокардиографического исследования позволяют объективизировать диагноз заболевания, выраженность сердечной патологии и функциональное состояние сердца, определить клинический прогноз заболевания, уточнить тактику и оценить эффективность лечения больных идиопатическими кардиомиопатиями.
