Специфические заболевания мышцы сердца, при которых причина заболевания неизвестна, либо дисфункция миокарда сочетается с патологией других систем.
Повреждение миокарда вследствие атеросклероза коронарных артерий, гипертензии, клапанных пороков или врожденных аномалий сердца к этой группе не относится.
Классификация (ВОЗ).
1.Кардиомиопатии неизвестной этиологии: дилатационная; гипертрофическая; рестриктивная; неклассифицируемая.
2.Специфические заболевания мышцы сердца: инфекционные; метаболические; при системных заболеваниях; наследственно-семейные; токсические, вызванные реакциями гиперчувствигельности.
Соотношение между дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), гипертрофической (ГКМП) и рестриктивной (РКМП) составляет, соответственно: 10:1:0,1. РКМП встречается преимущественно в тропических районах Африки, Центральной Америки и Индии.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
ДКМП — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью.
Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость составляет 3-10 случаев на 100000 населения, в возрасте 40-59 лет достигает 23,4 случаев на 100000 населения. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют мужчины в работоспособном возрасте (м:ж = 3-5:1).
Этиология и патогенез. Причины возникновения ДКМП не известны. Наибольшее распространение получили три теории:
1) ДКМП — следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде в результате наличия врожденных дефектов или возникновения в течение жизни скрытых, нераспознанных изменений (дефицит карнитина в миокарде, таурина, селена — в пище);
2) ДКМП — наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда;
3) ДКМП — следствие воспалительных повреждений миокарда.
В результате воздействия различных этиологических факторов, развития дегенеративных процессов происходит гибель кардиомиоцитов, расширение полостей сердца, увеличение массы миокарда; прогрессирует снижение
сократительной функции, присоединяется относительная недостаточность клапанов, неуклонно нарастает сердечная недостаточность.
Клиника. Жалобы на слабость, одышку различной интенсивности, отеки, перебои в работе сердца, загрудинные боли. При обследовании определяются признаки застойной левожелудочковой или тотальной СН; слабое наполнение пульса, нарушения ритма. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, смещен влево; сердце расширено. На верхушке выслушивается ослабленный I тон, в тяжелых случаях протодиастолический ритм галопа. Акцент II тона на легочной артерии выражен нерезко. Часто у верхушки, в IV межреберье слева у грудины отмечается продолжительный систолический шум. Возможен систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Методы диагностики.
В данных клинических и биохимических анализов крови специфических измененийнет. На ЭКГ определяются различные нарушения ритма и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолы, фибрилляция предсердий и т.п.). При рентгенографии грудной клетки обнаруживаются кардиомегалия, признаки венозного застоя; эхокардиографии — расширение полостей сердца; митральная и трикуспидальная регургитация; диффузная гипокинезия ЛЖ и снижение фракции выброса; смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка; наличие внутриполостных тромбов.Для установления диагноза могут быть использованы также сцинтиграфия миокарда с 67 Ga, сканирование с 111 In, эндомиокардиальная биопсия.
Осложнения: внезапная смерть, эмболии, нарушения ритма.
Течение и прогноз. Выделяют три варианта течения заболевания:
1. Быстро профессирующее — неуклонное ухудшение, заканчивающееся смертью втечение 1-2 лет;
2. Рецидивирующее — прогрессирование с периодами стабилизации и ухудшения, длительность в среднем около 15 лет;
3. Медленно прогрессирующее.
5-летняя смертность составляет 40-80%. Смертность к концу первого года достигает 25%, второго года — 35-40%. Возможна стабилизация и даже спонтанное улучшение состояния у 20-50% больных, полного восстановления
функций сердца не происходит.
Факторы риска внезапной смерти: резкое снижение сократительной функции ЛЖ (ФВ < 30%); злокачественные желудочковые аритмии. Плохой прогноз: протодиастолический ритм галопа; полная блокада левой ножки пучка Гиса и ее передне-верхнего разветвления; выраженная кардиомегалия (при кардиоторакальном соотношении > 0,55 — летальность до 86%, а при соотношении < 0,55 — в два раза ниже). Неблагоприятный прогноз: истончение стенки ЛЖ (менее 0,9 см); уменьшение отношения масса/объем левого желудочка; конечное диастолическое давление в полости левого желудочка > 20 мм рт. ст. ; сердечный индекс < 2,5-3,0 л/мин./м2; повышенная концентрация в плазме норадреналина, предссрдного натрийуретического гормона и высокая активность ренина плазмы; функционально значимые нарушения ритма (экстрасистолия 3-5 градации, трепетание и фибрилляция предсердий). Относительно благоприятный прогноз: при I—II функциональном классе недостаточности сердца, у женщин; при сохраненной фракции выброса правого желудочка; достаточной дилатационной способности желудочков.
Дифференциальный диагноз проводится с ишемической болезнью сердца,миокардитом, пороками сердца, алкогольным поражением сердца.
Принципы лечения. Ограничение потребления жидкости и соли; уменьшение двигательной активности. Базисная терапия включает препараты с положительным инотропным действием (сердечные гликозиды и др.), диуретики, периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ. Для профилактики осложнений применяются антикоагулянты, противоаритмические препараты. На последних этапах заболевания возможна пересадка сердца.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
ГКМП — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией миокарда левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции.
В большинстве случаев гипертрофия миокарда при данном заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием межжелудочковой перегородки (МЖП) по сравнению со свободными стенками ЛЖ, что создает анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту (асимметричная гипертрофия МЖП, обструктивная ГКМП).
Эпидемиология. По патологоанатомичсским данным, в Российской Федерации ГКМП составляет около 1% сердечно-сосудистых заболеваний, во Франции — 12%, в Японии — 23%.
Этиология и патогенез. ГКМП с обструкцией встречается в клинической практике как спорадическая и семейная (до 30%) формы. М:Ж = 2:1, средний возраст — 39 лет.
В большинстве семейных случаев выявляется аутосомно-доминантный тип наследования; выявлены три ответственных гена за кодирование структуры белков, обеспечивающих процесс сокращения миокарда.
Причины спорадических случаев ГКМП не известны. Развитие гипертрофии миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом, связывается с воздействием на него катехоламинов (норадреналин). В 10% случаев ГКМП сочетается с синдромом WPW (допускается, что предвозбуждение части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения).
Гипертрофированная межжелудочковая перегородка и передняя стенка ЛЖ, сближаясь, в момент систолы создают препятствие оттоку крови в аорту ниже аортального клапана (субаортальный стеноз) с появлением градиента давления в ЛЖ ниже и выше участка сужения. Неблагоприятное влияние на течение заболевания оказывают физические перегрузки (усиливается субаортальный стеноз и прогрессирует гипертрофия) и факторы, повышающие инотропную функцию миокарда. Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в
развитии основного патофизиологического феномена ГКМП — обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту.
Классификации. Основным признаком всех классификаций является градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой (норма — до 20 мм рт. ст.).
ГКМП делится на: необструктивную; и обструктивную; последняя, в свою очередь, на: а) с постоянной обструкцией, б) с преходящей обструкцией (при ФН).
Классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов:
I стадия — градиент давления не превышает 25 мм рт.ст., жалоб нет.
II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., больные отмечают небольшие затруднения при ФН.
III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., одышка, стенокардия, синкопальные состояния.
IV стадия — градиент давления более 44 мм рт. ст., нарушения гемодинамики и
соответствующие им клинические проявления.
Клиника.
Наиболее часто больные отмечают одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке стенокардитического характера, нарушения ритма, синкопальные состояния. Характерными признаками являются:
1) систолический шум выброса вдоль нижней части левого края грудины и у верхушки, уменьшающийся по интенсивности в положении «на корточках» и при сжимании рук в кулаки, но усиливающийся при желудочковых экстрасистолах, в положении стоя и при выполнении пробы Вальсальвы; шум является интервальным по отношению к неизмененному 1 тону;
2) двойной верхушечный систолический толчок, которому часто предшествует заметный пресистолический толчок, придающий верхушечному толчку трех-компонентный характер, — признак почти патогномоничный для
обструктивной ГКМП;
3) при аускультации отмечается практически полное отсутствие аортального тона раскрытия клапана и систолического дрожания, характерных для клапанного стеноза устья аорты.У больных обычно отсутствуют отеки и другие признаки застойной СН.
Инструментальные методы исследования: ЭКГ — специфических признаков нет.
Холтеровское мониторирование: диагностика неустойчивой желудочковой тахикардии является показателем риска внезапной смерти.
Эхокардиография: расширение МЖП различной степени и протяженности; переднесистолическое (по направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу; среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты (соответствующее по времени максимальной обструкции); уменьшение полости ЛЖ.
Радиоизотопные методы исследования: сцинтиграфия с 201Тl; радиоизотопная вентрикулография с 99Тс.
Дифференциальный диагноз проводится с клапанным стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана, ИБС, ДКМП.
Течение и прогноз. Чаще всего имеет место медленно прогрессирующее течение;
в пожилом возрасте нередко присоединяется СН; в 30-40% случаев — бессимптомное течение; в 30% — прогрессирующее течение, в 10-15% — происходит трансформация в ДКМП.
Ежегодная смертность составляет 3-4%. Продолжительность жизни от момента появления первых симптомов колеблется от 4 до 34 лет.
Факторы риска внезапной смерти: мужчины в возрасте до 40 лет; «положительный» семейный анамнез; пресинкональные и синкопальные состояния у лиц моложе 45 лет; возникновение одышки и приступов стенокардии у лиц
старшего возраста; присоединение неустойчивой желудочковой тахикардии (по данным холтеровского мониторирования).
Принципы лечения. При бессимптомном течении могут применяться (b-адреноблокаторы или верапамил с целью профилактики прогрессирования заболевания. В случаях высокого риска внезапной смерти показаны
антиаритмические препараты — кордарон (амиодарон), ритмилен, ритмодан; при наличии аритмий — постоянная антикоагулянтная терапия. Сердечные гликозиды и мочегонные не показаны, их применение может быть оправданным при присоединении застойной СН.
Из хирургических методов лечения наиболее часто осуществляют трансаортальную септальную миоэктомию из полости желудочков, трансаортальную септальную миотомию, протезирование митрального клапана
(изолированное или вместе с миотомией МЖП). В последние годы предложен метод двухкамерной (правое предсердие и верхушка правого желудочка) электростимуляции при укороченной АВ задержке (уменьшается градиент давления). Метод показан больным с выраженной обструкцией и тяжелой клинической симптомагикой, устойчивой к лекарственным препаратам, кроме случаев укороченного интервала P-Q (меньше 160 мс), верхушечной и срединно-желудочковой гипертрофии.
Критерии ВУТ: нарастающая СН, значительно выраженные нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения, хирургическое лечение. Длительность ВУТ 7-35 дн.
Противопоказанные виды и условия труда: физический и умственный труд средней тяжести; работа на высоте, у движущихся механизмов, работа, внезапное прекращение которой, может нанести ущерб здоровью окружающих (водители транспорта, летчики, диспетчеры и др.), связанная с постоянной или длительной ходьбой, предписанным темпом, в неблагоприятных микроклиматических условиях.
Показания для направления в бюро МСЭ: начавшаяся или прогрессирующая декомпенсация кровообращения, резистентная к проводимой терапии; изначально быстро прогрессирующее течение заболевания и наличие отрицательных прогностических признаков и факторов риска внезапной смерти; тяжелые тромбоэмболические осложнения (инсульт, эмболический инфаркт миокарда, эмболии почечной артерии и крупных периферических сосудов).
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: общий анализ крови, острофазовые реакции, ЭКГ, ЭхоКГ.
Критерии инвалидности (СМОТРИТЕ В КОММЕНТАРИИ К ЭТОЙ СТАТЬЕ)
При патологии сердечно-сосудистой системы (в том числе и при кардиомиопатиях) решающим критерием установления инвалидности является стадия ХСН (хронической сердечной недостаточности). Обычно соотношения стадий ХСН и инвалидности следующие: При ХСН 0 и ХСН 1ст. - инвалидность не устанавливается. При ХСН 2Аст. - 3-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). При ХСН 2Бст. - 2-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). При ХСН 3ст. - 1-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). Вышеприведенные соотношения действуют при условии наличия у больного СТОЙКОЙ (не поддающейся лечению на протяжении не менее, чем последних 4-6 мес. перед МСЭ) соответствующей стадии ХСН.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять вас на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
