Продольное укорочение локтевой кости Q71.5.

Врождённая локтевая косорукость.

Порок развития верхней конечности, характеризующийся отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием предплечья и его дугообразным искривлением, вывихом головки луча в локтевом суставе, отсутствием двух или трех пальцев и их пястных костей по локтевой стороне кисти, синдактилией первых пальцев, нарушением косметического и функционального состояния пораженного сегмента. Частота встречаемости врожденной локтевой косорукости в популяции составляет 1:150 тыс. новорожденных. Данная аномалия встречается в 7 раз реже, чем лучевая косорукость.

Может  отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.

Клинические признаки: нарушена функция локтевого и лучезапястного суставов; кисть супинирована и отведена в локтевую сторону, отмечается гипоплазия или аплазия локтевой кости, неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой; наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей – гороховидной, трехгранной, крючковидной; отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья; укорочение руки преимущественно за счет предплечья.

Классификации локтевой косорукости разнообразны и учитывают: степень недоразвития локтевой кости (Ogdenetal., 1976), величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995). Выделяют 1 степень – гипоплазия локтевой кости не более чем на 1/4 от общей ее длины (отсутствие её дистального конца); 2 степень – наличие рудиментарной локтевой кости, размеры которой от 1/3 до 2/3 нормы  (её проксимального конца); 3 степень – полное отсутствие локтевой кости.

Необходимые обследования и сроки  направления  на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов.

Критерии инвалидности:  стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно  до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.51.

Таблица 51

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции организма расцениваются как незначительные или умеренные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 10 до 50%), суммарно максимально до 60%.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4  Классификаций и критериев.

Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: отклонение кисти в локтевую сторону и ее супинация, недоразвитие локтевой кости, нарушения функций локтевого и лучезапястного суставов, укорочение верхней конечности за счет недоразвития предплечья, отсутствие пальцев IV –V и подлежащих пястных костей, недоразвитие мыщц.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2  частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год до окончания роста: массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти, трудотерапия. Реконструктивная хирургия поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни: низведение лучевой кости в дистальном направлении по отношению к рудименту локтевой кости методом дистракции,  остеосинтез лучевой и локтевой костей; удлинение локтевой кости дистракционным аппаратом после 2 лет; микрохирургическая аутотрансплантация плюсневой кости в позицию дистального эпиметафиза локтевой кости к полутора годам; устранение  сопутствующих деформаций кисти (синдактилия, клинодактилия и другие); возможна аутотрансплантация пальцев стоп на кисть; с учетом деформации  локтевого сустава – вывиха головки лучевой кости, в качестве паллиативного вмешательства в старшем возрасте методом выбора может быть ее резекция для увеличения объема движений в локтевом суставе. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Назначают ортезы на 1 год после устранения локтевой косорукости. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация:  см. амелия

Технические средства реабилитации:

• тутор на предплечье и кисть, тутор от кончиков пальцев до верхней трети плеча для стабилизации локтевого и лучезапястного суставов; применяются до и после хирургического лечения; не входит в список государственных  гарантий, т.к. медицинскими показаниями для его обеспечения являются выраженные или значительно выраженные нарушения;
• тутор (ортез-шина) из термопластика для этапной коррекции косорукости с первых недель жизни ребенка; тутор (ортез-шина) для фиксации первого пальца после хирургического лечения; не входит в список государственных  гарантий;
• приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
• игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных  гарантий.

Врожденная деформация кисти Q68.1 (врожденная аплазия кисти). Адактилия кисти Q71.8. Врожденный поперечный дефект с полным  отсутствием пальцев кисти. Врожденная культя кисти

Адактилия кисти - порок развития кисти характеризуется полным или частичным недоразвитием пястных костей. Фаланги пальцев отсутствуют или они представлены  рудиментарными образованиями.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; имеется достаточный запас мягких тканей в дистальной части ладони, без рубцовых изменений и выраженных трофических нарушений;  мягкотканые рудименты имеют  вид плотных бугорков (без костных включений)  с широким основанием; укорочение предплечья в пределах 1,5-2,0 см,  костно-мышечная гипотрофия вышележащих отделов верхней конечности; движения в лучезапястном суставе не нарушены.

Аплазия кисти – полное или частичное отсутствие кисти в пределах костей запястья.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; кисть представляет собой мягкотканое образование округлой формы до 3, 0 см в длину, с рудиментарными пальцами, в виде горошин  и с ногтевыми пластинками,  в количестве от 1-го до 5, в них пальпируются костные включения; ограничение подвижности в лучезапястном суставе (исключены движения приведения и отведения культи); укорочение предплечья в пределах 2-7см, и плеча до 2-Зсм см; выраженная костно-мышеч­ная атрофия верхнего плечевого пояса.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой кисти с захватом лучезапястных суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно  до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения,  определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.52.

Таблица 52

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до значительно выраженных (при отсутствии всех 10 пальцев), исходя из  количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений, до 100 %.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2  частичное отсутствие верхней конечности ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

 Медицинская реабилитация: восстановительная терапия (проводится 2-3 раза в год): массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) на предплечье и кисть с захватом лучезапястного сустава; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника; лечебная физкультура-разработка движений в лучезапястном  суставе. Реконструктивная хирургия с первого года жизни: кожная пластика; формирование «двупалой» кисти (фалангизация, транспозиция); удлинение сегментов кисти; устранение сопутствующих пороков и деформаций; микрохирургическая пересадка пальцев. Протезирование: протезирование верхней конечности протезами кисти или предплечья в зависимости от степени укорочения верхней конечности. С учетом развития нервной системы и психики, уровня двигательных навыков при ручной деятельности, и последующего протезирования выделяют следующие особенности протезирования в возрастных группах детей: до года косметический протез и протез-противоупор, после года все виды протезов. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения.  Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация:  см. амелия

Технические средства реабилитации:

• протез кисти косметический в 8-10 мес.,
• протез - противоупор (с учетом особенностей финансирования может быть записан в ИПР ребенка-инвалида как тутор на лучезапястный сустав) назначается с 8-10 месяцев;
• протез кисти активный; протез кисти рабочий (с первого года жизни);
• протез предплечья при значительном укорочении верхней конечности или протез предплечья атипичный взамен протеза кисти;
• чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;
• косметическая оболочка на протез верхней конечности;
• захват активный, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
• комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с полукомбинезоном для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет) показан при врожденных или ампутационных дефектах обеих верхних конечностей на уровне кисти или предплечья, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) (не может быть назначен детям, не пользующимся протезами предплечья);
• комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет), имеющих различные аномалии развития верхних конечностей на уровне кисти и предплечья или ампутационные дефекты одной верхней конечности на уровне кисти, предплечья, плеча или вычленения плеча для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях);
• пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;
• обувь (с заменой пуговиц на липучки, шнурки на липучки и т.д.); не входят в список государственных  гарантий;
• игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в список государственных  гарантий.

Клешнеобразная кисть. Врожденное расщепление кисти. Q71.6

Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, вызывающим значительные функциональные и косметические нарушения. Иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами. Порок  наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота встречаемости –1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти).  Соотношение мальчиков и девочек одинаково.

Выделяют следующие формы расщепления кисти: простая - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья; сложная –  характеризуется отсутствием от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, начиная от самых легких форм и кончая самыми тяжелыми, все сохранившиеся сегменты имеют какой-либо из пороков развития – синдактилию, клинодактилию, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогномоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги; атипичные формы расщепления кисти – можно отнести к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имеют целый ряд признаков расщепления. Атипичная деформация характеризуется отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, всегда сочетается  с расщеплением стоп, при указанном варианте патологии функциональные нарушения выражены в максимальной степени и функция двустороннего схвата полностью отсутствует.

Клинические признаки: функция схвата нарушена; отсутствуют центральные лучи кисти от одного до трех (фаланги и пястные кости, нередко соответствующие им кости запястья); искажается внешний вид кисти (уродующая деформация); нарушается функция схвата пальцев кисти; сохраненные пальцы нередко сращены между собой; контрактуры межфаланговых суставов; клинодактилия.

Необходимые обследования и сроки  направления  на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы кистей.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.53.

Таблица 53

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения статодинамической функции организма расцениваются исходя из  суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (максимально до 90%).

Дополнительно экспертно значимыми факторами могут быть: нарушение схвата, контрактуры суставов кисти, форма и внешний вид кисти, врожденные пороки развития нижних конечностей.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.22  частичное отсутствие сегмента верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: массаж верхней конечности, теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до локтя; лечебная физкультура - разработка движений  в суставах пальцев; занятия с использованием движений пальцев (игровая терапия, трудотерапия, глинотерапия и др.), после реконструктивных операций основное внимание уделяется получению пассивной и активной подвижности в созданном запястно-пястном суставе первого луча. Реконструктивная хирургия в первые 3 года жизни: операции, направленные на устранение расщелины (формирование межпальцевой складки и фиксация сближенных пястных костей), направленные на формирование отсутствующих пальцев, создание или улучшение функции схвата (путем формирования первого луча или еще одного центрального сегмента) с использованием собственных тканей кисти, с применением микрохирургической аутотрансплантации комплексов тканей; предусматривающие ликвидацию сопутствующих деформаций (корригирующие остеотомии при осевых деформациях сохраненных пальцев; устранение синдактилии с использованием комбинированной кожной пластики). Ортезирование: ортезирование пальцев кисти, кисти на этапах лечения. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения.  Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация:  см. амелия

Технические средства реабилитации:

• ортез - шина (тутор) из термопластика в послеоперационном периоде; не входит в список государственных  гарантий;  тутор на пальцы; не входит в список государственных  гарантий;
• тутор на лучезапястный сустав;
• игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных  гарантий.