Крона болезнь К 50 - хроническое воспалительное заболевание пищеварительного тракта, преимущественно толстой кишки, характеризующееся неуклонным прогрессированием процесса и развитием тяжелых осложнений.

Этиология и патогенез: заболевание относят к мультифакториальным, полигенным; выявлены генетические маркеры предрасположенности - антигены HLA DR1, Drw5. В результате воздействия различных антигенов (антигены коровьего молока и других пищевых ингредиентов, инфекционные агенты (клостридии), лекарственные средства и др.) возникает иммунопатологический процесс (иммунокомплексный) в виде регионального волнообразно текущего первичного васкулита. При болезни Крона поражаются различные отделы пищеварительного тракта: слепая кишка, дистальные отделы подвздошной, левые отделы толстой кишки, тонкой кишки и даже пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Воспаление захватывает всю толщу кишки вплоть до серозного слоя, язвы всегда глубокие.  При болезни Крона вторично развивается синдром мальабсорбции.

Клинические проявления в период обострения:  ощущение дискомфорта, тяжести в животе, вздутия, схваткообразная, различная по интенсивности  боль, диарея, кровотечение,  лихорадка, общая слабость,  анорексия, уменьшение массы тела.

Осложнения: анальные и перианальные поражения (свищи прямой кишки, абсцессы в параректальной клетчатке, анальные трещины), токсическая дилатация толстой кишки, кишечное кровотечение, перфорация, образование свищей, парапроктит и другие инфекционные осложнения вплоть до сепсиса; кишечная непроходимость, развитие остеопороза и остеомаляции и т.д.

Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   гастроэнтеролог,  педиатр, невролог, окулист,  хирург, ортопед; клинический анализ крови: явления  анемии лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ); биохимический анализ крови: повышение активности острофазных белков крови,  гипоальбуминемия, электролитные нарушения и т.д.; рентгенологическое исследование (сегментарное поражение с сужением кишки вплоть до стеноза); эндоскопические признаки; биопсия и гистологическое исследование.

Показания для направления на МСЭ: среднетяжелое и тяжелое течение заболевания, не ранее чем через 6 мес. после дебюта заболевания (после оценки эффективности базисной терапии – кортикостероидов, иммунодепрессантов, цитостатиков).

Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения  функций   пищеварительной системы, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.29.

Таблица 29

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции  пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия по показаниям: тяжелое кровотечение, перфорация кишки, токсический мегаколон, рецидивирующие тромбоэмболии, внекишечные проявления (гангренозная пиодермия) и рефрактерное к консервативной терапии течение заболевания; восстановительная терапия: диетотерапия  (стол N 4), при тяжелых формах - зондовое питание в сочетании с парентеральным введением аминокислотных смесей, альбумина, витаминов и т.д.; антидиарейная терапия,  эубиотики, ангиопротекторы; при среднетяжелом течении – препараты сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты (дополнительно возможно применение ректальных форм этих препаратов); при тяжелом течении - кортикостероиды, препараты сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты перорально; при рефрактерности к терапии кортикостероидами – циклоспорин; при тяжелом септическом течении парентеральное введение кортикостероидов и антибиотиков;  профилактика рецидивов: пероральный или ректальный прием сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты; санаторно-курортное лечение в период ремиссии при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Колит язвенный хронический неспецифический К 51 - воспалительно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, имеющее хроническое течение с частыми рецидивами и нередко с тяжелыми осложнениями. Частота заболевания в России - 20 на 100000 населения, дети составляют примерно 10% всех, больных.

Этиология, патогенез: заболевание мультифакториальное, полигенное; характерна  генетическая предрасположенность (более частое выявление антигенов главного комплекса гистосовместимости В5, DR2) реализуется на уровне иммунной системы слизистой оболочки толстой кишки: в ответ на внешние агенты (антигены коровьего молока, инфекционные агенты, различные компоненты пищи, лекарства и т.д. возникает неконтролируемый гиперергический ответ, в основе которого лежат аутоиммунные реакции. Аутоагрессия поддерживает хронический, неуклонно прогрессирующий, воспалительный процесс с началом в прямой кишке с распространением в проксимальном направлении (проктит, проктосигмоидит, левосторонний колит, тотальный колит). По мере прогрессирования процесса появляются поверхностные эрозии, язвы различных размеров и разнообразной формы с образованием полипов.

Клинические проявления: локальные симптомы – анорексия, стул с кровью, слизью и иногда с гноем, диарея, иногда – запор, боль в нижней части живота, вздутие живота; общие симптомы: повышение температуры, общая слабость и потеря в весе, глазные симптомы (иридоциклит, увеит, конъюктивит), боли в суставах, боли в мышцах.  

Осложнения: кишечное кровотечение; перфорация кишки, токсическая дилатация толстой кишки (токсический мегаколон), эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрезприя тяжелом и длительно текущем процессе), инфекционные осложнения (гангренозная пиодермия, сепсис), иммунопатологические (первичный склерозирующий холангит, артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит); малигнизация.

Прогноз: всегда серьезный, при панколите - неблагоприятный, летальность составляет около 2%.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   гастроэнтеролог,  педиатр, невролог, окулист,  хирург, ортопед; эндоскопическая диагностика; гистологическое исследование биоптата; ирригография в период ремиссии; биохимия крови (гипо-и диспротеинемия); клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ).

Показания для направления на МСЭ, критерии инвалидности, особенности реабилитации - см. раздел «Болезнь Крона».

Панкреатит хронический К 86.1 - воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, характеризующееся развитием фиброза паренхимы и функциональной недостаточности.

Этиология и патогенез: вирусные инфекции (вирусы эпидемического паротита, гепатита, инфекционного мононуклеоза, краснухи, ветряной оспы, герпеса, цитомегалии, кори, гриппа); бактериальные инфекции - псевдотуберкулез, дизентерия, сальмонеллез и т.д. Кроме того, причиной хронического панкреатита могут быть травматические повреждения поджелудочной железы в результате тупых травм живота; анатомические аномалии, изменения со стороны общего желчного протока и Фатерова соска, гельминтозы и патология гепатобилиарной системы, вызывающие обструктивные изменения; острые нарушения кровообращения, токсическое и аллергическое повреждение паренхимы поджелудочной железы и др. причины. Исход хронического панкреатита - склероз поджелудочной железы.

Клинические проявления: постоянная или приступообразная боль в эпигастральной области и левом подреберье после приема жирной или острой пищи, диспепсические явления (отрыжка, приступы тошноты, рвоты, метеоризм, урчание в животе,  понос или чередование запора и  поноса), анорексия, похудание.

Различают три вида течения хронического панкреатита: легкое течение: частота обострений  1—2 раза в год,  длительность обострений до 2 недель;  функция железы не нарушена. УЗИ в норме; среднетяжелое течение: частота обострений  до 5 раз в год, длительность обострений до 1,5 мес., экскреторная функция нарушена (снижение секреции гидрокарбонатов, липазы, амилазы и трипсина), иногда латентно текущий диабет, УЗИ — признаки хронического холецистита; тяжелое течение: частота обострений  свыше 5 раз в год, длительность обострений до 3 мес., выраженное нарушение экскреторной функции, часто диабет. Прогрессирующее снижение массы тела;  УЗИ — осложнения хронического панкреатита (камни главного протока поджелудочной железы, кисты, кровотечения, тромбозы вен).

Осложнения: развитие инсулинзависимого сахарного диабета; формирование кисты поджелудочной железы, органического дуоденостаза, сужения и обтурациихоледоха, рубцового сужения в области Фатерова соска.

Прогноз: как правило, благоприятный, зависит от тщательного соблюдения диеты и проведения противорецидивного лечения.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   гастроэнтеролог,  педиатр, невролог, окулист,  хирург, ортопед; клинический анализ крови: гипохромная анемия,  в период обострения - повышение СОЭ, лейкоцитоз и т.д.); биохимия крови (повышение уровня ферментов: амилазы, липазы, определение соотношения ингибитор/трипсин, проведение провокационных тестов с введением прозерина или приемом глюкозы); копрограмма (нейтральный жир); исследование содержания бикарбонатов и панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом; определение эластазы в кале с использованиием моноклональных антител; УЗИ поджелудочной железы; компьютерная томография; ретроградная холангиопанкреатография.

Показания для направления на МСЭ: среднетяжелое (обострения до 4-5 раз в год) и  тяжелое течение (обострения свыше 5 раз в год) рецидивирующего и аутоиммунного хронического панкреатита с развитием гипотрофии (белково-калорийной недостаточности)  2 и 3 степени  (ИМТ менее 16,9).

Критерии инвалидности:  стойкие умеренные и выраженные нарушения  функций   пищеварительной системы, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.30.

Таблица 30

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции  пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия при формировании кисты поджелудочной железы, органическом дуоденостазе, сужении и обтурации холедоха, рубцовом сужении в области Фатерова соска; восстановительная терапия: диетотерапия  (стол N 5), режимные мероприятия - ограничение физической нагрузки; заместительная терапия ферментами (панкреатин, панкурмен, мезим-форте, панзинорм и др.), антидиарейная терапия,  эубиотики, ангиопротекторы, фитотерапия и т.д.; физиотерапия (КВЧ, переменное магнитное поле, ультразвук); гипербарическая оксигенация; санаторно-курортное лечение в период ремиссии при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Целиакия (глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертенера-Гейбнера) К 90.0 - заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (глютен), токсическим, а затем атрофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты. Частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенных методов диагностики.

Этиология и патогенез: предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты протеазы и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса). Энзимный дефект приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются антитела на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм.

Клинические проявления:  синдром мальабсорбции  (частый жидкий стул сероватого цвета; полифекация, вздутие живота, заметное увеличение его размеров; метеоризм, непереносимость молочных продуктов, острые боли в животе, над пупком после еды), снижение аппетита, нарушение росто-весовых показателей. Со стороны других органов  и систем: остеопороз, остеомаляция, снижение мышечного тонуса; боли в костях;  головные боли, головокружение, повышенная утомляемость и слабость, атопический дерматит, нарушение сна,  раздражительность.

Осложнения: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей - лимфом (9-19%); кровотечения, остеопороз.

Прогноз: при ранней диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог,   педиатр, невролог, окулист,  хирург, ортопед.; клинический анализ крови: гемоглобин, эритроциты, лейкоцитарная формула и т.д.; биохимический анализ крови: иммуноглобулины (IgA-ARA, IgA-EMA), определение антиглиадиновых антител и антител к эндомизию; определение активности фермента транспептидазы в крови); копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот); анализ кала на скрытую кровь; фиброгастродуоденоскопия, дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизитой оболочки); биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений).

Показания для направления на МСЭ: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 4 эпикризных срока,  состояния, не купируемые в течение 6 месяцев терапии (гипотрофия или белково-калорийная недостаточность 2-3 ст.)

Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения  функций   пищеварительной системы, возможно и других функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, самостоятельного передвижения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах основывается на степени тяжести гипотрофии (белково-энергетической недостаточности), учитываются также и другие факторы патологического процесса: тяжесть течения  целиакии, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений. Процентная оценка представлена в разделе «Болезнь Крона».

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: диетотерапия: питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуков; медикаментозная терапия: ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов; лечебная физкультура,  массаж; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

<<< назад       далее >>>

к оглавлению