|
Каталог статей
Инвалидность при заболеваниях мочевыделительной системы у детей
Определение степени нарушений функций организма при заболеваниях мочевыделительной системы у детей
Универсальным критерием определения инвалидности детям при почечной патологии является хроническая почечная недостаточность (Папаян А.В, Савенкова Н.Д., 1997).
Почечная недостаточность хроническая (ХПН) - клинический симптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и изменением функции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушению гомеостатической функции почек, в частности, к снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) более чем на 50%.
Критерии ХПН: клубочковая фильтрация ниже 20 мл/мин. на 1,75 кв.м., уровень креатинина в сыворотке крови более 2 мг% или 0,177 ммоль/л и мочевины более 50 мг% или 8.3 ммоль/л (По рекомендации IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов).
Причины, приводящие к ХПН, различны и зависят от возраста; у детей до 5 лет основными причинами являются врожденные структурные и обструктивные аномалии, наследственные заболевания почек; после 5 пет - приобретенные болезни: хронический гломерулонефрит, фокальный сегментарный гломерулосклероз и т.д.
Развитие XПH связано с постепенным нарушением основных функций почек, которые выполняют 2 млн. нефронов: гломерулярной фильтрации, канальцевой реабсорбции и канальневой секреции, тем самым, обеспечивая постоянство внутренней среды организма (гомеостаз), удаление конечных продуктов обмена и осуществление внутренней секреции.
Согласно классификации нарушения функции почек разделяются по степеням.
Нарушение функции почек 1 степени проявляется изменениями циркадного ритма фильтрации, что определяется с помощью пробы Реберга (днем клиренс эндогенного креатинина выше, чем ночью) и нарушениями циркадного ритма канальцевых функций, что можно выявить пробой Зимницкого (изменение нормального соотношения дневного и ночного диуреза 3:1 в сторону никтурии и изменение относительной плотности мочи, когда удельный вес мочи в ночные часы снижается).
Нарушение почечных функций 2а степени - это субкомпенсированные нарушения фильтрации и нарушения отдельных канальцевых функций, выявляемых нагрузочными тестами (проба Реберга с водной нагруэкой и проба на концентрирование Фольгарда) при гибели менее 50% нефронов, когда скорость клубочковой фильтрации, определяемая пробой Реберга по креатинину, составляющей в норме 80-120 мл/мин., снижается менее чем на 50%.
Нарушение функции почек 1 и 2а степени можем наблюдаться при различных состояниях и заболеваниях, несвязанных с почечной патологией: При физической нагрузке, гипотензии, дегидратации, сердечно-сосудистой патологии, при острых инфекционных заболеваниях, а также при гибели 1 почки (т.е. при сохранении 1 млн. нефронов второй оставшейся почки).
Следовательно, почечная недостаточность ПН1 и ПН 2а при любой
почечной патологии (врожденной, наследственной, хронической приобретенной) может свидетельствовать только о стойких незначительно уряженных нарушениях функции почек.
Почечная недостаточность 2б степени соответствует XПН 1 стадии
(компенсированная, полиурическая стадия) и характеризуется снижением количества функционирующих нефронов (КФН) ниже 50, но более 30%. соответственно уменьшением объема почечных функций (ОПФ) ниже 80, но более 50% от нормы (ОПФ вычисляется по формуле: уровень клубочковой фильтрации, определяемой по пробе Реберга, больного - уровень клубочковой фильтрации в норме X 100%).
В клинической картине ведущими являются симптомы основного заболевания, гомеостаз нарушен, но изменения в состоянии умеренно выражены и обратимы.
Почечная недостаточность 3 степени или ХПН 2 (субкомпенсированная, с нарушениями гомеостаза): КФН менее 30, но более 15%, ОПФ - 50-25%>, стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии в сочетании с нарушением парциальных функций почек (нарушение всасывания кальция, нарушение толерантности к пищевым продуктам, дегидратация, гиперкалиемия, ацидоз, задержка роста).
Терминальная почечная недостаточность или ХПН 3 стадия (декомпенсированная) характеризуется снижением КФН ниже 15%, ОПФ - менее 25% и развитием отчетливых признаков ХПН, обусловленных азотемией (нарушение выделения азотистых шлаков), электролитными расстройствами (нарушение функции канальцев, проявляющееся гипонатриемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипермагниемией,
гипокальциемией), ацидозом (нарушением ацидо-аммониогенеза канальцами и гиперхлоремией), анемией (за счет низкого синтеза эритропоэтинов в юкстагломерулярном комплексе, угнетения эритропоэза уремическими токсинами, укорочения жични эритроцитов, нарушения функции печени и потери железа с мочой), остеодистрофией (мобилизация кальция из кости как в результате гипокальциемии и гиперфосфатемии, стимулирующих выработку паратгормона, так и в результате снижения образования в почках 1,25-дегидроксихолекальциферола), гипертонией (дефицит синтеза простагландинов почкой, гипергидратация и гиперволемия, задержка натрия и гиперпродукция ренина в юкстагломерулярных комплексах, что приводит к выработке вазопрессорного вещества - ангиотензина II).
Кроме того, выделяют 4 стадию XПН (в пределах терминальной почечной недостаточности), уремическую, при ОПФ менее 5%, которая ассоциируемся с олигоанурией и развитием коматозного состояния, что без диализа приводит к легальному исходу.
Клиническая картина: ХПН 1 определяется основным заболеванием, приведшим к нарушению почечных функций.
ХПН 2 проявляется задержкой роста, частыми интеркуррентными заболеваниями, появлением симптомов анемии, изменением вкуса и переносимости пищевых продуктов, жаждой, субфебрилитетом, полиурией.
ХПН 3 характеризуется анорексией, нарастающими неврологическими изменениями (апатия, мышечная слабость или мышечные спазмы, чередующиеся с возбуждением, головные боли, ухудшение зрения, судороги), а также сухостью и зудом кожи, геморрагиями, некрозами на коже и слизистых оболочках, диспепсией, болями в костях и суставах, деформацией костей.
В стадии уремии появляется шумное дыхание, нарастает симптоматика отека легких, нарушения сердечно-сосудистой системы, брадикардия, гипертония, появляется запах мочевины изо рта, стоматит, фарингит, перикардит и плеврит, кома.
Осложнения: отек легких, кома.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. функциональные пробы - проба Зимницкого, Реберга, с водной
нагрузкой:
2. биохимия крови (протеинограмма, креатинин, мочевина, мочевая кислота, электролиты - калий, натрий, кальций, фосфор, остальные исследования - по показаниям);
3. исследования, подтверждающие основное заболевание, приведшее к ХПН.
Лечение:
ХПН 1 - лечение основного заболевания;
ХПН 2 - терапия направлена на сохранение оставшихся нефронов: диета (стол N 36), симптоматическая терапия (введение раствора гидрокарбоната натрия при ацидозе, переливание препаратов крови при анемии, назначение гипотензивных средств при гипертонии, при остеопатии и гипокальцемии, введение препаратов кальция и витамина Д).
ХПН 3-4 стадии - проведение регулярного гемодиализа (проба Реберга менее 10 мл/мин. на 1,73 кв.м, креатинин в сыворотке более 0,528 ммоль/л) 2-3 раза в неделю по 3.5-4 часа.
Трансплантация почки проводится пациентам, находящимся на регулярном гемодиализе.
Прогноз, как правило, неблагоприятный, зависит от причины ХПН, ХПН 1 ст. - обратима, если можно активно влиять на причину.
Следует отметить, что острая почечная недостаточность - клинический синдром с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатической функций почек, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани со снижением СКФ менее 5-10%, также проявляется олигоанурической стадией, но, как правило, имеет благоприятный прогноз, поддается консервативному лечению (диализ показан при анурии более 2 суток, суточном приросте креатинина более 0.18 ммоль/л, мочевины - более 5 ммоль/л, калия - более 0,75 ммоль/л) и не переходит в ХПН.
Причинами ОПН могут быть как ренальные (при гломерулонефритах, васкулитах, структурных аномалиях почек, ГУС, ДВС- синдроме и т.д.), так и преренальные (шок любой этиологии, дегидратация, снижение коллоидно-онкотического давления крови при потерях белка через кишечник, почки) и постренальные (закупорка мочевыводяших путей при камнях, опухолях, сдавлениях, стенозах мочеточника, пузырно- мочеточниковом рефлюксе).
После перенесенной OПH полное восстановление почечных функций происходит в течение 2 лет.
Это время диспансерного наблюдения и рекомендательных ограничений: ребенку желательно не посещать детские учреждения, противопоказаны вакцинации и введение чужеродных сывороток и белков, а также назначения анальгина, сульфаниламидов, анаболических гормонов и других нефротоксичных препаратов.
Эти рекомендательные ограничения не являются ограничениями жизнедеятельности ребенка и не могут рассматриваться как причина определения инвалидности.
Однако, при некоторых заболеваниях почек (рецидив стеноза мочеточников в послеоперационном периоде и другие состояния с нарушением выделительной функции почек) проведение ренографии с гиппураном в динамике свидетельствует о прогрессирующем нарушении выделения мочи при отсутствии явной клинической картины и без нарастания гидронефроза при УЗИ-исследовании и проведении внутривенной урографии.
Следует обращать внимание на жалобы пациента на тянущие боли в поясничной области, по ходу мочеточников, позывы на мочеиспускание и снижение диуреза.
Такое состояние опасно развитием жизнеугрожающей ситуации - развитием ОПН и требует срочного оперативного вмешательства. При проведении переосвидетельствования больных следует обращать внимание на изменения выделительной функции почек в динамике.
Таким образом, врожденные заболевания мочевыделительной системы (пороки развития почек и мочеточников), наследственные моногенные болезни (поликистоз почек, наследственный нефрит и др.),
хронические приобретенные заболевания (хронический гюмерулонефрит и др.), сопровождающиеся развитием нарушения функции почек 1 ст. и 2а ст. характеризуются стойкими незначительными, компенсированными на уровне пораженного органа, нарушениями функции почек без ограничения жизнедеятельности пациентов (3 и 4 группы здоровья, требующие диспансерного наблюдения и лечения).
Патология почек, сопровождающаяся развитием нарушения функции почек 2 б (ХПН 1 ст.), характеризуется стойкими умеренными, декомпенсированными на уровне органа нарушениями и приводит к ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения и обучения.
ХПН 2 и ХПН 3 соответственно приводят к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функции почек и других органов, характеризуются нарушением обмена веществ и полиорганной недостаточностью, что ограничивает ребенка по категориям передвижения, обучения, самообслуживания.
Рецидив стеноза мочеточника, либо другие причины нарушения оттока мочи, сопровождающиеся риском развития острого жизнеугрожающего состояния - острой постренальной почечной недостаточности, приводят к стойким нарушениям функции мочевыделения умеренной или выраженной степени, что ограничивает ребенка по категории передвижения и обучения и требует срочного оперативного вмешательства.
Исключением из обшего правила определения инвалидности при заболеваниях почек по наличию ХПН являются: хронический пиелонефрит и нефротический синдром, так как при этих заболеваниях ХПН развивается достаточно поздно.
Хронический пиелонефрит у детей
Нефротический синдром у детей
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 18375
| Рейтинг: 4.0/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|