|
Каталог статей
Инвалидность при врожденном сифилисе у детей
Критерии инвалидности при врожденном сифилисе у детей
Сифилис врожденный - инфекционное заболевание, вызываемое бледной спирохетой, передаваемое матерью к плоду через плаценту и проявляющееся тяжелыми последствиями со стороны внутренних органов и центральной нервной системы. Рубрика МКБ X: А 50
Эпидемиология: частота у детей не установлена, в последние годы отмечается значительное учащение заболевания.
Этиология и патогенез: возбудитель - бледная спирохета, тканевой паразит, заносится в организм плода от матери в первые 3 года после ее заражения (но может и через 15-20 лет), занос осуществляется током крови, эмбол проникает в эндотелий капилляров и в лимфатические щели пупочных сосудов.
Различают ранний врожденный сифилис, развивающийся у ребенка в первые 4-5 лет его жизни, и поздний врожденный сифилис, возникающий в в возрасте 5-15 лет и позднее как рецидив раннего врожденного инфекционного процесса, нелеченного или недостаточно леченного в раннем детстве (врожденный сисфилис первого поколения). Женщина, больная сама врожденным сифилисом, не лечившаяся, также может передать своему потомству сифилис внутриутробно (врожденный сифилис второго поколения).
Клиническая картина: симптомы раннего врожденного сифилиса появляются при рождении ребенка (мертворождение, врожденный отек) или ко 2-3 месяцу жизни. Ребенок начинает терять, вес, развивается анемия и появляются типичные симптомы поражения кожи, костей, центральной нервной системы и внутренних органов.
На коже появляются розеолы, папулы, кондиломы и пузырчатка.
Пузыри величиной с вишню, с кровянисто-гнойным содержимым, окруженным воспалительным ободком, располагаются на инфильтрированном фоне в области подошв, ладоней, реже - на предплечьях, голенях, туловище. Диффузное уплотнение кожи (Гохзингера) развивается на любом участке в виде сплошной эритемы или сливающихся пятен.
Подошвы и ладони гиперемированы, блестят, как лакированные, постепенно начинают шелушиться.
Лицо и губы отечные, утолщенные, кожа напряженная, с кровоточащими трещинами, расположенными перпендикулярно красной кайме губ.
В углах рта трещины более глубокие, изъязвляются, покрываются корочками, ребенку трудно сосать.
На месте трещин остаются рубцы Робинсона-Фурнье.
В области лба развивается поражение по типу себорейного дерматита, поражаются брови и надбровные дуги, в результате выпадают волосы бровей, ресниц, головы.
Поражение ногтевых фаланг сопровождается множественными паронихиями без острых воспалительных явлений.
Изъязвления и эрозии кожи развиваются и в области ягодиц. Гуммозное поражение кожи проявляется в виде плотных узлов, которые могут распадаться.
Сифилитический насморк может появиться уже с рождения ребенка и оставаться единственным симптомом на протяжении первых недель жизни.
Развивается гипертрофия слизистиой оболочки носа, затрудняющее дыхание, ребенок сопит носом, затем появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое из носовых ходов, затем формируется язвенный процесс.
Воспаление распространяется на хрящевую и костную часть носовой перегородки и приводит к перфорации и деформации носа ("седловидный нос").
На голосовых связках, на слизистой оболочке гортани равзиваются папулы, инфильтраты, повехностный некроз.
Появляется охриплость голоса, развивается хронически протекающий стеноз.
Характерным для детей первых месяцев жизни является остеохондрит. обусловленный нарушением нормального процесса окостенения между диафизом и эпифизом длинных трубчатых костей и ребер.
Остеохондрит 1 степени: расширение полосы окостенения между диафизом и эпифизом до 3-4 мм; 2 степени: полоса еще более расширяется, края ее становятся зазубренными вследствие недостаточного образования костного вещества; 3 степени: деструкция кости по границе эпифиза и метафиза с переломом кости и развитием псевдопаралича Парро, что сопровождается болезненностью, крепитацией и нарушением двигательной функции, при этом верхние конечности вяло лежат на кроватке, нижние притянуты к животу, болевая чувствительность и движения в пальцах сохранены.
Характерны также системный остеопороз, остеосклероз, фалангиты, дактилиты, поражение фаланг пальцев, пястных костей.
Поражение внутренних органов происходит уже внутриутробно и проявляется у новорожденного ребенка увеличением размеров и уплотнением печени, увеличением селезенки.
Неврологические изменения крайне разнообразны: вяло текущий серозный менингит с нерезко выраженной регидностью затылочных мышц, симптомами Кернига и Брудзинского, приводящий к развитию гидроцефалии; параличи черепномозговых нервов, неврит и отек зрительного нерва вплоть до его атрофии, поражение вещества мозга с появлением очаговой симптоматики, которая обусловлена сосудистыми расстройствами и выражается главным образом гемиплегией с гиперрефлексией и спастическим повышением тонуса мускулатуры.
Реже наблюдаются вялые параличи и судороги.
Вследствие нарушения развития мозга и активного сифилитического процесса часто наблюдается задержка психического развития. У детей первых месяцев жизни часто развивается специфический хориоретинит, у более старших детей - паренхиматозный кератит.
Течение врожденного сифилиса в первые 3-4 месяца тяжелое, носит генерализованный характер, что связано с физиологическими особенностями детей в этом возрасте.
Позднее заболевание не носит генерализованного характера и может проявляться мапосимптомно.
Поздний врожденный сифилис имеет патогномоничные симптомы - "триада Гетчинсона": гетчинсоновские зубы (дистрофия верхних средних резцов - постоянных зубов, поражение которых можно обнаружить в раннем детстве по рентгенограмме верхней челюсти), паренхиматозный кератит и лабиринтная глухота.
Кроме того, можно обнаружить следы перенесенного раннего врожденного сифилиса: рубцы у углов рта, седловидный нос, а также вероятные признаки позднего врожденного сифилиса: специфический хориоретинит, саблевидные голени, сифилитические гониты, поражение нервной системы в виде "спинной сухотки" с потерей реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аржджилл-Робертсона), снижение ахилловых и коленных рефлексов, атрофия зрительных нервов.
Причем поражение нервной системы в этот период протекают с отрицательными серологическими реакциями.
Дополнительные признаки позднего врожденного сифилиса: инфантильный мизинец (Дюбуа-Гассер), широко расставленные передние резцы, "бугорок" Карабели (5-ый добавочный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), "олимпийский лоб".
Осложнения: отставание в физическом и психомоторном развитии, задержка психического развития и интеллектуальный дефект; гидроцефалия, потеря зрения и слуха, искривление конечностей, переломы с нарушением двигательной функции.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. исследование биосубстратов на наличие возбудителя (микроскопия и посевы);
2. рентгенологическое исследование трубчатых костей;
3. серологическое исследование (возможны отрицательные реакции в первые месяцы жизни);
4. консультация невролога, офтальмолога, ЛОР-врача.
Лечение: антибактериальная терапия пенициллином, симптоматическая терапия.
Прогноз: зависит от своевременности диагноза и адекватности терапии, при развитии осложнений - серьезный.
Критерии инвалидности: грубая задержка в физическом и психомоторном развитии, интеллектуальный дефект, нарушения зрения, слуха, декомпенсированная гидроцефалия.
Реабилитация: Медицинская, психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 3678
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|