|
Каталог статей
Инвалидность при СКВ у детей
Критерии инвалидности при системной красной волчанке у детей
Системная красная волчанка - заболевание иммунопатологической природы, относящееся к диффузным заболеваниям соединительной ткани (так называемым "коллагенозам", ревматическим болезням), характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием; развивается на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению воспаления с поражением многих органов и систем. Заболевание у детей встречается реже, чем у взрослых, но протекает более остро и тяжело.
В структуре "коллагенозов" занимает третье место по частоте встречаемости после ювенильного хронического артрита и склеродермии; дети до 5 лет болеют крайне редко, после 12 лет преимущественно болеют девочки (в 8-10 раз чаще).
Предполагают, что патологический процесс возникает после инфекций (бактериальных, вирусных), воздействия лекарственных препаратов, физических факторов на генетически предрасположенный организм при неполноценности иммунного ответа (снижение супрессорной функции Т- клеток, дефицит С1, С2, С4 комплемента, повышение уровня иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, наличие антител, реагирующих с лейкоцитами, эритроцитами, тромбоцитами, антинуклеарными антителами).
Нозологическая принадлежность заболевания определяется органами-"мишенями", на которые направлен аутоиммунный процесс, при системной красной волчанке (СКВ) аутоантитела направлены против ДНК.
Классификация:
выделяют три варианта течения СКВ: острое, подострое, хроническое; по характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), высокую (III).
В классификации также отражаются системность и ведущие синдромы заболевания: поражение ЦНС, нефрит, серозиты, сердечно-сосудистые поражения, синдромы: гематологический, кожный, суставной и др.
Клиническая картина: выделяют три основных синдрома: кожный, суставной, висцеральный, поэтому классической триадой СКВ считают дерматит, артрит, полисерозит.
У детей кожная форма СКВ встречается редко, чаще заболевание протекает с полисерозитом и поражением почек - люпус-нефрит (быстропрогрессирующий; с нефротическим синдромом; с выраженным мочевым; с минимальным мочевым синдромами).
Острый вариант заболевания начинается остро с повышения температуры, нарушения общего состояния и характеризуется полисистемностью поражения: разнообразные аллергические сыпи (у детей типичная "бабочка" на лице бывает крайне редко), полиартрит типа ревматического, нефрит со стойкой гематурией и протеинурией, поражение сердца (чаще выпотной или фибриноидный перикардит), серозный плеврит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфоаденопатия, поражение ЦНС в виде перифериического неврита, изменения личности больного, судорог, нарушения мозгового кровообращения, поражение глаз в виде эписклерита, ирита, сосудистых изменений сетчатки. Поражение внутренних органов носит стойкий характер.
Заболевание может развиться и исподволь: медленно нарастают слабость, похудание, нарушения трофики, лихорадка, потеря массы тела и отставание в росте.
Осложнения: амилоидоз с исходом в ХПН, сердечная недостаточность.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. анализ крови (увеличение СОЭ, анемия, лейкопения тромбоцитопения);
2. биохимия крови (СРБ, сиаловые кислоты, обнаружение в крови LE- клеток и антинуклеарного фактора, патогномоничного для СКВ);
3. антитела к ДНК;
4. анализ мочи и исследование функции почек (лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, цилиндрурия);
5. ЭКГ;
6. рентгенограмма грудной клетки.
Лечение: назначение глюкокортикоидов (преднизолон 2-3 мг/кг в сутки) и цитостатическая (циклофосфан 3-5 мг/кг или циклоспорин 5-6 мг/кг ежедневно) терапия, которые проводятся долгие месяцы и годы.
Показания к применению иммунодепрессантов: высокая степень активности с вовлечением в процесс многих органов и систем, в особенности почек; необходимость уменьшения "подавляющей" дозы глюкокортикоидов в связи с выраженным побочным действием (стероидсберегаюшее действие). При остром течении показана гормонально-цитосгатическая терапия по типу пульс-терапии: до 30 мг/кг метил преднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10-15 мг/кг.
Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления, особенно неблагоприятным считается поражение почек. Причины летального исхода при СКВ: инфекции, почечная недостаточность, поражение сердечнососудистой и центральной нервной систем. При ранней диагностике и адекватной терапии удается добиться ремиссии у 90% больных.
С момента дебюта заболевание характеризуется стойкими выраженными или значительно выраженными нарушениями иммунных функций (первичный хронический иммунопатологический процесс), что приводит к полиорганному поражению с вовлечением многих органов и систем и нарушению их функций, требует назначения агрессивной
нимуносупрессмной терапии, сопровождающейся нарушением всех видов обмена.
Пациенты имеют ограничения жизнедеятельности по категориям передвижения, самообслуживания, обучения на протяжении всего времени лечения.
В дальнейшем экспертное решение основывается на оценке последствий, как самого заболевания, так и агрессивной терапии.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 4130
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|