|
Каталог статей
Инвалидность при склеродермии у детей
Критерии инвалидности при склеродермии у детей
Склеродермия - одно из наиболее часто встречающихся диффузных заболеваний соединительной ткани ("коллагеноз"), обусловленное иммунопатологической природой с наличием аутоиммунного процесса, характеризующееся системным поражением соединительной ткани по типу фиброза и сосудистой патологией по типу облитерирующего эндоартериита, рецидивирующим характером и прогрессированием.
Склеродермия стоит на втором месте по частоте встречаемости после ЮРА.
Заболевать могут дети любого возраста. Чаще болеют девочки, особенно при системных формах.
Этиология и патогенез: этиология неизвестна. Преобладает гипотеза о генетической мультифакториальной предрасположенности в сочетании с неблагоприятными факторами, к которым относят вирусные инфекции, охлаждение, нарушение нейроэндокринной регуляции.
В патогенезе имеют значение иммунный и сосудистый механизм: образование антител к коллагену вызывает цикличный иммунопатологический процесс, поражение эндотелия сосудов приводит к облитерирующему эндоартериолиту.
Классификация: - по клинической форме:
1. ограниченная (очаговая) склеродермия:
а) кольцевидная (бляшечная);
б) линейная;
2. системная склеродермия:
а) диффузная;
б) лимитированная;
3.перекрестный синдром (сочетание с другими иммунопатологическими состояниями);
- по течению: острое, подострое, хроническое;
- по степени активности: минимальная, умеренная, максимальная.
Клиническая картина: При бляшечной очаговой склеродермии на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком.
Чаще очаги располагаются на конечностях и туловище.
Линейная склеродермия характеризуется вначале похожими изменениями, однако очаги быстро приобретают линейную конфигурацию, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии располагается на лбу и волосистой части головы и носит название "удар саблей".
В патологический процесс, кроме кожи, вовлекаются все лежащие под ней ткани: клетчатка, мышцы, фасции, кости, что приводит к большим деформациям. Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.
Заболевание часто сопровождается артритами с утренней скованностью, но без выраженных воспалительных явлений, синдромом Рейно, нарушением моторики пищевода; эти изменения не стойкие и не могут свидетельствовать о наличии системной склеродермии.
Системная склеродермия встречается у детей редко и вначале проявляется появлением синдрома Рейно, ощущениями онемения и парестезий конечностей, лица, туловища, скованностью в кистях, контрактурой пальцев рук, необоснованными повышениями температуры до субфебрильных цифр, потерей массы тела.
Затем появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп - патогномоничный признак, отличающий системную и локальную формы склеродермии.
Затем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, сопровождающееся телеангиэктазиями и подкожными кальцификатами, особенно в пальцах и локтевых суставах.
Раньше всего поражаются лицо и руки, затем кожа шеи, груди, живота, ног. Цвет кожи меняется от бледного, алебастрового, до коричневого, бронзового. В процесс вовлекаются внутренние органы: пищевод (эзофагит), легкие (фиброз легочной ткани), сердце (миокардит, перикардит), почки (злокачественная гипертония).
Очаговые формы склеродермии не трансформируются в системные и не дают распространения.
Осложнения: потеря зрения, эпилепсия, деформации конечностей с нарушением двигательных функций, уродующие нарушения, фибрози- рующий апьвеолит с развитием хронической, легочной недостаточности, адгезивный перикардит и злокачественная гипертония с развитием хронической сердечной недостаточности.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: 1.клинический анализ крови (признаки воспаления);
2. биохимия крови (повышение уровня острофазовых белков воспаления);
3. дополнительные методы обследования при развитии осложнений - по показаниям.
Лечение: при очаговых формах: местное использование средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновая мазь, димексид), глюкокортикоидньпс мазей (адвантан); при больших площадях поражения - антиагреганты (аспирин 10-15 мг/кг массы тела в сутки), курантил, препараты, содержащие никотиновую кислоту.
При прогрессировании кожного поражения и системной склеродермии назначаются глюкокортикоиды в умеренной дозе (преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг), иммунодепрессанты (D-пеницилламин, азатиоприн, циклоспорин и метотрексат).
Прогноз: течение заболевания хроническое, однако очаговые формы не трансформируются в системные и не имеют тенденцию к распространению; при системной склеродермии и распространенной линейной склеродермии прогноз серьезный, особенно при развитии осложнений.
Склеродермия - первично хроническое иммунопатологическое заболевание, сопровождающееся стойкими нарушениями иммунных функций, при очаговых формах - незначительными нарушениями со стороны кожи, без ОЖД.
Вовлечение внутренних органов с нарушением их функций (хроническая дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность 1Б степени, ХПН, потеря зрения, деформация конечностей с нарушением двигательных функций, уродующие изменения лица с нарушением жевания, речевыми нарушениями) приводит к ОЖД по категориям передвижения, обучения, самообслуживания по возрасту, общения соответствующей степени.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 7621
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|