|
Каталог статей
Инвалидность при хронических лейкозах у детей
Критерии инвалидности при хронических лейкозах у детей
Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) - клональное
заболевание системы крови, относящееся к большой группе хронических миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический миелофиброз).
В детском возрасте из указанной группы встречается только ХМЛ, которая в структуре детских лейкемий составляет 2-5%.
Течение ХМЛ носит прогрессирующий характер и в течении заболевания выделяют 3 фазы: хроническую фазу, фазу акселерации и бластный криз. Хроническая фаза длится 2-5 (8-10) лет.
Длительность фазы акселерации и бластного криза составляет в среднем 3-6 месяцев.
Хроническая фаза длительно протекает бессимптомно, затем появляемся интоксикационный сидром (слабость, утомляемость, субфебрилитет) и боли в левом подреберье, что обусловлено пролиферацией клеток предшественниц ХМЛ в костном мозге, увеличением селезенки.
В период акселерации и бластного криза нарастают симптомы специфической интоксикации, спленомегалия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, бластнгь клетки в костном мозге (в период криза превышают 30%).
Властный криз развивается, как правило, по миелоидному типу, но возможен и лимфоидный тип.
Патогтномоничным патогенетическим признаком ХМЛ является хромосомная аномалия - филадельфийская хромосома транслокация участка 9 хромосомы на 22, в результате которой возникает химерный ген, с которого начинается транскрипция информационной РНК и синтез аномального белка, влияющею на клеточный апоптоз трансформированных стволовых клеток.
В хроническую фазу филадельфийская хромосома является единственной хромосомной аномалией, а в фазу акселерации появляются дополнительные хромосомные поломки: дополнительная филадельфийская хромосома, трисомия 8 пары и т.д.
Стандартная цитостатическая терапия в хроническую фазу дает адекватный результат - полная гематологическая ремиссия достигается у 20-40% больных, однако получить цитогенетическую ремиссию ПХТ не удается.
Единственный метод лечения, при котором возможно полное выздоровление - аллогенная трансплантация костного мозга в течение 6-12 месяцев заболевания, в хроническую фазу процесса.
Результаты трансплантации выше при проведении трансплантации от родственного донора.
В настоящее время получены также результаты лечения рекомбинантным альфа-интерфероном (интрон А): клинико-гематологическая ремиссия достигается у 70% больных, цитогенетическая ремиссия у 30%, у 90% из них выживаемость достигала 5-6 лет.
Терапия в период бластного криза ХМЛ проводится по протоколам лечения ОЛЛ и ОнеЛЛ, однако является безуспешной.
ХМЛ характеризуется стойкими умеренными (выраженными или значительно выраженными) нарушениями иммунных функций и нарушениями всех видов обмена с неблагоприятным для жизни прогнозом, что ограничивает жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения, обучения, общения, самообслуживания.
Отмена категории «ребенок-инвалид» возможна при выздоровлении после транстантации костного мозга при отсутствии осложнений терапии.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 3174
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|