|
Каталог статей
Инвалидность при ХНЯК у детей
Критерии установления инвалидности при хроническом неспецифическом язвенном колите у детей
Хронический неспецифический язвенный колит (НЯК) - воспалительно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, имеющее хроническое течение с частыми рецидивами и нередко с тяжелыми осложнениями.
Частота заболевания в России - 20 на 100000 населения, дети составляют примерно 10% всех больных.
Этиология неизвестна. Считается, что заболевание мультифакториальное, полигенное; генетическая предрасположенность (более частое выявление антигенов главного комплекса гистосовместимости В5, DR21 реализуется на уровне иммунной системы слизистой оболочки толстой кишки: нарушение регудяторной функции Т-лимфоцитов слизистой оболочки (угнетение функции Т-супрессоров, усиление - Т-хелперов), активация интерлейкинов, лейкотриенов и других медиаторов. В ответ на внешние агенты (антигены коровьего молока, инфекционные агенты, различные компоненты пищи, лекарства и т.д.) возникает неконтролируемый гиперергический ответ, в основе которого лежат аутоиммунные реакции.
Аутоагрессия поддерживает хронический, неуклонно прогрессирующий, воспалительный процесс.
Патологический процесс начинается, как правило, в прямой кишке и распространяется в проксимальном направлении, захватывая вышележащие участки толстой кишки (проктит, проктосигмоидит, левосторонний колит, тотальный колит).
Поражение носит диффузный воспалительный характер: отек, полнокровие, утолщение и сглаженность складок, по мере прогрессирования процесса появляются поверхностные эрозии, язвы различных размеров и рашообразной формы.
Язвы могут сливаться в язвенные поля, участки регенераторной гиперплазии образуют псевдополипы. Гистологически определяется смешанная инфильтрация собственной пластинки и подслизистого слоя, расширение сосудов, воспаление крипт с формированием крипт-абсцессов и участков некроза эпителия. Нормальная слизистая оболочка постепенно заметается рубцовой тканью, толстая кишка укорачивается, теряет гаустрацию ("резиновая трубка").
Клиническая картина: начало заболевания постепенное - появление крови в оформленном стуле или появление кашицеобразного стула, а затем, через 1-2 месяца - примесь крови и слизи (основной признак заболевания). Стул учащается до 3-8 раз в день, сопровождается тенезмами, болями в животе, связанными с дефекацией. Температура обычно нормальная или субфебрильная. Может быть слабость, потеря массы тела, артралгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы, появляются психологические особенности; упрямство, эмоциональная лабильность, замкнутость, агрессивность, психопатия и истерия.
Тяжесть зависит от локализации и протяженности процесса.
Классификация:
- по форме: непрерывный, рецидивирующий:
- по протяженности поражения: дистальный, левосторонний.
тотальный;
- по степени тяжести: легкое, средней тяжести, тяжелое течение;
- по течению: молниеносное (в течение 1,5-2 недель), острое, хроническое;
- по фазе: обострение, ремиссия.
Легкое течение дебюта и обострений наблюдается при поражении прямой кишки и характеризуется частотой стула не более 4 раз в сутки с небольшим количеством крови, нормальной температурой, небольшими болями в животе, показателями СОЭ не более 25 мм/час. Эндоскопически выявляется отек, гиперемия, легкая ранимость слизистой оболочки, зернистость и шероховатость, исчезновение сосудистого рисунка, многочисленные поверхностные эрозии.
Среднетяжелое течение дебюта и обострений развивается при левостороннем колите и характеризуется учащением стула до 4-8 раз, периодическим повышением температуры до 38 градусов, примесью в стуле крови и слизи, анорексией и похуданием, болезненностью и урчанием по ходу толстой кишки, учащением частоты сердечных сокращений, снижением гемоглобина до 105 г/л и повышением СОЭ до 30 мм/час.
Эндоскопически находят мелкие эрозии, которые, сливаясь, формируют плоские, неправильной формы язвы, покрытые слизью, фибрином, гноем; определяется выраженная контактная кровоточивость.
При тяжелом течении дебюта и обострений, когда в процесс вовлечена вся толстая кишка, частота стула достигает 8 и более раз, температура периодически повышается свыше 38 градусов, ребенок значительно теряет в весе, нарастает анемизация (гемоглобин ниже 105 г/л), СОЭ - свыше 30 мм/час, в крови - гипо- и диспротеинемия.
Эндоскопически: панколит, многочисленные язвенные дефекты, покрытые гнойно-фибринозной пленкой, псевдополипы, гнойный экссудат, спонтанные кровоизлияния, микроабсцессы.
Осложнения: кишечное кровотечение; перфорация кишки, токсическая дилатация толстой кишки (токсический мегаколон), эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрез при тяжелом и длительно текущем процессе), инфекционные осложнения (гангренозная пиодермия, сепсис), иммунопатологические (первичный склерозируюший холангит, артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит); малигнизация.
Лабораторные и инструментальные метолы, необходимые для подтверждения диагноза:
1. эндоскопическая диагностика:
2. гистологическое исследование биоптата;
3. ирригография в период ремиссии;
4. биохимия крови (гипо-и диспротеинемия);
5. клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ).
Лечение: диета (стол N 4) , критерием адекватности которой является восстановление массы тела и нормализация картины крови; при тяжелых формах - зондовое питание в сочетании с парентеральным введением аминокислотных смесей, альбумина, витаминов и т.д. Медикаментозная терапия проводится по направлениям: противовоспалительное лечение (базисная терапия), иммунокоррегирующее, аитидиарейное, антибактериальное и местное.
Базисная терапия определяет степень тяжести заболевания как хронического.
При легкой форме назначают препараты 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин 50 мг/кг или месалазин 20-25 мг/кг) и преднизолон в клизмах в течение 2 недель, если эффекта от лечения нет, переходят к лечению по схемам, принятым при среднетяжелом течении заболевания. Назначают преднизолон перорально 1-1,5 мг/кг с постепенным уменьшением дозы в сочетании с сульфосалазином или месалазином; при отсутствии эффекта - назначение аипиоприна 2 мг/кг или 6-меркаптопурина 1,5 мг/кг.
При тяжелом течении заболевания лечение начинают с преднизолона внутривенно из расчета 2,5 мг/кг В сочетании с препаратами 5- аминосалициловой кислоты на фоне парентерального питания, введение антибактериальных препаратов; при осложненном течении (кишечное кровотечение с потерей более 150 мл крови зa сутки, перфорация и токсическая дилатация кишки) - операция с резекцией части кишки.
Прогноз: всегда серьезный, при панколите - неблагоприятный, летальность составляет около 2%.
На МСЭ целесообразно направлять детей не ранее чем через 6 месяцев после дебюта, несмотря на то, что заболевание является первично хроническим с момента дебюта, как и другие иммунопатологические заболевания. Однако, определить степень тяжести заболевания как хронического возможна только после оценки эффективности базисной терапии.
При легкой (форме НЯК ремиссия заболевания достигается при проведении терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, что свидетельствует о стойких не значительных нарушениях функции пищеварения, не приводящих к ограничению жизнедеятельности пациентов ни по одной категории.
При среднетяжелом и тяжелом течении НЯК в базисную терапию включают кортикостероиды.
Распространенность и активность процесса, а также агрессивная терапия приводят к стойким умеренным, выраженным и значительно выраженным нарушениям, как функции пищеварения, так и иммунных функций, к нарушению обмена веществ, полиорганной недостаточности при тотальном колите, что ограничивает ребенка соответственно по категориям передвижения, самообслуживания, обучения.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 3339
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|