|
Каталог статей
Инвалидность при ихтиозиформной врожденной эритродермии Брока у детей
Критерии инвалидности при ихтиозиформной врожденной эритродермии Брока у детей
Ихтиозиформная врожденная эритродермия Брока - разновидность врожденного ихтиоза, наследственное заболевание кожи, проявляющееся поражением в виде гиперкератоза и эпидермолиза преимущественно крупных складок кожи, не сопровождается уродствами и пороками развития.
Редкое наследственное заболевание, наследуется по аутосомно- доминантному типу.
Этиопатогенез не отличается от врожденного ихтиоза.
Клиническая картина: различают сухую форму, мало различающуюся от врожденного ихтиоза и буллезную, известную как врожденный универсальный акантокератолиз или эпидермолитический гиперкератоз Никольского.
Заболевание проявляется с рождения: кожа гиперемирована, покрыта роговыми чешуйками грязно-серого и зеленоватого цвета, более выраженными в складках, где образуются трещины.
Одновременно на коже образуются крупные пузыри, после разрыва которых образуются эрозии и ребенок выглядит "ошпаренным". Высыпания пузырей и их разрыв сопровождаются ухудшением общего состояния и подъемом температуры.
На ладонях и подошвах - проявления кератодермии, усиленный рост ногтей и волос.
Осложнения: вторичная инфекция кожи, сепсис.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клиническая диагностика с генетическим подтверждением;
2. исследование роговых чешуек кожи. Лечение: см. лечение при ихтиозе врожденном.
Прогноз: относительно благоприятный при раннем назначении гормонотерапии.
Заболевание сопровождается стойкими нарушениями функций обмена веществ и полиорганной недостаточностью, что приводит с рождения к ОЖД по категориям передвижения (моторного развития) и общения.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 3340
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|