|
Каталог статей
Инвалидность при гистиоцитарных расстройствах у детей
Критерии инвалидности при гистиоцитарных расстройствах у детей
Гистиоцитарные расстройства включают в себя три большие группы заболеваний: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, злокачественный гистиоцитоз и вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром. Гистиоциты являются компонентом мононуклеарно-фагоцитарной системы, которая регулирует иммунный ответ и играет важную роль в защите от инфекций.
Термин: гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) включает в себя широкий спектр клинических синдромов, которые описывались как отдельные нозологические формы: эозинофильная гранулема кости, болезнь Леттерера-Зиве, болезнь Хенд-Шуллер-Кристиана.
Патогномоничным признаком ЛКГ является наличие клеток Лангерганса - мононуклеаров с дольчатым ядром, складчатым хроматином и эозинофильной цитоплазмой.
Их возникновение связано с пролиферацией реактивных фагоцитирующих гистиоцитов, лимфоцитов и других полиморфных клеток.
ЛКГ не является злокачественным процессом, но дети должны получать лечение в специализированных онкологических отделениях, так как в терапии используются цитостатики.
ЛКГ подразделяются на 2 большие группы: с поражением одной системы (костей скелета, кожи, ушей), и мультисистемный процесс с вовлечением кожи, легких, печени, селезенки, лимфоузлов, костного мозга.
Агрессивное полиорганное поражение у маленьких детей сопряжено с высокой степенью легальности, как по причине самого заболевания, так и в результате септических осложнений на фоне миелосупрессии.
Злокачественный гистиоцитоз редкий злокачественный процесс, связанный с пролиферацией гистиоцитов.
Клинически заболевание проявляется лимфоаденопатией, интоксикационным синдромом, потерей веса.
Гистиоцитарные расстройства требуют назначения современных протоколов ПХТ.
Заболевание с дебюта сопровождается стойкими иммунными нарушениями, терапия приводит к обменным нарушениям, что ограничивает жизнедеятельность пациентов по категориям передвижения, обучения, самообслуживания по возрасту.
Злокачественные заболевания имеют неблагоприятный для жизни прогноз.
Сроки инвалидности устанавливаются на время лечения, затем пролонгируются по результатам терапии и последствиям лечения.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 3469
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|