Критерии установления инвалидности при бронхиальной астме у детей
Бронхиальная астма - хроническое заболевание, в основе которого лежит гиперэргическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющееся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) или приступами удушья в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи отеком стенки бронхов (Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». Москва, 2006).
Распространенность - 5-10% среди детской популяции. Заболевание полигенное, мультифакториальное. Генетическая основа бронхиальной астмы представлена предрасположенностью к развитию атопии, к продукции IgE-антител определенной специфичности и бронхиальной гиперреактивности. Основные гены предрасположенности содержатся в хромосомах 5 и 11 (5q31, llql3). Атония определяется как способность организма к выработке повышенного количества Ig Е в ответ на воздействие аллергенов окружающей среды и выявляется у 80-90% больных детей.
Поэтому выделяют атоническую форму заболевания, неатопическую, в основе которой лежит гиперреактивность бронхов в ответ на неаллергенное воздействие, и смешанную.
Причинные факторы агонической астмы: пищевые, бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые, лекарственные аллергены, в ответ на которые организм с атонической предрасположенностью вырабатывает специфические lgE-антитела; взаимодействие аллергена со специфическим антителом составляет суть иммунологической фазы аллергического процесса - гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) или 1 типа аллергических реакций по классификации Gel], Coombs (1964). Особенность специфических IgE- антител состоит в том, что они тропны к базофилам и тучным клеткам, содержащим биологически активные вещества, в частности, гистамин.
В результате взаимодействия аллергена и антитела на поверхности этих клеток, происходит дегрануляция и выброс гистамина из клетки - патохимическая фаза аллергического процесса.
Однако эта фаза может произойти и минуя иммунологическое взаимодействие, в результате пониженною порога чувствительности клеток и их способности к дегрануляции в ответ на любое воздействие извне: холодовые факторы солнечное излучение, физическую нагрузку и т.д.
Это и составляет основу патологической рецепции бронхов или их гиперреактивности. Таким образом, при неатопической астме причинными факторами могут быть любые внешние или внутренние причины, которые вызывают дестабилизацию мембран тучных клеток и базофилов крови и выброс биологически активных веществ. Патогенетически это связано с особой чувствительностью, гиперреактивностью этих клеток, а не с истинным аллергическим (атопическим) механизмом. В большинстве случаев атопия сопровождается и повышенной гиперреактивностью бронхов, что лежит в основе смешанной формы астмы.
В результате выброса гистамина из клетки происходит стимуляция выработки и выброса других медиаторов из различных клеток: серотонина. простагландинов, лейкогриенов, часть из которых составляют медленно реагирующую субстанцию анафилаксии (МРСА) и др. Эти медиаторы воздействуют на соответствующие рецепторы на органах мишенях: на гистаминовые, серотониновые, лейкотриеновые и т.д. рецепторы (патофизиологическая фаза аллергического воспаления).
В ответ на воздействие медиаторов на бронхи вначале происходит резкий бронхоспазм (действие выделившегося гистамина), затем лейкотриенами, простагландинами, тромбоксанами и др. поддерживается поздняя длительная фаза отечности. Далее влияние МРСА приводит к хроническом) воспалению бронхов. Гистамин, выделившийся первым, в организме связывается белками (гистаминопексия крови), разрушается ферментом гистаминазой, вырабатывающейся в печени, и гистаминнейтрализующим фактором эозинофилов.
Поэтому роль гистамина в основном определяется как роль пускового механизма, имеющего значения только в 1 фазе бронхиального воспаления – бронхоспазме, а также в запуске порочного круга выработки других медиаторов, медленно разрушающихся в организме и играющих значение в поддержании воспалительною процесса в бронхах.
При заболеваниях печени, когда уменьшается выработка белков и ферментов, нарушается естественная, физиологическая нейтрализация гистамина, поэтому при хронических приобретенных заболеваниях возможно развитие бронхиальной астмы неатопического генеза, связанной именно с этим механизмом.
Кроме того, некоторые вещества сами являются либераторами гистамина: цитрусовые, кофе, шоколад, различные эмульгаторы, консерванты и т.д.; они также могут вызвать приступ бронхиальной астмы, минуя иммунологические механизмы, непосредственно действуя на клетки с биологически активными веществами.
Аспирин и его производные вмешиваются в процессы метаболизма арахидоновой кислоты, содержащейся в клеточных мембранах, способствуя образованию из нее лейкотриенов, которые составляют МРСА. тем самым эти лекарственные средства у некоторых предрасположенных лиц вызывают так называемую "аспириновую астму" неатопического генеза.
Критерии диагностики: кашель, эпизодическая экспираторная одышка, чувство сдавления в груди, нежелание лежать (ортопноэ), обуславливающее вынужденное положение больного - сидя, с наклоном вперед, упершись руками в постель; свистящие хрипы в легких на выдохе, коробочный оттенок перкуторного звука.
Симптомы заболевания возникают при воздействии причиннозначимого аллергена, либо причиннозначимого фактора; усиливаются ночью (типичный ночной хронотип), может сопровождаться другими аллергическими заболеваниями: атопический дерматит, аллергоз мочевых путей и кишечника, риноконъюнктивальный синдром.
У детей до 3 лет бронхиальная астма проявляется как рецидивирующий бронхообструктивный синдром, однако он может быть проявлением и другой патологии (муковисцидоза, инородного тела бронхов и т.д.), поэтому диагноз бронхиальной астмы в этом возрасте должен устанавливаться методом исключения других заболеваний.
Классификация:
- но форме: атопическая (J45.0), неатопическая (неаллергическая) (J45.1), смешанная (45.8);
- по степени тяжести, легкая интермиттирующая, легкая персистируюшая, среднетяжелая персистируюшая, тяжелая персистируюшая; (Классификация бронхиальной астмы у детей утверждена на XIII Национальном конгрессе по болезням opianon дыхания в Санкт-Петербурге и поддержана Российским респираторным обществом и Союзом педиатров России).
- по периоду болезни: обострение, ремиссия.
БА - заболевание хроническое, в котором можно выделить дебют, периоды обострений, ремиссий.
По тяжести оценивают как тяжесть каждого обострения (в том числе дебюта), периодов обострений, так и в целом заболевания как хронического.
Согласно Национальной программе 2006 г. выделяют критерии оценки тяжести обострений (приступов) БА у детей:
- легкое обострение (дыхание учащено, нерезко выражено участие вспомогательной мускулатуры, втяжение яремной ямки, свистящее дыхание в конце выдоха, тахикардия, возбуждение иногда, физическая активность, разговорная речь сохранены, ОФВ1 и СПБ более 80%, РаО2 нормальные значения, РаСО2 - менее 45 мм рт. ст., SaО2 95%, что соответствует острой дыхательной недостаточности 1 степени);
- среднетяжелое обострение (выраженная экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры и втяжением яремной ямки, свистящее дыхание, тахикардия, ограничение физической активности, речь отдельными фразами, возбуждение. ОФВ1 и СПБ - 60-80%, PO2 более 60 мм рт.ст., РСО2 менее 45 мм рт.ст., SaO2 91-95%, что соответствует ОДН 2 ст.);
- тяжелое обострение (резко выражены экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, свистящее дыхание, тахикардия, испуг «дыхательная паника». Ребенок занимает вынужденное положение, речь затруднена, дыхательные объемы снижены – ОФВ1 и СПБ - менее 60% от нормы, РаО2 менее 60 мм рт. ст., РСО2 более 45 мм рт.ст., SaO2 менее 90% - ОДН 3 ст.);
- крайне тяжелое течение (астматический статус: парадоксальное торакоабдоминальное дыхание, «немое легкое», отсутствуют дыхательные шумы, брадикардия, тахи- или брадипноэ. спутанное сознание, гипоксическая или гипоксически-гиперкапническая кома, физическая активность и речь отсутствуют - ОДН 4 ст.).
Критерии легкой интермиттирующей БА (приступного периода): приступы менее 1 раза в неделю; эпизодические, кратковременные, исчезают спонтанно или после однократного приема бронхолитика короткою действия; ночные симптомы отсутствуют. Переносимость физических нагрузок не нарушена. Вне приступа признаков обструкции нет, физическое развитие ребенка не страдает; объем форсированного выдоха и среднесуточная проходимость бронхов (СПБ) - 80% и выше, среднесуточная лабильность бронхов (СЛБ) - ниже 20%; показатели ФВД в норме.
Критерии легкой персистирующей БА (приступного периода): приступы менее 1 раза в день; эпизодические, приступы исчезают спонтанно или после однократного приема бронхолитика короткого действия; ночные симптомы отсутствуют или редки; переносимость физических нагрузок не нарушена; вне приступа признаков обструкции нет, физическое развитие ребенка не страдает; объем форсированного выдоха и среднесуточная проходимость бронхов (СПБ) - 80% и выше, среднесуточная лабильность бронхов (СЛБ) - ниже 20%; показатели ФВД в норме.
Критерии среднетяжелого течения приступного периода астмы: приступы удушья средней тяжести, с нарушением функции внешнего дыхания, более 1 раза в неделю, требуют ежедневного назначения бронхолитиков, по показаниям - кортикостероидов; ночные симптомы возникают регулярно; физическая активность ребенка снижена, нарушен сон, физическое развитие не страдает; вне приступа клинико-функциональная ремиссия неполная. СПБ - 60-80%, СЛБ - 20-30%.
Критерии тяжелого течения присыпного периода бронхиальной астмы: приступы удушья почти ежедневно и почти каждую ночь, что нарушает физическую активность, сон и физическое развитие ребенка; приступы тяжелые, в том числе, астматический статус, что гребут назначения бронхолитиков (преимущественно через небулайзер), по показаниям кортикостероидов; в межприступном периоде сохраняются явления обструкции бронхов с признаками острой дыхательной недостаточности, купирование приступов требует госпитализации (в пульмонологический стационар и отделение реанимации); СПБ - менее 60%, СЛБ - более 30%.
Следует отметить, что тяжесть дебюта или обострения БА может не соответствовать тяжести заболевания как хронического.
Это можно установить только по оценке эффективности базисной терапии.
Критерии легкого течения БА как хронического заболевания: базисная терапия либо не проводится, либо проводится препаратами группы интала.
Критерии среднетяжелого течения БА: базисная терапия проводится препаратами группы интала, а при их неэффективности - ингаляторными кортикостероидами в низких или средних дозах. Гормоночувствительная бронхиальная астма.
Критерии тяжелого течения БА как хронического заболевания: базисная терапия - длительно (более 6 месяцев) высокие дозы ингаляторных кортикостероидов. Гормонозависимая и гормонорезистентная формы бронхиальной астмы.
Осложнения: ателектаз легкого, пневмоторакс, подкожная и медиастинальная эмфизема, легочное сердце, эмфизема легких. Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. функция внешнего дыхания - пикфлоуметрия (пиковая скорость выдоха);
С помощью пикфлоуметра определяются:
СПБ = (максимальный показатель выдоха за сутки + минимальный показатель выдоха за сутки): 2 в процентах от нормы, которая определяется по таблицам, исходя из данных возраста, пола и роста ребенка;
СЛБ = (максимальный показатель выдоха за сутки - минимальный показатель выдоха за сутки): СПБ в процентах.
Показатели ежедневно заносятся в тетрадь наблюдений для динамики состояния ребенка, контроля за терапией.
При СПБ не ниже 80% oт индивидуальной нормы - определяется состояние клинико-функциональной ремиссии ("зеленая", неопасная зона);
при СПБ - 60-80% при отсутствии явных приступов - состояние скрытой обструкции ("желтая" зона, требующая коррекции терапии);
при СПБ ниже 60% - приступный период, либо зона высокого риска возникновения приступа ("красная" зона, требующая активного лечения и пересмотра тактики базисной терапии).
СЛБ выше 15 % свидетельствует в пользу гиперреактивности бронхов при постановке диагноза и является одним из критериев тяжести заболевания (см. Критерии тяжести бронхиальной астмы);
2. клинический анализ крови;
3. аллергологическое обследование, определение уровня IgE общего и специфических; при их высоких уровнях - возможна постановка скарификационных или preak (укольных) кожных тестов с причиннозначимыми аллергенами; постановка холодовой пробы при указании в анамнезе на так называемую "холодовую аллергию";
4. рентгенологическое исследование легких по показаниям:
5. при длительном лечении ингаляторными кортикостероидами - микологическое обследование мокроты (микроскопия мокроты и культуральное исследование на грибы), исследование иммунного статуса и уровня надпочечниковых гормонов.
Лечение: В приступный период: ингаляционные бета-2-агонисты (короткого действия: сальбутамол, тербуталин, фенотерол; длительного действия: сальметерол, формотерол); геофиллины короткого и длительного действия; глкюкокортикоиды системного действия и ингаляторные (см. ниже).
В межприступный период тактика терапии определяется рекомендациями, выработанными на национальном пульмонологическом конгрессе в 2006 году.
Согласно Национальной программе "Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика", в межприступный период астмы осуществляется базисная терапия на основе ступенчатого подхода к лечению.
Тактика терапии определяется тяжестью течения заболевания:
- при легкой интермиттирующей астме (1 ступень) больные не нуждаются в базисной терапии; при необходимости используются ингаляционные бета-2-агонисты быстрого действия 1-2 дозы, либо ингаляционные М-холинолитики или теофиллин короткого действия; если потребность в бета-2-агонистах короткого действия превышает 1 раз в день, пересматривается вопрос о тяжести заболевания и объем терапии увеличивается до 2 ступени;
- при легкой персистирующей астме (2 ступень) назначаются кромоны на срок не менее 3 месяцев, препараты бета-2-агонисты быстрого действия - по требованию; при недостаточном действии кромонов назначают низкие или средние дозы ингаляционных ГКС с использованием спейсеров большого объема (0,75);
- при средней тяжести БА (3 ступень) стартовая терапия - низкие и средние дозы ингаляционных ГКС, а также их комбинация с бета-2-агонистами длительного действия;
- при тяжелой БА (4 ступень) используются - ИГКС в средних и высоких дозах, в качестве стартовой терапии предпочтительнее использовать комбинированные препараты «Будесонид+формотерол», «Фликсотид+Сальметерол». Системные КС (преднизолон в дозе 1 мг/кг) назначаются редко.
Базисная терапия может быть изменена через 3 месяца, после достижения контроля над симптомами заболевания
Кроме базисных средств используются и другие методы восстановительного лечения, и лекарственные препараты: диетотерапия, респираторная терапия, массаж и вибромассаж, ЛФК, спелеотерапия и горноклиматическое лечение, физиотерапия, закаливание, фитотерапия, противоаллергический иммуноглобулин и гистаглобулин (повышают гистаминопексию крови); антигистаминные (блок H1-рецепторов) средства (кларитин, фенкорол, гисманал, кетотифен и задитен); антилейкотриеновые препараты (ингибиторы синтеза лейкотриенов - зилетон; блок лейкотриеновых рецепторов - зафирлукаст, монтелукаст); иммуностимуляторы бактериального происхождения при инфекционнозависимой бронхиальной астме (ИРС-19, бронхомунал, рибомунил, бронховакс, ликопид); муколитики, отхаркивающие средства.
Цель терапии: перевести течение заболевания с более тяжелого на более легкое, поэтому тяжесть астмы в динамике наблюдения может меняться и будет определяться в период ремиссии базисной терапией, которую ребенку проводят в данный момент.
Прогноз: относительно благоприятный, возможно достижение стойкой клинико-функционапьной ремиссии, полного выздоровления при этом заболевании нет.
Таким образом, на освидетельствование ребенка с бронхиальной астмой целесообразно направлять не ранее 6 месяцев от дебюта заболевания (за это время проводится дифференциальная диагностика с другими хроническими неспецифическими заболеваниями, подбирается терапия, оценивается эффективность базисной терапии и степень тяжести заболевания как хронического с учетом тяжести, как каждого обострения, так и приступных периодов в целом).
Направляются больные с тяжелым течением бронхиальной астмы, при терапии высокими дозами кортикостероидов и невозможности их снизить (гормонозависимые и гормонорезистентные формы течения заболевания); при развитии осложнений.
Дополнительными критериями тяжести могут служить микогенный спектр сенсибилизации атонической бронхиальной астмы, развитие инвазивных (форм кандидоза при лечении большими дозами кортикостероидов (кандидоз пищевода, бронхов, аллергический бронхолегочный кандидоз и аспергилез), развитие иммунодефицитных состояний и вторичной надпочечниковой недостаточности.
Дети с бронхиальной астмой легкой и средней тяжести, с хорошо контролируемыми симптомами астмы могут иметь стойкие незначительные нарушения дыхательной функции без ограничения жизнедеятельности.
Тяжелая астма, гормонорезистентная и гормонозависимая может характеризоваться как умеренными нарушениями функции дыхания, так и нарушениями обмена веществ и иммунных функций, связанными с агрессивной терапией. Источник
В настоящее время - основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности - является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).
Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях). Конкретная группа инвалидности зависит от размера процентов по соответствующему пункту приложения к Приказу 1024н: 10-30% - инвалидность не устанавливается. 40-60% - соответствуют 3-й группе инвалидности. 70-80% - соответствуют 2-й группе инвалидности. 90-100% - соответствуют 1-й группе инвалидности. 40-100% - соответствует категории "ребенок-инвалид" (для лиц моложе 18 лет).
Бронхиальной астме у детей соответствуют пункты 1.1.3 - 1.1.3.3 приложения к Приказу 1024н: 1.1.3 Астма и хронические болезни нижних дыхательных путей, протекающие в детском возрасте J45; J40 - J47 1.1.3.1 Незначительно выраженная степень нарушения функции дыхательной системы, характеризующаяся легким, контролируемым течением вышеуказанных заболеваний с редкими (2 - 3 раза в год) сезонными обострениями и/или легкими приступами, без хронической дыхательной недостаточности; бронхит, продолжительностью не более 6 недель в год - 10-20%
1.1.3.2 Умеренная степень нарушения функции дыхательной системы, характеризующаяся среднетяжелым, частично контролируемым течением вышеуказанных заболеваний с более частыми (4 - 5 раза в год) и/или тяжелыми приступами,требующими стационарного лечения, с хронической дыхательной недостаточностью I степени; затяжное течение бронхита от 2 до 3 месяцев в год - 40-50%
1.1.3.3 Выраженная степень нарушения функции дыхательной системы, характеризующаяся тяжелым, неконтролируемым течением вышеуказанных заболеваний с сериями часто повторяющихся (более 4 раз в год) тяжелых приступов,требующими стационарного лечения, с хронической дыхательной недостаточностью II - III степени; затяжное течение бронхита более чем 3 месяца в год - 70-80%
