Инвалидность при болезни Верльгофа у детей
Критерии инвалидности при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) - первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующийся пурпурой - кровоизлияниями в толще кожи и слизистых оболочек, кровоточивостью слизистых и низким количеством тромбоцитов в периферической крови.
Развивается чаще в дошкольном возрасте, у школьников - чаще у девочек.
Заболевание с наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии.
Развивается остро, через 2-4 недели после перенесенных ОРВИ, профилактических прививок, физических или психических травм и других внешних факторов, которые приводят к развитию иммунопатологического процесса - пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезу антитромбоцитарных аутоантител.
В результате иммунопатологического процесса происходит повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке. Тромбоцитопоэз в костном мозге соответственно повышен, однако в крови наблюдается тромбоцитопения. Кровоточивость у больных обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Кроме того, нарушается сосудистое и коагуляционное звено гемостаза (дистрофия сосудистого эпителия и повышение проницаемости сосудов; снижение темпов тромбопластинообразования и повышение фибринолиза). Тромбоцитопатия у детей отмечается во все периоды заболевания, в том числе и после спленэктомии при нормальном количестве тромбоцитов в периферической крови.
Клиническая картина: через 2-4 недели после перенесенного заболевания (прививки и т.д.) появляются петехиапьно-пятнистые кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерные черты пурпуры: полихромность (пятна разной окраски: от красновато-синеватых до зелено-желтых), полиморфность (сыпь разной величины - от петехий до крупных экхимозов), несимметричность, спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.
Кровотечения носовые, после удаления зуба, менструальные у девочек; мелена, гематурия, кровоизлияния в суставы и другие органы бывают крайне редко.
У части детей - умеренная спленомегалия, температура обычно нормальная.
Классификация:
по течению:
- острая пурпура (до 6 месяцев); - хроническая (более 6 месяцев) подразделяется на варианты - с частыми рецидивами, с редкими рецидивами, непрерывно рецидивирующая;
по периоду болезни различают:
- обострение (криз);
- клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении);
- клинико-гематологическую ремиссию;
по клинической картине:
-"сухая" пурпура (только кожный геморрагический синдром);
- "влажная" (пурпура в сочетании с кровотечениями).
Осложнения: постгеморрагическая анемия, кровоизлияния во внутренние органы и в мозг.
Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:
1. анализ крови (тромбоцитопения, анемия);
2. время кровотечения по Дюку (увеличено);
3. положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка);
4. исследование пунктата костного мозга (увеличение "недеятельных" мегакариоцитов в костном мозге).
Лечение:
1. препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (эпсилон-аминокапроновая кислота, адроксон, этамзилат-дицинон, пантотенат кальция, АТФ, хлорофиллин натрия и др.);
2. иммуноглобулин внутривенно - по 0,5 г/кг массы тела ежедневно 4 дня;
3. показания к назначению глюкокортикоидов: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20x10* 9/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых, кровоизлияниями в склеру и сетчатку глаза; "влажная" пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияниями во внутренние органы.
Преднизолон назначают на 2-3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением и отменой препарата;
4. антирезусный иммуноглобулин повышает качество тромбоцитов (до проведения спленэктомии);
5. интерферон альфа (реаферон, интрон А) в течение 3 месяцев, гематологический эффект наступает через 2 недели;
6. трансфузии тромбоцитарной массы не эффективны;
7. показания к спленэктомии:
- "влажная пурпура", продолжающаяся более 6 месяцев и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов;
- острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии;
- подозрение на кровоизлияние в мозг.
У 85% спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии, либо значительному уменьшению кровоточивости; спленэктомия нежелательна у детей до 5 лет, так как увеличивается риск сепсиса.
8. назначение иммунодепрессантов (винкристин) в сочетании с глюкокортикоидами на 2-4 недели, если нет эффекта от спленэктомии.
Прогноз: благоприятный, летальность - не более 2-3%, 75% больных выздоравливают спонтанно, без всякого лечения в течение 6 месяцев; частота перехода острой пурпуры в хроническую - 10%.
Критерии инвалидности:
Хроническое течение заболевания (более 6 месяцев) с частыми или непрерывными рецидивами в виде "влажной пурпуры", кровоизлияния во внутренние органы, состояние после спленэктомии (в течении 1-го года после операции, проведенной на фоне тяжелого течения заболевания) приводят к стойким нарушениям функций внутренних органов, иммунной функции (после удаления селезенки) и ограничивает жизнедеятельность ребенка по категории передвижения и обучения.
Источник
ВЫШЕПРИВЕДЁННЫЕ КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ДЕТЕЙ УСТАРЕЛИ (БОЛЕЕ СВЕЖИЕ ПРИВЕДЕНЫ НИЖЕ)
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ДЕТЕЙ В 2023 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц;
- тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы;
- тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;
- кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком |
