Медико-социальная экспертиза и инвалидность при паркинсонизме
Определение
Паркинсонизм — хроническое прогрессирующее полиэтиоло- гическое экстрапирамидное заболевание (синдром), обусловленное нарушением функционирования дофаминергической системы мозга, проявляющееся гипокинезией, мышечной ригидностью, дрожанием, вегетативной недостаточностью.
Эпидемиология
Паркинсонизм — одно из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Частота его в общей популяции, по разным данным, составляет от 65 до 187 на 100 ООО населения, т. е. около 1 %. Количество больных значительно увеличивается с возрастом и к 70—80 годам достигает уровня от 300 до 1800 на 100 000 (5—10%). Мужчины болеют несколько чаще женщин (в 1,1—1,6 раза). Начало заболевания чаще всего после 40—45 лет, хотя по некоторым данным в 15% случаев первые признаки паркинсонизма проявляются в возрасте до 45 лет.Социальное значение проблемы паркинсонизма определяется частотой и неуклонным ростом заболеваемости, прогре- диентным течением, недостаточной эффективностью терапии и, как следствие, значительным ограничением жизнедеятельности и инвалидностью больных. При этом преобладает тяжелая инвалидность (около 70 % больных признаются инвалидами II группы).
Этиопатогенез
С современных позиций наиболее реально различать идиопа- тический паркинсонизм или болезнь Паркинсона (БП), составляющую 50—80 % всех случаев заболеваний и вторичный (симптоматический) паркинсонизм при другой органической патологии мозга, когда паркинсонический синдром является ведущим. Он может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, травмой, токсическим поражением мозга и другими этиологическими факторами. Выделяют также паркинсонизм, являющийся ведущим синдромом в клинической картине дегенеративных заболеваний, в том числе наследственных (синдром Шая-Дрейджера, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, гепато-церебральная дистрофия и многие другие).
Патогенетической основой паркинсонизма является дегенерация дофаминосодержащих нейронов черной субстанции, приводящая к снижению содержания дофамина в мозге (в первую очередь в полосатом теле). Вместе с тем несомненно и повышение активности холинергических интернейронов хвостатого ядра. В процесс вовлекаются тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота, а также серотонин и нейропептидный медиатор субстанция Р.
Непосредственная причина возникновения болезни не вполне ясна. Имеются данные, свидетельствующие о наследственногенетической основе паркинсонизма. Предполагается дефектность фермента тирозин-гидроксилазы, катализирующей превращение тирозина в диоксифенилаланин (предшественник дофамина). Высказывается соображение о аутосомно-доминантной передаче с неполной пенетрантностью. Однако более распространено мнение о полигенном наследовании: сочетании генетически детерминированной наследственной предрасположенности и экзогенных факторов — токсинов, например метилфенилтетрагид- ропиридина, и других.
В последние годы в патогенезе паркинсонизма серьезное внимание уделяют проблеме апоптоза, т. е. запрограммированной гибели нейрона, происходящей в физиологических условиях и являющейся основой формирования полноценной нервной системы. Осуществляется апоптоз под контролем системы функционально связанных генов. Полагают, что предрасположенность к паркинсонизму в известной мере определяет сохранение дефектных нейронов, избежавших гибели. Этим объясняется снижение резистентности дофаминергических нейронов к воздействию эндо- и экзогенных патогенных факторов. Апоптоз в этих случаях вероятно сопутствует нейродегенеративному процессу.
Патоморфологическим субстратом заболевания является отчетливое уменьшение количества пигментных нейронов, содержащих меланин, в компактной зоне черной субстанции, голубом пятне и прилегающих областях покрышки ствола мозга. Вторично вовлекаются в процесс другие образования экстрапирамидной системы (скорлупа, хвостатое ядро) и некоторые области коры мозга. Изучены и патофизиологические основы симптомов паркинсонизма. Накопленные сведения с успехом используются при разработке современных методов медикаментозной терапии.
(по Stacy и Jankovic, 1992; с изменениями)
Ниже приводится несколько адаптированная и дополненная современная классификация паркинсонизма и заболеваний с преобладанием синдрома паркинсонизма в клинической картине.
I. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм).
II. Вторичный паркинсонизм:
1) лекарственный;
2) сосудистый;
3) токсический;
4) метаболический (при паратиреозе, гепатите);
5) постэнцефалитический;
6) опухолевый и паранеопластический;
7) посттравматический;
8) гидроцефалический.
III. Множественная (системная) дегенерация:
А. Спорадический паркинсонизм:
1) надъядерный прогрессирующий паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского);
2) синдром Шая-Дрейджера;
3) оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
4) стриатонигральная дегенерация;
5) БАС-паркинсонизм-деменция (синдром Гуама);
6) кортикобазальная ганглиозная дегенерация;
7) паллидарная атрофия;
8) болезнь Альцгеймера.
Б. Ирритативный паркинсонизм:
1) при хорее Гентингтона (акинетико-ригидный вариант);
2) при болезни Галлервордена-Шпатца;
3) при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова);
4) при семейной кальцификации базальных ганглиев и некоторые другие.
Клинические формы паркинсонизма:
— акинетико-ригидная;
— дрожательная;
— смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная);
— акинетическая.
Клиника и критерии диагностики
I. Основные клинические симптомы:
1. Двигательные нарушения. В наибольшей степени ограничивают жизнедеятельность и трудовые возможности больного:
— гипокинезия, по-видимому, возникает вследствие нарушения связей между базальными ганглиями и корковым отделом двигательного анализатора. Проявляется в недостаточной про-
должительности, скорости, амплитуде движения, ограничении возможности выполнения сложных координированных двигательных актов. На первом этапе заболевания гипокинезия может быть односторонней или асимметричной, нередко проявляется в нарушении почерка (микрография). Характерны гипомимия, редкость мигания, нарушения речи (замедленность, монотонность, невнятность). Известны типичные поза, походка больного, феномены про-, ретро-, латеропульсии, ахейрокинеза. Нередко рано выявляется симптом воздушной подушки. Возможны парадоксальные кинезии, обычно возникающие под влиянием значимых для больного эмоций радости или страха. По мере прогрессирования гипокинезия сменяется акинезией, резко выраженной и полной обездвиженностью больного;
— ригидность. Повышение мышечного тонуса по пластическому типу с характерным феноменом «зубчатого колеса» типично для паркинсонизма. Вначале ригидность обычно возникает в отдельных группах мышц, может быть односторонней, но постепенно генерализуется. Повышение тонуса чаще сопровождается гипокинезией (исключение — редко встречающаяся акинетическая форма паркинсонизма). Для объективизации гипокинезии и ригидности, особенно начальных проявлений, предложено много тестов, например уменьшение продолжительности маятникового качания ног, положительный тест опускания головы и др.;
— дрожание. Наблюдается у большинства больных. Обычно появляется в дистальном отделе одной верхней конечности (пальцах рук), может быть преходящим, затем по мере прогрессирования болезни генерализуется с вовлечением мышц шеи, головы, нижней челюсти, нижних конечностей. Частота тремора 4—8 колебаний в секунду, но в разных частях тела может отличаться. Тремор более выражен в состоянии покоя, уменьшается при выполнении целенаправленных движений, зависит от функционального состояния нервной системы (исчезает во время сна, усиливается при эмоциональном напряжении);
— пароксизмальные дискинезии: а) окулогирные кризы (тоническая судорога взора). Встречаются при постэнцефалитическом, лекарственном паркинсонизме. Продолжительность от нескольких минут до 6—7 часов, одновременно усиливается скованность, появляются вегетативные нарушения; б) блефароспазм, ороман- дибулярная дистония — фокальные мышечные дистокци, иногда сопутствующие паркинсонизму.
2. Вегетативные нарушения встречаются у 96 % больных, весьма разнообразны. Проявляются в сердечно-сосудистой системе (артериальная гипотония, ортостатическая гипотензия), пищеварительной (слюнотечение, запоры или поносы), терморегуляторной (нарушение потоотделения, плохая переносимость жары и холода), мочеполовой (императивные позывы на мочеиспускание, импотенция). Указанные нарушения объясняются патологией периферического и надсегментарного отделов ВНС. По-видимому, имеются основания говорить о сочетанной симпатической и парасимпатической вегетативной недостаточности, а не только о преобладании парасимпатического тонуса (Алимова Е. Я., Голубев В. Д., 1992). Характерны сальность кожи лица, снижение массы тела, себорея, слезотечение. Возможны вегетативные кризы. Вегетативная дисфункция может быть типичным проявлением синдрома ПВН, наблюдающегося при различных формах мозговых дегенераций.
3. Психические нарушения. Во многом обусловлены недостаточностью системы активации, дефицитом функциональных возможностей больных. Изменения личности: пунктуальность, акайрия (вязкость, приставание), осторожность, депрессия — наблюдаются и при других нейродегенеративных заболеваниях. Нарушения памяти, и особенно деменция, чаще встречаются в далеко зашедшей стадии БП (в 15 % случаев). Они более характерны для больных с сосудистым паркинсонизмом.
II. Клинические особенности паркинсонизма в зависимости от этиологии:
1. Болезнь Паркинсона (БП), или идиопатический паркинсонизм. Начинается исподволь, чаще в 45—60 лет. Генетически обусловленное заболевание, в реализации которого велика роль факторов внешней среды. Предполагается наследование по ауто- сомно-доминантному типу, часты спорадические случаи. Морфологические изменения мозга неспецифичны и по данным КТ сводятся к гидроцефалии, атрофии коры головного мозга (в основном лобных долей). Очаговое поражение мозга не характерно, что может быть использовано при дифференциации с сосудистыми и другими формами вторичного паркинсонизма. Клиническая картина типична для паркинсонизма. Дрожание не обязательно. Нарастание симптомов относительно медленное. Семейные формы, начинающиеся на 5—6-м десятилетии жизни, отличаются более быстрым прогрессированием. Деменция встречается у 30% больных с БП, однако нередко обусловлена присоединившейся сосудистой патологией мозга. На ранней стадии заболевания связана с нарушением активации психической деятельности. Наиболее характерен когнитивный дефект.
2. Сосудистый паркинсонизм. Диагностируется у больных с сосудистым поражением мозга (атеросклероз, артериальная гипертензия), при наличии связи между течением сосудистого заболевания и динамикой паркинсонизма. Диагноз наиболее убедителен при сосудистых эпизодах, особенно визуализируемых методами КТ и МРТ очагов поражения в зоне базальных ганглиев, отчетливых проявлений ДЭ или энцефаломиелопатии. Возраст больных преимущественно пожилой, в 66 % случаев 60—74 года. Выделяют (Каменецкий В. К., 1995): 1) типичную экстрапирамидную форму (59 % случаев) с превалированием гипокинезии и ригидности над тремором; 2) гемиэкстрапирамидную (16 %), у 30 % больных после нарушения мозгового кровообращения; 3) экстрапирамидно-пирамидную (13%), в основном после инсульта;
4) экстрапирамидно-мозжечковую (2,5 %), чаще при ДЭ в вертебрально-базилярном бассейне; 5) экстрапирамидно-дементную (2 %), при преобладании нарушения интеллектуально-мнестических функций, хотя в целом психопатологические симптомы сосудистого типа наблюдаются постоянно. Течение сосудистого паркинсонизма обычно прогрессирующее, его темп во многом определяется динамикой сосудистого процесса. Характерны острое или подострое начало, периоды стабилизации и регресса, начало в первые 6 месяцев после инсульта, отсутствие или нестойкость эффекта препаратов L-ДОФА (Левин О. С., 1997).
3. Постэнцефалитический паркинсонизм. После эпидемического энцефалита в настоящее время встречается весьма редко. Диагнозу помогают молодой возраст больных (до 40 лет), глазодвигательные нарушения, гиперсомния, наблюдавшиеся на фоне гриппоподобной инфекции. Как правило, диагностика ретроспективная. Паркинсонизм наблюдается и как следствие других вирусных инфекций — клещевого, японского энцефалита. Выявляются симптомы, свидетельствующие об очаговом поражении мозга (гемипарезы, речевые, бульбарные нарушения и др.), а также экстрапирамидные гиперкинезы (спастическая кривошея, блефа- роспазм, миоклонии), эндокринно-обменные синдромы. Течение стабильное или медленно прогрессирующее. Диагноз облегчается при наличии анамнестических данных, медицинских сведений о перенесенной нейроинфекции.
4. Лекарственный паркинсонизм. Обусловлен приемом разнообразных препаратов: нейролептиков (аминазин, галоперидол и др.), гипотензивных (резерпин, раунатин), циннаризина, флунаризина, обладающих антидофаминэргическим и антисеротонино- вым действием. Клинические проявления паркинсонизма в значительной степени напоминают наблюдавшиеся после эпидемического энцефалита (окулогирные кризы, акатизия, сопутствующие гиперкинезы). Встречаются блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея. Регресс симптомов паркинсонизма после отмены препаратов наблюдается не всегда, особенно при тяжелом акинетико-ригидном синдроме. Требуется патогенетическая терапия, иногда длительная и постоянная.
Паркинсонизм описан и при наркоманиях. Использование необработанного героина, содержащего нейротоксин метилфенил- тетрагидропиридин, поражающий рецепторы типа D2; эфедрина с марганцем, уксусом.
Известен синдром паркинсонизма, развивающийся при промышленных интоксикациях марганцем, оксидом углерода.
5. Посттравматический паркинсонизм. Наблюдается редко, в ряде случаев после повторных закрытых ЧМТ. Развивается постепенно, симптоматика обычно абортивна (мышечная ригидность, нарушение произвольных движений, иногда по гемитипу). Возможно сочетание с различными гиперкинезами. Присутствуют другие церебрально-очаговые последствия ушиба мозга, в частности, пирамидная симптоматика, кохлео-вестибулярный синдром. Выраженность гидроцефалии позволяет иногда говорить о гидроцефалическом посттравматическом паркинсонизме. Прогредиентность медленная, однако усугубление симптоматики становится отчетливым в случае присоединения сосудистой патологии.
6. Паркинсонизм смешанной этиологии. Чаще встречается сочетание посттравматического и сосудистого, постинфекционного и сосудистого паркинсонизма. Воздействие дополнительного этиологического фактора привносит дополнительную органическую симптоматику, усугубляет выраженность основного синдрома, способствует его прогрессированию, затрудняет медикаментозную терапию.
III. Данные дополнительных исследований:
1) КТ, МРТ. Методы визуализации позволяют выявить внутреннюю и наружную атрофию вещества мозга, в том числе в зоне базальных ганглиев, сопутствующие очаговые изменения, обусловленные этиологией паркинсонизма, объемный процесс. МРТ в ряде случаев обнаруживает снижение сигнала в области базальных ганглиев на Тз-взвешенных изображениях;
2) ПЭТ — при гемипаркинсонизме обнаружено относительное увеличение местного кровотока и метаболизма кислорода в контралатеральных базальных ганглиях, а также снижение дофами- нергической активности в скорлупе задолго до начала заболевания у родственников больных идиопатическим паркинсонизмом;
3) экспериментально-психологическое исследование (выраженность и клинические особенности деменции);
4) исследование вегетативных функций;
5) результаты медико-генетического анализа;
6) ЭМГ (на ранней стадии заболевания);
7) ЭЭГ;
8) консультация терапевта, профпатолога (при необходимости и других специалистов).
Дифференциальный диагноз
1. Между БП и различными этиологическими видами вторичного паркинсонизма. Подобная дифференциация весьма важна в связи с особенностями терапии, реабилитации, при определении характера и выраженности ограничения жизнедеятельности, трудоспособности больного и причины инвалидности.
Диагноз БП может быть подтвержден патоморфологически (выявление телец Леви в черной субстанции). Однако его основой обычно является тщательный анализ анамнеза и клинических особенностей заболевания. Особое внимание обращается на возраст больного, сосудистую патологию, перенесенные нейроинфекции, ЧМТ, возможное значение токсических факторов, в том числе профессиональных, медикаментозного лечения по поводу соматических заболеваний, наследственность.
2. С эссенциальным тремором. Относится к наиболее распространенным экстрапирамидным заболеваниям. Помимо наследственных (по аутосомно-доминантному типу) встречаются и спорадические случаи. Частота тремора 6—8 в секунду, т. е. выше, чем при паркинсонизме. Локализация дрожания в руках, голове, значительно реже в ногах, оно усиливается в конце движения, при эмоциональных реакциях, ослабевает в покое. Начало заболевания в юношеском, молодом возрасте, реже у пожилых («сенильный тремор»). Возможны атипичные формы: сочетание с фокаль
ной мышечной дистонией (спастическая кривошея, писчий спазм), мозжечковой недостаточностью. Дифференциальный диагноз в основном проводится с дрожательной формой паркинсонизма (учитываются характер тремора, другие клинические особенности в случае вторичного паркинсонизма). Важную роль играет эффективность патогенетической терапии эссенциального тремора бета-адреноблокаторами: анаприлин или обзидан (в дозе 120—240 мг в сутки), атенолол, оксиренолол и др.
3. С заболеваниями из группы экстрапирамидных дегенераций, в клинической картине которых присутствует синдром паркинсонизма (их нередко обозначают как «маски паркинсонизма», «паркинсонизм плюс» дегенерации):
а) прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила- Ричардсона-Ольшевского). Проявляется супрануклеарной офтальмоплегией, псевдобульбарным параличом и акинетико-ригидным синдромом. Дифференциация возможна с учетом характерных клинических симптомов, особенно нарушения движений глазных яблок, наблюдающегося уже в дебюте заболевания, неэффективности терапии препаратами L-ДОФА;
б) мультисистемная атрофия. Под этим названием в настоящее время рассматриваются стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия, синдром Шая-Дрейджера. В общем виде для этих форм, обычно начинающихся на 6-м десятилетии жизни, характерно сочетание паркинсонизма (в дебюте заболевания), пирамидного, мозжечкового синдромов, прогрессирующей вегетативной недостаточности. Последняя наиболее отчетлива при синдроме Шая- Дрейджера: ортостатическая гипотензия, пузырные нарушения, ангидроз, постуральные головокружения, синкопы, предшествующие развитию акинетического синдрома, мозжечковых и пирамидных нарушений. Дифференциальнодиагностическое значение имеют слабый и непродолжительный эффект от лечения препаратами L-ДОФА, выявление при МРТ снижения интенсивности сигнала на Тг-взвешенных изображениях в образованиях стриарной системы, редкость тремора покоя и выраженность изменений речи (в отличие от БП);
в) кортико-базальная ганглиозная дегенерация. Отличается от других дегенераций, проявляющихся синдромом паркинсонизма, наличием локального поражения коры (преимущественно во фронто-париетальной и роландовой области, чаще справа). В коре, а также в черной субстанции, субталамическом ядре массивная гибель нейронов, глиоз, ахромазия. Клинически характерная левосторонняя апрак- сия в виде феномена «чужой руки», пространственная агнозия, умеренный интеллектуальный дефект, пирамидная недостаточность. Синдром паркинсонизма, вначале преимущественно односторонний, акинетико-ригидного типа, чаще с тремором. ПЭТ позволяет выявить уменьшение метаболизма кислорода, глюкозы и снижение захвата меченого препарата L-ДОФА в базальных ганглиях, не наблюдающиеся при БП. Это объясняет и неэффективность дофаминергической терапии. Прогрессирование в течении
3— 5 лет и более с летальным исходом. Дифференциация от БП и вторичного паркинсонизма в основном на основании особенностей клинической картины;
г) синдром БАС — паркинсонизм—деменция. В патогенетическом отношении близок к БАС (церебральной форме), однако в клинической картине помимо мышечных гипотрофий, фасцику- ляций, присутствуют гипокинезия, ригидность, глубокие психические нарушения лобного типа. Продолжительность жизни больных 3—5 лет. При дифференциальном диагнозе учитывается своеобразие клинической картины.
4. С заболеваниями различной этиологии, в том числе наследственными, проявляющимися, в частности, синдромом паркинсонизма:
а) болезнь Крейцфельда-Якоба — подострая спонгиозная энцефалопатия;
б) гепато-церебральная дистрофия;
в) хорея Гентингтона (акинетико-ригидная форма);
г) семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Галлервордена-Шпаца и некоторые другие редкие формы.
Течение и прогноз
Течение паркинсонизма, как правило, прогрессирующее, хотя темп нарастания неврологического дефицита зависит от этиологии заболевания, эффективности патогенетической терапии. В целом клинический и трудовой прогноз неблагоприятны, однако можно выделить 4 типа течения болезни (по Гапоновой Ю. Г., 1972; с дополнениями).
1. Медленное или крайне медленное прогрессирование, когда через 10—20 лет после начала заболевания степень нарушения функций и ограничения жизнедеятельности умеренная. Больные длительно сохраняют трудоспособность или много лет признаются лишь ограниченно трудоспособными. Этот тип нередко встречается при БП, посттравматическом, постэнцефалитическом паркинсонизме.
2. Средний темп прогрессирования. Выраженное ограничение жизнедеятельности больных и инвалидность наступают через 5—10 лет от начала заболевания.
3. Быстрое прогрессирование. Выраженное нарушение двигательных функций, тяжелая инвалидность наступают уже через 2—5 лет от начала заболевания. Характерно для сосудистого, некоторых видов токсического (марганцевый и др.) паркинсонизма. Встречается при БП, паркинсонизме смешанной этиологии.
4. Прогрессирование с ремиссиями различной продолжительности (обычно на фоне патогенетической терапии). У больных с лекарственным паркинсонизмом, иногда после промышленной интоксикации, когда наблюдается регрессирующее течение.
1. Лечение должно быть индивидуализировано. Учитываются: этиология, темп прогрессирования, выраженность отдельных симптомов заболевания, степень нарушения функций и ограничения жизнедеятельности больного, наличие осложнений медикаментозной терапии.
2. Патогенетическая терапия с основой в виде препаратов L-ДОФА позволяет в 50—70 % случаев замедлить прогрессирование заболевания, отсрочить наступление тяжелой инвалидности, снизить смертность и увеличить продолжительность жизни больных.
3. В начальной стадии паркинсонизма при минимальном нарушении функций (односторонний невыраженный тремор, легкая мышечная ригидность) терапию препаратами L-ДОФА назначать нецелесообразно. На этой стадии может использоваться юмекс (селегилин) — ингибитор МАО, повышающий содержание дофамина в полосатом теле, что позволяет отсрочить применение специфической терапии. При вторичном паркинсонизме необходимо усилить лечение основного заболевания, исключить воздействие токсических и неблагоприятных факторов, в частности профессиональных. У больных сосудистым паркинсонизмом применяют вазоактивные препараты (инстенон, актовегин и др.). Больной должен сохранять достаточную физическую активность, находиться под наблюдением невропатолога.
4. В случае нарушения двигательных функций (незначительном или умеренном), сказывающемся на качестве жизни или ограничивающем трудовые возможности больного, медикаментозное лечение необходимо. Однако начинать его следует с центральных холинолитиков: циклодол, паркопан, норакин, акинетон, амизил, тремблекс (применяется в основном для предупреждения паркинсонизма, вызванного нейролептиками) и др. Препараты назначаются в возрастающих дозах, до появления побочных эффектов. Учитываются противопоказания: глаукома, высокая близорукость, аденома простаты, эпилепсия.
5. Дофаминергические средства. Используются при неэффективности холинолитиков, выраженных проявлениях паркинсонизма.
а) препараты L-ДОФА. В настоящее время применяются лишь препараты, содержащие L-ДОФА и ингибиторы периферической декарбоксилазы, реально увеличивающие количество L-ДОФА в мозге (фактически заместительная терапия): наком, синемет, мадопар. Начинают с малых доз (до 100 мг в сутки). Терапевтическая суточная доза обычно составляет 700—1000 мг.
Побочные явления и осложнения терапии препаратами L-ДОФА:
— диспепсические проявления;
— феномен включения-выключения (временное ухудшение состояния через 2—3 часа после приема препарата или вне связи с ним);
— симпато-адреналовые кризы;
— гиперкинезы (хореиформный, локальные или распространенные дистонии);
— снижение терапевтической активности при нарастании побочных эффектов. В связи с этим рекомендуется отмена препарата на 5—7 дней в условиях стационара с последующим подбором адекватной дозы. При осложнениях целесообразно также применение препарата пролонгированного действия — синемет-CR;
б) другие препараты, влияющие на содержание и активность дофамина: мидантан (амантадин), юмекс (селегилин), бромокриптин (парлодел), трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин и др.), агонист дофаминовых рецепторов апоморфин (рвотный эффект нейтрализуют домперидоном);
в) комбинированное лечение препаратами разных групп (стремление снизить дозу L-ДОФА-содержащих средств). Распространенные комбинации: циклодол, мидантан, синемет (наком или мадопар); препараты L-ДОФА совместно с бромокриптином. Применяемое сочетание этих препаратов с юмексом позволяет уменьшить их дозы на 20—30 %.
6. Дрожание с трудом поддается коррекции, препараты L-ДОФА неэффективны. Используют анаприлин (обзидан), большие дозы пиридоксина (витамин В6), препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс и др.).
7. Хирургическое лечение (стереотаксические операции) в настоящее время применяются редко. Основания: неэффективность лекарственной терапии, гемипаркинсонизм (у больных молодого и среднего возраста). Метод трансплантации в стриатум, вентро- латеральное ядро таламуса эмбриональной ткани с дофаминпро- дуцирующими клетками пока находится в стадии разработки.
8. Дополнительные методы: массаж, лечебная физкультура, рефлексотерапия, психотерапия, аутогенная тренировка и другие приемы медицинской реабилитации.
9. При вторичном паркинсонизме терапия должна учитывать клинические проявления основного заболевания.
Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. В период стационарного обследования (первичная диагностика) и лечения (ВН — 1—1,5 месяца).
2. При декомпенсации, осложнениях длительной терапии препаратами L-ДОФА (ВН — 1—2 месяца).
3. После оперативного лечения по поводу паркинсонизма (ВН — 2—3 месяца в зависимости от исхода операции).
Характеристика ограничения жизнедеятельности
Степень ограничения жизнедеятельности больных в основном определяется выраженностью нарушения двигательных и психических функций.
Принято выделять 3 степени тяжести паркинсонизма (Петелин Л. С., 1970 и др.):
1. Легкая степень: гипокинезия, ригидность, тремор выражены легко или умеренно, отдельные симптомы могут отсутствовать. Выраженность дрожания в определенной степени может уменьшаться при использовании больным компенсаторных приемов, кратковременно подавляться усилием воли. Возможность выполнять домашнюю работу и профессионально трудиться в большинстве случаев не утрачивается, хотя определенные затруднения имеются.
2. Умеренная степень: развернутая клиническая картина заболевания при отчетливых, хотя нередко в различной степени выраженных клинических симптомах. Присутствуют нарушения речи, письма, возможны окулогирные кризы, нередко отчетливы психические, вегетативные расстройства. Больные испытывают существенные трудности в профессиональной деятельности, а также при самообслуживании.
3. Выраженная степень: резкая замедленность движений, общая скованность, амимия, выраженное дрожание, нарушение функций ходьбы, речи, письма, отчетливые психические нарушения, в частности депрессия, возможна деменция. Резко ограничивается способность к самостоятельному передвижению, или оно становится невозможным, утрачивается способность к самообслуживанию.
На характере и степени ограничения жизнедеятельности сказываются и другие проявления неврологического дефицита, определяемые этиологическим фактором (при вторичном паркинсонизме).
Основные виды ограничения жизнедеятельности, обусловленные нарушением функций:
1. Дрожание приводит к нарушению тонких и точных движений, что затрудняет профессиональную деятельность в ряде профессий (гравер, ретушер, чертежник и др.). Значительное нарушение письма нередко сочетающееся с нарушением речи, существенно затрудняет возможность коммуникации. При гемипаркинсонизме и левостороннем дрожании способность к профессиональному труду сохраняется дольше. При затруднении письма и умеренном нарушении двигательных функций в целом больные могут определенное время выполнять административную работу, используя компьютер, диктофон, иногда учатся писать левой рукой.
2. Нарушение произвольных движений приводит к затруднению функции ходьбы по плоской местности, способности преодолевать лестницу, пользоваться транспортом, бегать, а при выраженной гипокинезии менять положение тела. В связи с этим рано ограничивается возможность выполнять даже легкую физическую работу в заданном темпе (например, на конвейере), в профессиях требующих быстрой двигательной реакции (в частности, все водительские профессии), быстрой ходьбы и т. п. По мере усугубления двигательного дефекта нарушается способность к ведению домашнего хозяйства, личному уходу, к повседневной деятельности в быту, т. е. значительно ограничивается или утрачивается способность к самообслуживанию.
3. Затруднение речи лишает больных возможности работать преподавателем, адвокатом и т. п., а при анартрии резко ограничивается способность к коммуникации.
4. Нарушения вегетативных функций, особенно при синдроме ПВН, ограничивают жизнедеятельность из-за снижения баланса с окружающей средой, возможности ортостатических эффектов и др.
5. Нарушения психических функций ограничивают жизнедеятельность и трудоспособность в основном в поздней стадии БП, хотя при сосудистом паркинсонизме возможен ранний психический дефект смешанного генеза. Они могут усугублять степень ограничения жизнедеятельности из-за замедленности психических реакций (снижение способности участвовать в общем ритме работы, повседневной жизни). Деменция резко снижает способность к повседневной деятельности в быту, обусловливает необходимость постороннего ухода.
Трудоспособные больные
1. С начальными проявлениями и легкой степенью паркинсонизма, при медленном прогрессировании заболевания, и отсутствии противопоказанных производственных факторов (относится к лицам не только гуманитарных профессий, но и выполняющим некоторые виды физического труда).
2. Рационально трудоустроенные больные, в том числе изменившие профиль деятельности (при необходимости с ограничениями по заключению ВК).
Показания для направления на БМСЭ
1. Невозможность продолжения работы по специальности при нарушении двигательных функций даже в случае легкой степени паркинсонизма.
2. Быстро прогрессирующее течение заболевания и значительное нарушение функций, обусловливающие невозможность трудовой деятельности, необходимость социальной защиты и помощи.
3. Усугубление клинических проявлений основного заболевания у больных с вторичным паркинсонизмом.
4. Резистентность к патогенетической терапии и (или) значительные ее осложнения.
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. Заключение терапевта (при необходимости профпатолога и других специалистов).
2. ЭКГ.
3. Результаты исследования вегетативных функций (при необходимости).
4. КТ, МРТ (по показаниям).
5. Экспериментально-психологическое исследование.
Основные критерии: тяжесть и клиническое своеобразие двигательных нарушений, психического дефекта, темп прогрессирования паркинсонизма, эффективность патогенетической терапии.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПАРКИНСОНИЗМЕ (БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА) В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
Незначительные, легкие моторные и немоторные симптомы паркинсонизма.
1 и 2 стадии болезни по шкале Хен-Яра. Шкала Шваба-Ингланда 90 - 100%.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Умеренные моторные и/или немоторные симптомы паркинсонизма.
3 стадия болезни по шкале Хен-Яра. Шкала Шваба-Ингланда 70 - 80%.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Выраженные моторные и/или немоторные симптомы паркинсонизма. Умеренные продолжительные флуктуации и болезненные дискинезии, частично или не контролируемые оптимальной консервативной терапией.
4 стадия болезни по шкале Хен-Яра. Шкала Шваба-Ингланда 50 - 60%. На период подбора режима программирования при глубокой стимуляции глубоких структур головного мозга; наличие осложнений после оперативного вмешательства, приводящих к выраженным нарушениям.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Значительно выраженные моторные и/или немоторные симптомы паркинсонизма.
5 стадия болезни по шкале Хен-Яра. Шкала Шваба-Ингланда 0 - 40%.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |