|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при врожденном сифилисе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при врожденном сифилисе
СИФИЛИС ВРОЖДЕННЫЙ — инфекционное заболевание, вызываемое бледной спирохетой, передаваемое матерью плоду через плаценту и проявляющееся тяжелыми поражениями внутренних органов и ЦНС.
Рубрика МКБ X: А 50.
Эпидемиология: частота у детей не установлена, в последние годы отмечается значительное учащение заболевания.
Этиология и патогенез. Возбудитель — бледная спирохета, тканевый паразит, заносится в организм плода от матери в первые 3 года после ее заражения (но может и через 15—20 лет), занос осуществляется током крови, возбудитель проникает в эндотелий капилляров и в лимфатические щели пупочных сосудов. Различают ранний врожденный сифилис, развивающийся у ребенка в первые 4—5 лет его жизни, и поздний врожденный сифилис, возникающий в возрасте 5—15 лет и позднее как рецидив раннего врожденного инфекционного процесса, нелеченного или недостаточно леченного в раннем детстве (врожденный сифилис первого поколения). Женщина, больная сама врожденным сифилисом, не лечившаяся, также может передать своему потомству сифилис внутриутробно (врожденный сифилис второго поколения).
Клиническая картина. Симптомы раннего врожденного сифилиса появляются при рождении ребенка (мертворождение, врожденный отек) или к 2—3-му месяцу жизни. Ребенок начинает худеть, развивается анемия, появляются типичные симптомы поражения кожи, костей, ЦНС и внутренних органов.
На коже появляются розеолы, папулы, кондиломы и пузыри величиной с вишню, с кровянисто-гнойным содержимым, окруженным воспалительным ободком, располагающиеся на инфильтрированном фоне в области подошв, ладоней, реже — на предплечьях, голенях, туловище. Диффузное уплотнение кожи развивается на любом участке в виде сплошной эритемы или сливающихся пятен. Подошвы и ладони гиперемированы, блестят как лакированные, постепенно начинают шелушиться. Лицо и губы отечные, утолщенные, кожа напряженная, с кровоточащими трещинами, расположенными перпендикулярно красной кайме губ. В углах рта трещины более глубокие, изъязвляются, покрываются корочками, ребенку трудно сосать. На месте трещин остаются рубцы Робинсона — Фурнье. В области лба развивается поражение по типу себорейного дерматита, поражаются брови и надбровные дуги, в результате выпадают волосы бровей, ресниц, головы. Поражение ногтевых фаланг сопровождается множественными паронихиями без острых воспалительных явлений. Изъязвления и эрозии кожи развиваются и в области ягодиц. Гуммозное поражение кожи проявляется в виде плотных узлов, которые могут распадаться.
Сифилитический насморк может появиться уже с рождения ребенка и оставаться единственным симптомом на протяжении первых недель жизни. Развивается гипертрофия слизистой оболочки носа, затрудняющая дыхание, ребенок сопит носом, затем появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое из носовых ходов, затем формируется язвенный процесс. Воспаление распространяется на хрящевую и костную часть носовой перегородки и приводит к перфорации и деформации носа («седловидный нос»). На голосовых складках. на слизистой оболочке гортани развиваются папулы, инфильтраты, поверхностный некроз. Появляется охриплость голоса, развивается хронически протекающий стеноз.
Характерным для детей первых месяцев жизни является остеохондрит. обусловленный нарушением нормального процесса окостенения между диафизом и эпифизом длинных трубчатых костей и ребер: I степени — расширение полосы окостенения между диафизом и эпифизом до 3—4 мм; II степени — полоса еще более расширяется. края ее становятся зазубренными вследствие недостаточного образования костного вещества; III степени — деструкция кости по границе эпифиза и метафиза с переломом кости и развитием псевдопаралича Парро, что сопровождается болезненностью, крепитацией и нарушением двигательной функции, при этом верхние конечности вяло лежат на кроватке, нижние притянуты к животу, болевая чувствительность н движения в пальцах сохранены. Характерны также системный остеопороз, остеосклероз, фалангиты, дактилиты, поражение фаланг пальцев, пястных костей.
Поражение внутренних органов происходит уже внутриутробно и проявляется у новорожденного увеличением и уплотнением печени, увеличением селезенки.
Неврологические изменения крайне разнообразны: вяло текущий серозный менингит с нерезко выраженной ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига и Брудзинского, приводящий к развитию гидроцефалии; параличи черепных нервов, неврит и отек зрительного нерва вплоть до его атрофии, поражение вещества головного мозга с появлением очаговой симптоматики, которая обусловлена сосудистыми расстройствами и выражается главным образом гемиплегией с гиперрефлексией и спастическим повышением тонуса мускулатуры. Реже наблюдаются вялые пвраличи и судороги. Вследствие нарушения развития головного мозга и активного сифилитического процесса часто наблюдается задержка психического развития. У детей первых месяцев жизни часто развивается сосиифический хориоретннит, у более старших детей — паренхиматозный кератит
Течение врожденного сифилиса в первые 3—4 мес тяжелое, носит генерализованный характер, что связано с физиологическими особенностями детей в этом возрасте. Позднее заболевание не носит генерализованного характера и может проявляться малосимптомно.
Поздний врожденный сифилис имеет патогномоничные симптомы — «триада Гетчинсоиа»: гетчинсоновскис зубы (дистрофия верхних средних резцов — постоянных зубов, поражение которых можно обнаружить в раннем детстве по рентгенограмме верхней челюсти), паренхиматозный кератит и лабиринтная глухота. Кроме того, можно обнаружить следы перенесенного раннего врожденного сифилиса: рубцы у углов рта, седловидный нос, а также вероятные признаки позднего врожденного сифилиса: специфический хориоретинит, саблевидные голени, сифилитические гониты, поражение нервной системы в виде «спинной сухотки» с потерей реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайлла Робертсона), снижение коленных рефлексов и рефлексов с пяточных сухожилий, атрофия зрительных нервов. Поражение нервной системы в этот период протекают с отрицательными серологическими реакциями. Дополнительные признаки позднего врожденного сифилиса: инфантильный мизинец (Дюбуа — Гассер), широко расставленные передние резцы, бугорок Карабелли (5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности 1 моляра верхней челюсти), «олимпийский» лоб.
Осложнения: отставание в физическом и психомоторном развитии, задержка психического развития и нарушения интеллекта; гидроцефалия, потеря зрения и слуха, искривление конечностей, переломы с нарушением двигательной функции.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование биологических субстратов на наличие возбудителя (микроскопия и посевы);
2) рентгенологическое исследование трубчатых костей;
3) серологическое исследование (возможны отрицательные реакции в первые месяцы жизни);
4) консультации невролога, офтальмолога, оториноларинголога.
Лечение: антибактериальная терапия пенициллином, симптоматическое лечение.
Прогноз зависит от своевременности диагностики и адекватности лечения, при развитии осложнений — серьезный.
Критерии инвалидности: грубая задержка в физическом и психомоторном развитии, выраженные нарушения интеллекта, зрения, слуха, декомпенсированная гидроцефалия.
Реабилитация: медицинская, психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 2836
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|