|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при врожденном гепатите
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при врожденном гепатите
ГЕПАТИТ ВРОЖДЕННЫЙ (перинатальный, неонатальный) — гепатит, диагностируемый в первые 3 мес жизни, хотя в некоторых случаях он может развиться и постнатально при переливании крови и ее компонентов и других инвазивных вмешательствах.
Рубрика МКБ X: Р 35.3.
Эпидемиология: частота — 1:(5000...10 000) новорожденных.
Этиология и патогенез. У 10% детей с врожденным гепатитом обнаруживают антигены HbsAg и AT к ним, реже — врожденную краснуху, цитомегалию, герпес, коксаки-, ЕСНО-вирусные инфекции, микоплазмоз, токсоплазмоз, сифилис, листериоз. У 50—60% детей инфекционный причинно значимый агент выявить не удается. Это так называемый идиопатический гепатит, при котором в биоптате печени часто находят гигантские гепатоциты (гигантоклеточный гепатит). Проникновение возбудителя к плоду может быть трансплацентарным или интранатальным при заглатывании инфицированных околоплодных вод или через слизистые оболочки и кожу от инфицированного эндометрия матки и родовых путей. Редко мать ребенка сама переносит гепатит во время беременности. Инфицирование плода гепатитом В происходит при остром гепатите В в последнем триместре беременности. При поражении печени в фетальном периоде часто развивается холестаз вследствие обструктивной холангиопатии, гипоплазия и атрезия желчных путей.
Клиническая картина. Заболевание проявляется с первых дней или недель жизни: желтуха разной интенсивности с колебаниями ее в разные дни, увеличение печени, анорексия, вздутие живота, вялое сосание, рвота, обезвоживание, задержка нарастания массы тела, геморрагический синдром. Моча темная, оставляет след на пеленках, на 2—3-й неделе — обесцвеченный кал, неврологические нарушения: гипотония мышц, гипорефлексия, нарушение сосания, глотания, вялые парезы, менинге-альные симптомы, судороги. Особенность гепатита, вызванного вирусом гепатита В: начало проявлений в конце 2-го — начале 3-го месяца, с желтухи и всех перечисленных выше симптомов. При бактериальном гепатите характерно начало в первые 48—72 ч с лихорадки, увеличения печени, признаков энцефалита, пневмонии, диареи, шока. Врожденная краснуха, кроме гепатита, характеризуется формированием пороков сердца, катарактой, поражением органа слуха, неврологической симптоматикой; цитомегалия — гемолитическими изменениями, микроцефалией, ретинопатией, поражением почек и легких; токсоплазмоз — поражением глаз в виде хориоретинита, образованием кальцификатов в веществе головного мозга, сыпями на коже; герпес — специфическими поражениями кожи и слизистых оболочек, менингоэнцефалитом, геморрагическими явлениями вплоть до развития синдрома ДВС; сифилис — типичными поражениями кожи (пузыри на ладонях и стопах), слизистых оболочек и характерными поражениями костей.
Течение врожденного гепатита непредсказуемо, он может длиться от 2 нед до нескольких месяцев с развитием персистирующего холестаза.
Осложнении: гипоплазия или аплазия желчных путей с развитием персистирующего холестаза; при полном холестазе
развитие витамин К-дефицитного геморрагического синдрома, витамин Е-дефицитного синдрома, витамин D-дефицитного синдрома, подострый фиброзируюший хронический гепатит, цирроз печени, портальная гипертензия, общий отек или острая печеночная недостаточность,
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) специфическое вирусологическое и иммунологическое обследование для определения возбудителя гепатита;
2) биохимический анализ крови (определение активности АсАТ, АлАТ, щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, у-глутамилтранспсптидазы: содержание общего, прямого и непрямого билирубина; показатели белкового обмена — белок и фракции, факторы свертывания крови; типичный признак врожденного гепатита — повышение содержания непрямого билирубина и моноглюкуроннда билирубина);
3) УЗИ печени (выявление грубых морфологических изменений);
4) пункционная или операционная биопсия печени (при необходимости дифференциальной диагностики с наследственными, обменными и врожденными поражениями печени неинфекционного генеза; гистологическая картина врожденного гепатита характеризуется поражением печеночных долек с некрозами, наличием большего или меньшего количества гигантских клеток; дезорганизация долек с участками фиброза, склероза, лимфоцитарными и плазмоклеточными инфильтратами портальных полей).
Лечение: специфическое этиотропное лечение при подтвержденной этиологии гепатита, при идиопатическом варианте специфического лечения не существует; при всех вариантах проводят симптоматическое и патогенетическое лечение — рациональное питание, витаминотерапия, при высоком содержании непрямого билирубина — курсы фенобарбитала, гепатотропные препараты, короткие курсы гормонотерапии, назначение препаратов интерферона.
Прогноз сомнительный: часть детей выздоравливают, но у большинства развивается цирроз печени.
Критерии инвалидности: длительность гепатита более 6 мес с сохраняющейся не менее, чем умеренной степенью активности процесса и нарушением функций печени, развитие осложнений.
Реабилитация: медицинская реабилитация, разработанная совместно с гепатологом, направленная на поддержание сохранившихся функций печени.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2944
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|