|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при врожденном фиброзе печени
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при врожденном фиброзе печени
ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ ВРОЖДЕННЫЙ — наследственное заболевание, обусловленное формированием билиарной дисплазии и развитием фиброза печени без нарушения архитектоники ее долек и без нарушения функции печени, но с возникновением внутрипеченочной блокады и портальной гипертензии.
Рубрика МКБ X: Q 44.6.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Билиарная дисплазия приводит к развитию широких зон фиброза, но не сопровождается изменениям архитектоники печеночной дольки, узловатыми перестройками и повреждением гепатоцитов; функциональное состояние печени остается нормальным. Вследствие пресинусоидальной внутри печеночной блокады развивается портальная гипертензия, аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены; заболевание часто осложняется холангитом, а в возрасте 3—5 лет проявляется кровотечениями из расширенных вен пищевода.
Клиническая картина. Заболевание с рождения может проявляться увеличением печени, признаками холестаза, позднее — развитием признаков портальной гипертензии с кровотечениями из расширенных вен пищевода.
Осложнения: рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, холестаз с развитием вторичной печеночной недостаточности.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) УЗИ печени;
2) фиброгастроскопия;
3) оценка состояния гемодинамики в системе воротной вены печени;
4) биохимическое исследование крови (пигментный обмен, активность ферментов сыворотки, функциональные пробы печени);
5) биопсия печени.
Лечение симптоматическое: неотложная помощь при кровотечении из вен пищевода, хирургические методы лечения.
Прогноз серьезный.
Критерии инвалидности: рецидивирующие кровотечения из расширенных вен пищевода.
Реабилитация: медицинская реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 3606
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|