|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при ВПС
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ВПС
МСЭ и инвалидность при врожденных пороках сердца
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА — аномалии развития сердца, проявляющиеся нарушением формирования нормальной гемодинамики после рождения ребенка.
Рубрики МКБ X: Q 20—Q 26.
Эпидемиология: частота среди новорожденных составляет 0,8—1% в странах Европейского континента; в России ежегодно рождаются от 40 до 45 тыс. детей с врожденными пороками сердца.
Этиология и патогенез. В 90% случаев врожденные пороки сердца развиваются в результате нарушения внутриутробного развития плода и воздействия тератогенных факторов (инфекции, лекарственные препараты, химические вещества, экологические неблагоприятные воздействия и др.) в период эмбриогенеза (2—8-я неделя беременности), когда происходит закладка и органогенез сердечно-сосудистой системы. В 5% случаев эти пороки являются частью синдрома с множественным поражением органов и систем, обусловленного хромосомными аберрациями, а в 3,5% — мутацией единичных генов, т. е. наследственными. Нарушение органогенеза сердечнососудистой системы приводит к развитию разнообразных анатомических дефектов: сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов. Величина и локализация дефекта определяют гемодинамические нарушения и степень их выраженности, что и определяет клиническую картину порока.
Клиническая картина. В зависимости от гемодинамических нарушений все пороки подразделяют на пороки с обеднением или с обогащением малого круга кровообращения, с обеднением большого круга кровообращения, без нарушений гемодинамики, а также с цианозом и без цианоза, что обусловлено артериовенозным либо веноартериальным шунтом. К порокам сердца с обогащением малого круга кровообращения без цианоза относятся откры
тый артериальный проток, ДМПП и ДМЖП, атриовентрикуляриая коммуникация; с цианозом: комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол; с обеднением малого круга кровообращения без цианоза — изолированный стеноз легочного ствола, с цианозом: болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочного ствола, болезнь Эбштейна, общий ложный артериальный ствол; с обеднением большого круга кровообращения — изолированный стеноз клапана аорты и коарктация аорты; без нарушений гемодинамики — истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части.
Все врожденные пороки протекают с определенной периодичностью: стадия первичной адаптации, стадия относительной компенсации и терминальная фаза. В фазе первичной адаптации организм ребенка приспосабливается к особенностям гемодинамики, обусловленным пороком. Однако реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия, поэтому легко возникает декомпенсация с развитием СН. В возрасте 2—3 лет нарушения гемодинамики и газообмена у ребенка несколько компенсируются: субъективные жалобы уменьшаются, улучшается физическое и психомоторное развитие ребенка (стадия относительной компенсации, которая продолжается в течение нескольких лет). Терминальная фаза наступает, когда все компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в миокарде и паренхиматозных органах. Особенности клинического течения каждого порока см. в соответствующих статьях.
Осложнения: СН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование органов груди;
2) ЭКГ, ЭхоКГ, ФКГ;
3) функциональные пробы (по Н.А.Шалкову).
Лечение: консервативное лечение (оказание неотложной помощи при катастрофических ситуациях, лечение осложнений и сопутствующих заболеваний), своевременное направление на консультацию к хирургу. Плановое оперативное лечение целесообразно проводить во II стадию течения порока (фаза относительной компенсации, 3—12 лет), однако при развитии признаков СН в I фазе необходима экстренная операция, часто паллиативная, для того, чтобы во II фазе провести радикальную операцию, но иногда и сразу проводят радикальную операцию по экстренным показаниям в I фазе, например при открытом артериальном протоке или ДМЖП. После радикальной операции период реабилитации составляет 12 мес с последующей оценкой результата операции.
Прогноз зависит от локализации порока и величины дефекта, от сопутствующих заболеваний.
Критерии инвалидности: признаки СН IБ стадии и выше; период реабилитации после радикальной операции.
Реабилитация: медицинская реабилитация (консервативное лечение, решение вопроса об оперативном вмешательстве), социальная адаптация в семье.
<
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 18891
| Рейтинг: 3.0/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|