|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при тромбоцитопатии Гланцманна
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопатии Гланцманна
МСЭ и инвалидность при тромбастении
МСЭ и инвалидность при тромбоцитопатии Гланцмана
ТРОМБОЦИТОПАТИЯ ГЛАНЦМАННА (тромбастения) — первичная наследственная тромбоцитопатия, обусловленная нарушением функциональной активности тромбоцитов и проявляющаяся расстройством гемостаза.
Рубрика МКБ X: D 69.1.
Эпидемиология: частота наследственных тромбоцитопатий в популяции достигает 5% и более.
Этиологии и патогенез. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии, сопровождающиеся расстройствами гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их количестве. Среди первичных наследственных дисфункций тромбоцитов наиболее часто встречается атромбия, тромбоцитопатия с нарушением освобождения и тромбастения — наиболее тяжелая форма тромбоцитопатиий, наследуемая аутосомно-рецессивно. Вторичные наследственные тромбоцитопатии развиваются при болезни Виллебранда, афибриногенемии и некоторых других заболеваниях; приобретенные — при болезнях крови, иммунопатологических заболеваниях, лучевой болезни и др. В основе нарушений активности тромбоцитов при тромбастении лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на их мембране, что нарушает способность тромбоцитов связывать фибриноген, агрегировать друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка.
Клиническая картина. Первые признаки повышенной кровоточивости при тромбастении появляются чаще в раннем или дошкольном возрасте; тяжесть заболевания варьирует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к появлению «синяков» при незначительных травмах, кожным геморрагиям, периодические необильные носовые кровотечения) до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры. При этом распространенные высыпания на коже (экхимозы, петехии, гематомы), обильные носовые кровотечения при тромбастении встречаются у 80% детей, гематурия — у 75%, метроррагии — у 40%, а выраженный геморрагический синдром после операций и травм — до 20%. При тяжелых формах заболевания развиваются внутричерепные кровоизлияния.
Осложнения: постгеморрагическая анемия; внутричерепное кровоизлияние.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) эндотелиальные пробы на резистентность капилляров (манжеточная. жгута, баночная) положительные;
2) длительность кровотечения по Дьюку (чаше нормальная);
3) исследование коагулограммы и количества тромбоцитов (без отклонений от нормы);
4) исследование свойств агрегации тромбоцитов;
5) исследование ретракции кровяного сгустка (снижена).
Лечение: препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов: Е-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксон, кальция пантотенат, АТФ, препараты магния, лития, фитотерапия.
Прогноз при легких и среднетяжелых формах заболевания благоприятный; при тяжелых формах с развитием внутричерепного кровоизлияния — серьезный.
Критерии инвалидности: тяжелые формы тромбастении, при которых у ребенка постоянно рецидивируют распространенный кожный геморрагический синдром, обильные носовые кровотечения и кровотечения других локализаций, приводящие к анемии тяжелой степени, требующей постоянных гемотрансфузнй: внутричерепные кровоизлияния.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 6556
| Рейтинг: 3.0/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|