|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при склеродермии у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при склеродермии у детей
СКЛЕРОДЕРМИЯ — одно из наиболее часто встречающихся ДБСТ (коллагеноз), обусловленное иммунопатологической природой с наличием аутоиммунного процесса, характеризующееся системным поражением соединительной ткани по типу фиброза и поражением сосудов по типу облитерирующего эндоартериита, рецидивирующим характером и прогрессированием.
Рубрика МКБ X: М 34.
Эпидемиология: частота коллагенозов у детей 0,01—0,03%, склеродермия стоит на 2-м месте по частоте встречаемости после ювенильного хронического артрита. Заболевать могут дети любого возраста. Чаще болеют девочки, особенно системными формами.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Преобладает гипотеза о генетической мультифакторной предрасположенности в сочетании с неблагоприятными факторами, к которым относят вирусные инфекции, охлаждение, нарушение нейроэндокринной регуляции. В патогенезе имеют значение иммунный и сосудистый механизмы: образование AT к коллагену вызывает цикличный иммунопатологический процесс, поражение эндотелия сосудов приводит к облитерирующему эндартериолиту.
Классификация.
По клинической форме:
1) ограниченная (очаговая) склеродермия:
—кольцевидная (бляшечная);
—линейная;
2) системная склеродермия:
—диффузная;
—лимитированная;
3) перекрестный синдром (сочетание с другими иммунопатологическими состояниями).
По течению:
— острое;
— подострое;
— хроническое.
По степени активности:
— минимальная;
— умеренная;
— максимальная.
Клиническая каргина. При бляшечной очаговой склеродермии на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Чаще очаги располагаются на конечностях и туловище.
Линейная склеродермия характеризуется вначале похожими изменениями, однако очаги быстро приобретают линейную конфигурацию и выглядят как широкая полоса, часто располагающаяся вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии располагается на лбу и волосистой части головы и носит название «удар саблей». В патологический процесс, кроме кожи, вовлекаются все лежащие под ней ткани: клетчатка, мышцы, фасции, кости, что приводит к большим деформациям. Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками. Заболевание часто сопровождается артритами с утренней скованностью, но без выраженных воспалительных явлений, синдромом Рейно, нарушением моторики пищевода; эти изменения нестойкие и не могут свидетельствовать о наличии системной склеродермии.
Системная склеродермия встречается у детей редко и вначале проявляется появлением синдрома Рейно, ощущениями онемения и парестезий в области конечностей, лица, туловища, скованностью в кистях, контрактурой пальцев рук, «необоснованными» повышениями температуры тела до субфебрильных величин, уменьшением массы тела. Затем появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп — патогномоничный признак, отличающий системную и локальную формы склеродермии. Затем развивается диффузное поражение всей кожи, сопровождающееся телеангиэктазиями и подкожными кальцификатами, особенно в пальцах и локтевых суставах. Раньше всего поражаются лицо и руки, затем кожа шеи, груди, живота, ног. Цвет кожи меняется от бледного, алебастрового, до коричневого, бронзового. В процесс вовлекаются внутренние органы: пищевод (эзофагитХ легкие (фиброз), сердце (миокардит, перикардит), почки (злокачественная АГ).
Очаговые формы склеродермии не трансформируются в системные и не распространяются.
Осложнения: потеря зрения, эпилепсия, деформации конечностей с нарушением двигательных функций, уродующие нарушения. фиброзирующий альвеолнт с развитием хронической легочной недостаточности. адгезивный перикардит и злокачественная А Г с развитием хронической СН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (признаки воспаления);
2) биохимический анализ крови (повышение уровня острофазовых белков воспаления):
3) дополнительные методы обследования при развитии осложнений — по показаниям.
Критерии клинико-лабораторной диагностики склеродермии.
Основные критерии;
1) поражение кожи проксимальных пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов;
2) остеолиз;
3) склеродерм ическое поражение органов пищеварения;
4) кальциноз;
5) синдром Рейно и рубчики на дистальных фалангах пальцев;
6) 6азальный пневмофиброз;
7) крупноочаговый кардиосклероз;
8) суставно-мышечный синдром с контрактурой;
9) острая склеродермическая нефропатия;
10) наличие специфических антинуклеарных АТ;
11) капилляроскопические признаки.
Дополнительные критерии:
1)гиперпигментация кожи;
2) теаеангиэктазии;
3) трофические нарушения;
4) полиартралгии;
5) полимиалгия, полимиозит;
6) полисерозит (чаше адгезивный);
7) хроническая нефропатия;
8) полиневрит;
9) уменьшение массы тела;
10) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
11) гиперпротеинемия (более 85 г/л);
12) гипергаммаглобулинемия (более 23%);
13) наличие AT к ДНК и АНФ;
14) наличие ревматоидного фактора.
Наличия трех основных критериев или сочетания одного из трех первых с тремя и более вспомогательными критериями достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз склеродермии.
Лечение. При очаговых формах: местное использование средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновая мазь, димоксид), глюкокортикоидных мазей (адвантан); при больших площадях поражения — антнагреганты (аспирин, 10—15 мг/кг массы тела в суткиX курантнл, препараты, содержащие никотиновую кислоту. При прогрессированин поражения кожи и системной склеродермии назначают глюкокортнкоиды в умеренной дозе (преднизолон в дозе 0,5—1 мг/кг в сутки), иммунодепрессанты (D-пеницилламин, азатиоприн, циклоспорин и метотрсксат).
Прогноз. Течение заболевания хроническое, однако очаговые формы не трансформируются в системные и не имеют тенденции к распространению; при системной склеродермии и распространенной линейной склеродермии прогноз серьезный, особенно при развитии осложнений.
Критерии инвалидности: вовлечение в патологический процесс внутренних органов с нарушением их функций (хроническая ДН, СН IIА степени, ХПН от IIА ст и выше), потеря зрения, деформация конечностей с нарушением двигательных функций, уродующие изменения лица с нарушением жевания, речи.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая. педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 10139
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|