|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при системной красной волчанке
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при системной красной волчанке
ВОЛЧАНКА СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ — заболевание иммунопатологической природы, относящееся к ДБСТ (так назаваемым коллагенозам, ревматическим болезням), характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием; развивается на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию AT к собственным клеткам и их компонентам и возникновению воспаления с поражением многих органов и систем.
Рубрика МКБ X: М 32.
Эпидемиологии: у детей встречается реже, чем у взрослых, но протекает более остро и тяжело; в структуре «коллагенозов» занимает 3-е место по частоте встречаемости после ювенильного хронического артрита и склеродермии; дети до 5 лет болеют крайне редко, после 12 лет болеют преимущественно девочки (в 8—10 раз чаще).
Этиология и патогенез не известны, предполагают, что патологический процесс возникает после инфекций (бактериальных, вирусных), воздействия лекарственных препаратов, физических факторов на генетически предрасположенный организм при неполноценности иммунных реакций (снижение супрессорной функции Т-лимфоцитов, дефицит фракций С1, С2, С4 комплемента, повышение содержания иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, наличие AT, реагирующих с лейкоцитами. эритроцитами, тромбоцитами, антинуклеарными AT). Нозологическая принадлежность заболевания определяется органами-мишенями, на которые направлен аутоиммунный процесс, при системной красной волчанке аутоАТ направлены против ДНК.
Классификация: выделяют три варианта течения заболевания: острое, подострое, хроническое; по характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), высокую (III); в классификации отражаются также системность и ведущие синдромы заболевания: поражение ЦНС, нефрит, серозиты, поражения сердечно-сосудистой системы, синдромы гематологический, кожный, суставной и др.
Клиническая картина. Выделяют три основных синдрома: кожный, суставной, висцеральный, поэтому классической триадой заболевания считают дерматит, артрит, полисерозит. У детей кожная форма волчанки встречается редко, чаще заболевание протекает с полисерозитом и поражением почек — люпус-нефрит (быстропрогрессирующий; с НС; с выраженным мочевым; с минимальным мочевым синдромом).
Острый вариант заболевания начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния и характеризуется полисистемностью поражения: разнообразные аллергические сыпи (у детей типичная «бабочка» на лице бывает крайне редко), полиартрит типа ревматического, нефрит со стойкой гематурией и протеинурией, поражение сердца (чаще выпотной или фибриноидный перикардит), серозный плеврит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфоаденопатия. поражение нервной системы в виде периферического неврита, изменения личности больного, судорог, нарушения мозгового кровообращения, поражение глаз в виде эписклерита, ирита, изменений сосудов сетчатки. Поражение внутренних органов носит стойкий характер.
Заболевание может развиться и исподволь: медленно нарастают слабость, похудание, нарушения трофики, лихорадка, уменьшение массы тела и отставание в росте.
Клинические критерии диагностики [Tan Е.. 1982]:
1) высыпания в области скуловых костей и щек;
2) дискоидные высыпания;
3) повышенная светочувствительность;
4) изъязвления в полости рта;
5) неэрозивный артрит двух и более периферических суставов с болезненностью, припуханием или выпотом;
6) серозит;
7) поражение почек;
8) неврологические нарушения;
9) гематологические нарушения;
10) иммунологические нарушения;
11) антинуклеарные AT.
Для установления диагноза по результатам клинического обследования необходимо наличие 4 из 11 критериев, выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больными. Эти критерии недостаточно чувствительны при легком течении или у пациентов на ранних стадиях болезни.
Осложнения: амилоидоз с исходом в ХПН, СН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ крови (увеличение СОЭ, анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
2) биохимический анализ крови (СРП, сиаловые кислоты, обнаружение в крови LE-клеток и антинуклеарного фактора, патогномоничного для системной красной волчанки);
3) AT к ДНК;
4) анализ мочи и исследование функции почек (лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, цилиндрурня);
5) ЭКГ;
6) рентгенограмма груди.
Лечение: назначение глюкокортикоидов (преднизолон, 2—3 мг/кг в сутки) и цитостатическая (циклофосфан, 3—5 мг/кг, или циклоспорин 5—6 мг/кг ежедневно) терапия, которые проводят долгие месяцы и годы. Показания к применению иммунодепрессантов: высокая степень активности с вовлечением в процесс многих органов и систем, в особенности почек; необходимость уменьшения «подавляющей» дозы глюкокортикоидов в связи с выраженным побочным действием (стероидосберегающее действие). При остром течении показана гормонально-цитостатическая терапия по типу пульс-терапии: до 30 мг/кг метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10—15 мг/кг.
Прогноз неблагоприятный в отношении выздоровления, особенно неблагоприятным считается поражение почек. Причины летального исхода: инфекции, почечная недостаточность, поражение сердечно-сосудистой системы и ЦНС. При ранней диагностике и адекватном лечении удается добиться ремиссии у 90% больных.
Критерии инвалидности: ХПН от 2А ст. и выше, полная предсердно-желудочковаа блокада с необходимостью установки ЭКС, поражение органа зрения и нервной системы с нарушением функции.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 34707
| Рейтинг: 3.3/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|