|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при сегментарной гипоплазии почки
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при сегментарной гипоплазии почки
АСКА — УПМАРКА ПОЧКА (сегментарная гипоплазия почки) — врожденное поражение почек, связанное с гипоплазией отдельных сегментов почки с одновременной гипоплазией артерий, сопровождающееся гиперренинемией и упорным гипер-тензионным синдромом.
Рубрики МКБ X: Q 60.3—Q 60.4.
Эпидемиология: редкое заболевание, частота у детей не установлена, чаще встречается у девочек.
Этиология и натогенез. В основе патогенеза лежит остановка нефрогенеза в одной или нескольких дольках развивающейся почки на этапе, следующем за образованием юкстамедуллярных нефронов. Полагают, что это обусловлено дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением кровоснабжения этих участков и нарушением дифференцировки тканевых структур. В результате возникают гипоплазированные сегменты, которым на поверхности почки соответствуют участки втяжений. Характерным морфологическим признаком дисплазии для данного варианта является обнаружение в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками, и иногда очажков гиалинового хряща. Наряду с этим имеют место склеротические изменения с гиалинозом и склерозом клубочков, расширение просвета канальцев с атрофией эпителия, обнаруживаются клеточная инфильтрация в интерстиции и признаки фиброза.
Клиническая картина. В возрасте 3—5 лет возникает гипертензионный синдром: появляются жалобы на головную боль, рано возникают изменения сосудов глазного дна и признаки тубулоинтерстициального синдрома (полиурия и полидипсия), боли в животе. В мочевом синдроме доминирует протеинурия на фоне микрогематурии и умеренной лейкоцитурии.
Осложнения: ХПН, снижение зрения, кровоизлияния в головной мозг и другие органы.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) ангиография сосудов почек;
2) консультация офтальмолога;
3) консультация невропатолога;
4) определение функции почек.
Лечение. Специфического лечения нет;
проводят комплексное симптоматическое лечение, направленное на сохранение оставшихся функций почек, витаминотерапию, назначают препараты калия, ЛФК, освобождают от уроков физкультуры и физического труда; возможно хирургическое лечение — удаление пораженных сегментов, после чего артериальное давление может снизиться.
Прогноз обычно неблагоприятный, зависит от степени гипоплазии почек и степени выраженности гипертензиошюго синдрома.
Критерии инвалидности: ХПН от 2Аст. и выше; стойкая АГ, плохо купируемая гипотензивными средствами.
Реабилитации: медицинская реабилитация, ЛФК, санаторно-курортное лечение, при необходимости — хирургическое вмешательство; психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 6123
| Рейтинг: 4.0/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|