|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при мегалобластной анемии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при мегалобластной анемии у детей
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменения морфологии эритроцитов, когда в периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты — клетки с диаметром от 10 до 12 мкм, имеющие повышенную склонность к деструкции.
Рубрики М КБ X:
— D 51 (витамин В12-дефицитная);
— D 52 (витамин В6-дефицитная);
— D 53 (другие мегалобластные анемии).
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез: ведущими причинами анемии являются первичные или вторичные дефициты цианокобаламина и фолисвой кислоты; в результате в костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтнческнх клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроидных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, гигантские метамиелоциты. Это приводит к повышенной внутримозговой деструкции эритроидных клеток, к ускоренной гибели периферических эритроцитов, неэффективному эритропоэзу. Включение железа в циркулирующие эритроциты снижено. Нарушение созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных и быстро пролиферирующих эпителиальных клеток. Наряду с анемией наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения.
У детей мегалобластные анемии развиваются как результат наследственных нарушений (наследственные нарушения сорбции и метаболизма витаминов), диеты (строгое вегетарианство), приобретенных нарушений абсорбции витамина в терминальной части подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, синдроме короткой кишки и ряде других заболеваний.
Клиническая картина характеризуется симптомами анемии, при дефиците цианокобаламина — характерными изменениями эпителия щеки, шейки матки, влагалища и желудка. Симптоматика может появиться у детей уже во втором полугодии жизни при врожденном отсутствии внутреннего фактора Касла или дефиците транскобаламина. Характерны бледность, иктеричность склер и кожи, сухость кожи, ломкость волос и ногтей, слабость, недомогание, плохой аппетит, отвращение к мясу. Язык гладкий, красный, со сглаженными сосочками, болезненный, с афтами, могут быть неврологические расстройства (атаксия, парестезии, гипорефлексия, клонусы, патологические рефлексы, галлюцинации, бред), признаки энергодинамической СН, диарея, умеренное увеличение селезенки и печени. Дефицит фолиевой кислоты у новорожденных детей (у глубоко недоношенных с бурным
увеличением массы тела без добавления в питание препаратов фолиевой кислоты) в возрасте 3—6 мес появляются мегалобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит хроническая диарея, повышенная кровоточивость и инфекции, неврологическая симптоматика.
Осложнения: рецидивирующий инфекционный синдром.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (гиперхромная анемия с типичными мегалобластными эритроцитами, среднее содержание гемоглобина в эритроците повышено; анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения);
2) исследование костного мозга (эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток);
3) исследование мочи на метилмалоновую кислоту (патогномоничный признак витамин В12-дефицитной анемии) и формиминоглутаминовую кислоту (признак дефицита фолатов и витамина В12);
4) определение содержания витаминов В12 и Be в крови (снижено).
Лечение: парентеральное введение витамина В12 в дозе от 200 мкг до 1 мг в сутки; фолиевую кислоту назначают перорально по 2—5 мг/сут. Улучшение состояния и смена типов кроветворения наблюдаются в течение 2—3 дней.
Прогноз обычно благоприятный.
Критерии инвалидности: при тяжелых заболеваниях кишечника или наследственных нарушениях обмена витаминов, при значительных отставаниях в физическом и психомоторном развитии с признаками нарушения всех видов обмена, когда анемия отягощает состояние ребенка, а также при устойчивых к лечению формах заболевания.
Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2677
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|