|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при лимфогранулематозе у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при лимфогранулематозе у детей
МСЭ и инвалидность при болезни Ходжкина
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (болезнь Ходжкина) — злокачественная лимфома.
Рубрика МКБ X: С 81.
Эпидемиология: частота составляет примерно 10% от числа всех опухолевых процессов у детей, заболеваемость составляет примерно 1 случай в год на 100 000 детей. Обычно заболевают дети старше 4—5 лет.
Этиология и патогенез. Причина лимфогранулематоза неизвестна; полагают, что в развитии заболевания имеют значение вирусы Эпстайна — Барра, вызывающие инфекционный мононуклеоз у детей (ДНК вируса и AT к нему были обнаружены в очагах поражения и в крови); есть наблюдения, что чаще лимфогранулематоз развивается у тонзиллэктомированных. Опухолевая природа заболевания подтверждается неуклонным прогрессированием болезни без лечения, склонностью к инфильтративному росту, в основе которого лежит пролиферация клетки-предшественницы моноцитарно-макрофагального ряда. В результате пролиферации образуются клетки Ходжкина — одноядерные с крупной нуклеолой в ядре, являющиеся клетками-предшественниками клеток Рида — Березовского — Штернберга — гигантских клеток с двух- и более дольчатым ядром и огромными эозинофильными ядрышками (при окраске цитоплазма клетки выглядит светло-голубой с розовыми симметричными ядрами — «глаза совы»). При прогрессировании заболевания в костном мозге угнетаются все ростки кроветворения вплоть до тотальной аплазии костного мозга. В основе патогенеза заболевания лежит нарастающее иммунодефицитное состояние, проявляющееся в прогрессирующем уменьшении абсолютного количества Т-лимфоцитов, угнетении их функциональной активности.
Больные становятся очень чувствительны к любым инфекционным агентам.
Классификация. В настоящее время принята Международная классификация лимфогранулематоза Котсволд.
Классификация Котсводл
I стадия — вовлечение а патологический процесс одной области лимфатических узлов или одной лимфоидной структуры;
II стадия —вовлечение двух или более областей лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы:
III стадия — вовлечение лимфатических узлов или лимфондных структур по обе стороны диафрагмы;
IV стадия — вовлечение экстранодальных участков, кроме обозначенных в пункте Е.
А — бессимптомная стадия;
В — лихорадка, проливные поты, уменьшение массы тела:
X — массивное поражение — расширение средостения более чем на 1/3 или размер лимфатического узла более 10 см;
Е — вовлечение а патологический процесс единичного экстранодального участка по протяженности иди проксимально к известному нодальному участку.
CS — клиническая стадия;
PS — патогистологическая стадия.
Гистологические варианты:
1) нодулярный склероз (встречается у 50% детей с лимфогранулематозом, имеет хороший прогноз): обнаруживаются эозинофильные коллагеновые волокна различной ширины, разделяющие лимфатические узлы на отдельные лимфоидные узелки, умеренное количество клеток Рида — Березовского — Штернберга;
2) лимфоидное преобладание имеет неплохой прогноз) — пораженная ткань состоит из мелких лимфоцитов и доброкачественных эпитепиоидных гистиоцитов, клетки Рида — Березовского — Штернберга встречаются резко;
3) смешанно-клеточный вариант (второй по частоте встречаемости после нодулярного склероза, может быстро прогрессировать): большое количество клеток Рида — Березовского — Штернберга, окруженных реактивными гистиоцитами, мелкими лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и мелкими очагами некроза;
4) лимфоидное истощение — очаги некрозов, большое количество клеток Рида — Березовского — Штернберга, малое количество лимфоцитов, этот вариант характерен для IV стадии лимфогранулематоза и истощающей лихорадки.
Клиническая картина. Наиболее типичным симптомом является увеличение лимфатических узлов, обычно шейных и(или) надключичных с одной или с обеих сторон (они становятся плотноэластичными, прогрессивно увеличиваются, при пальпации безболезненны, не спаяны между собой — как «картошка в мешке»); у некоторых детей увеличение лимфатических узлов начинается со средостения, реже — с подмышечных, подчелюстных и брюшных. По мере вовлечения в процесс все большего количества лимфатических узлов у ребенка нарастает слабость, повышенная утомляемость, снижается аппетит, ребенок худеет, появляются волнообразная лихорадка, ночные поты, кожный зуд — симптомы интоксикации. При прогрессировании процесса поражаются внутренние органы: легкие, плевра, желудок, кишечник, костный мозг, ЦНС, костная ткань. У ребенка тяжело протекает инфекционный синдром.
Осложнения: сепсис, поражение внутренних органов с нарушением их функции.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) гистологическое исследование лимфатического узла (обнаружение типичных клеток Рида — Березовского — Штернберга с гиперплоидным хромосомным набором, что свидетельствует о благоприятном прогнозе заболевания);
2) клинический анализ крови (резкое увеличение СОЭ, нейтрофилез, нарастающая лимфоцитопения при практически нормальном количестве лейкоцитов; при прогрессировании присоединяются анемия, тромбоцитопения);
3) исследование костного мозга (признаки раздражения гранулоцитопоэза, эритропоэза, мегакариоцитопоэза, затем, по мере прогрессирования, нарастает угнетение как миело-, так и эритро- и мегакариоцитопозза, появляются клетки Рида — Березовского — Штернберга; в терминальной стадии — тотальная аплазия костного мозга);
4) рентгенография груди в двух проекциях;
5) сцинтиграфия печени и селезенки и нижняя лимфосцинтиграфия;
6) диагностическая лапаротомия по показаниям;
7) КТ груди, живота и малого таза.
Лечение: при лечении лимфогранулематоза применяют три варианта терапии.
Облучение, полихимиотерапию и комбинированную терапию, включающую в себя как лучевую, так и химиотерапию. При лимфогранулематозе IA—IIА стадии рекомендуют субтотальное облучение лимфатических узлов, при IB—IIВ стадии — комбинированную терапию, при IIIА стадии полихимиотерапию. Химиотерапию проводят по схемам, включающим различные схемы применения цитостатиков: циклофосфан, винкристин, преднизолон и др. При проведении лечения возможны осложнения: гипотиреоидизм, стерильность и бесплодие, кардиотоксичность, асептический некроз головки бедренной кости, вторичные инфекции и вторичные опухоли, нейропатии и миелопатии. Рецидив заболевания возможен в течение первых 3 — 4 лет после окончания лечения, поэтому о выздоровлении можно говорить не ранее чем через 10 лет после окончания успешного курса первичного лечения.
Прогноз зависит от того, на какой стадии начато лечение: при локальных формах I, II стадии полное выздоровление возможно у 70—80% детей.
Критерии инвалидности: с момента установления диагноза и начала лечения; возможно заочное освидетельствование, при полном выздоровлении - инвалидность снимается.
Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 4025
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|