|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при ксантоматозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ксантоматозе
МСЭ и инвалидность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена
МСЭ и инвалидность при многоочаговом гистиоцитозе
КСАНТОМАТОЗ (ксантогранулема, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, многоочаговый гистиоцитоз) — один из вариантов детских гистиоцитозов X или лангергансово-клетчных гистиоцитозов, в основе которых лежит реактивная пролиферация клеток Лангерганса кожи (отростчатых клеток), имеющих гранулы Бирбека, выявляемые при электронной микроскопии, или CD i-гликопротеин и S-100-нейропротеин, выявляемый при исследовании с помощью моноклональных AT, характеризующийся появлением ксантомных очагов на коже, в костях черепа и в других органах и тканях.
Рубрика МКБ X: D 76.0.
Эпидемиология: частота детских гистиоцитозов — 1 случай в год на 100 000 детей.
Этиология и патогенез пока не ясны; считается, что гистиоцитоз X — это иммунопатологический процесс на фоне комбинированного иммунодефицита. Известны три формы гистиоцитоза X: очаговый (эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова), многоочаговый — ксантоматоз и диссеминированный — болезнь Абта — Леттерера — Сиве; описаны взаимные переходы очагового в многоочаговый и диссеминированный процесс. В пролиферирующих клетках Лангерганса, происходящих из костного мозга и являющихся моноцитами-макрофагами кожи, наблюдается накопление продуктов нарушенного обмена липидов, холестерина, что придает узелкам пролиферации желтый цвет и дает название заболеванию.
Клиническая картина. Заболевание возникает у детей любого возраста старше года, наблюдается триада симптомов: дефекты костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. Поражение костей черепа — наиболее постоянный симптом: клинически определяется мягкоэластическая припухлость, рентгенологически — причудливой формы очаги деструкции, напоминающие географическую карту. Кроме того, могут наблюдаться аналогичные изменения в других плоских костях, позвонках; экзофтальм с периорбитальными поражениями кожи; задержка роста, физического и полового развития; гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия; желтоватые ксантомные очаги на коже в сочетании с геморрагиями; папулезные и себорейные высыпания на коже головы, спины; стоматиты и рецидивирующие отиты; инфильтраты в легких.
Осложнения: переход заболевания в диссеминированную форму, несахарный диабет, вторичная инфекция, сепсис, переломы пораженных костей.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование черепа («географическая карта»), в том числе КТ и МРТ;
2) клинический анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитопения);
3) биопсия ксантоматозных очагов.
Лечение. При очаговых поражениях
костей и на область турецкого седла при несахарном диабете применяют лучевую терапию; несахарное мочеизнурение является показанием для лечения адиурекрином или десмопрессином. При ограниченных поражениях кожи применяют мази с глюкокортикоидами. При многоочаговом поражении назначают глюкокортикоиды и цитостатики, как при диссеминированном гистиоцитозе.
Прогноз при локальных поражениях кожи и поражениях костей относительно благоприятный, при многоочаговых поражениях — серьезный или неблагоприятный как для выздоровления, так и для жизни.
Критерии инвалидности: осложненное течение заболевания.
Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2601
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|