|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при гранулематозной болезни
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гранулематозной болезни
ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ХРОНИЧЕСКАЯ — первичное иммунодефицитное состояние, связанное с количественным и качественным дефектом фагоцитов, проявляющееся формированием инфекционных гранулем в лимфатических узлах, печени, легких и гнойными процессами на коже.
Рубрика МКБ X: D 71.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. Наследуемый по аутосомно-рецессивному типу вариант заболевания связан с дефектом белка, ген которого находится на 16-й хромосоме, в результате нарушается синтез фермента, ответственного за киллерную функцию нейтрофилов; X-сцепленный тип наследования (встречается только у мальчиков) связан с дефицитом ферментов, ответственных за продукцию перекисных радикалов, что приводит к нарушению функции как иейтрофилов, так и моноцитов. Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови и популяций Т- и В-лимфоцитов не изменено. Имеет место склонность больных к развитию бактериальных инфекций, протекающих с высокой температурой тела и развитием инфекционных гранулем, в которых обнаруживают микро- и макрофаги с незавершенным фагоцитозом.
Клиническая картина. Заболевание начинается до 2 лет жизни с экземы и рецидивирующих гнойных процессов на коже, вызываемых такими бактериями, как стафилококки, Е. coli, Serratia marcesccns и грибами Candida, Aspergillus. Заболевание сопровождается высокой температурой тела, лимфоаденитами, осложняется сепсисом. Отмечается формирование инфекционных гранулем, особенно в лимфатических узлах, в печени, в легких.
Осложнения: сепсис.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) иммунограмма с исследованием функциональной активности фагоцитов;
2) биопсия гранулем;
3) ДНК-диагностика.
Лечение. Эффективного лечения нет, назначают антибиотики (предпочтителен рифампицин, проникающий в лейкоциты), сульфаниламиды (усиливают бактерицидную активность нейтрофилов), колониестимулирующий фактор.
Прогноз неблагоприятный, однако после 10 лет течение заболевания более доброкачественное.
Критерии инвалидности: при установлении диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном стационаре (иммунологическом, пульмонологическом).
Реабилитация: медицинская реабилитация (профилактика и лечение инфекций, симптоматическое лечение), в период ремиссии возможно проведение психологической, педагогической и профессиональной реабилитации.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2515
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|