|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при гистиоцитозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гистиоцитозах
ГИСТИОЦИТОЗЫ — группа конституционально обусловленных заболеваний неясной этиологии с выраженной пролиферацией клеток моноцитарно-макрофагальной системы и дендритной системы.
Эпидемиология: частота у детей — 1 случай в год на 100 тыс. детей в возрасте до 1 года и 2 больных в год на 1 млн детей в возрасте до 15 лет.
Этиология и патогенез пока не ясны. В настоящее время выделяют 3 вида гистиодитозов в зависимости от типа пролиферирующих клеток: гистиоцитозы X (пролиферация дендритных клеток Лангерганса), гистиоцитозы II типа (пролиферация мононуклеарных фагоцитов-макрофагов) и гистиоцитозы III типа (пролиферация злокачественных клеток моцоцитарно-макрофагальной системы). В отношении этиологии и патогенеза гистиоцитозов X наиболее убедительным представляется мнение, что в основе заболевания лежит иммунопатологический процесс: у больных отмечается дефицит С08-лимфоцитов, атрофия коркового слоя лимфатических узлов, дисплазия вилочковой железы. При гистиоцитозах II типа у детей выделяют обычно различные варианты герпетических вирусов — простого герпеса, цитомегалии, VI типа и др.; этиология и патогенез гистиоцитозов III типа аналогичны таковым лейкозов.
Клиническая картина. К гистиоцитозам X относят заболевания, объединенные реактивной пролиферацией клеток Лангерганса кожи (отростчатых клеток, имеющих гранулы Бирбека при электронной микроскопии),— лангергансово-клеточные гистиоцитозы: болезнь Абта — Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (ксантоматоз) и эозинофильную гранулему (болезнь Таратынова).
Гистиоцитозы II типа обычно развиваются у детей первого года жизни и начинаются с неспецифических проявлений, таких как нарушения самочувствия, плохие прибавки массы тела, папулезно-пятнистые высыпания на коже, лихорадка. В дальнейшем выявляют панцитопению с преимущественным снижением числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение печени и(или) селезенки, лимфатических узлов, признаки менингоэнцефалита; у некоторых детей увеличиваются шейные лимфатические узлы.
Гистиоцитозы III типа: острый монобластный лейкоз, истинные гистиоцитарные лимфомы и саркомы.
Осложнения: генерализация процесса с вовлечением в него внутренних органов, инфекционный синдром.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование костей;
2) клинический анализ крови;
3) миелография;
4) биопсия кожи, лимфатического узла, очага деструкции кости.
Лечение зависит от типа гистиоцитоза; лечение гистиоцитозов X—см. соответствующие статьи; при гистиоцитозах II типа эффективна противовирусная терапия; лечение гистиоцитозов III типа не отличается от лечения лейкозов.
Прогноз неблагоприятный при генерализованных процессах — болезни Абта — Леттерера — Сиве и гистиоцитозах III типа; при гистиоцитозах II типа, ксантоматозе и эозинофильной гранулеме прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.
Критерии инвалидности: при установлении диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в стационаре.
Реабилитация: медицинская реабилитация, при выздоровлении — отмена категории «ребенок-инвалид».
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 8288
| Рейтинг: 2.8/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|