|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при гипофизарном гигантизме
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гипофизарном гигантизме
ГИГАНТИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ — высокий рост ребенка, превышающий 5—6-й центиль по возрасту, вследствие избыточной выработки гормона роста гипофизом до закрытия эпифизарных зон.
Рубрика МКБ X: Е 22.0.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. Заболевание развивается вследствие избыточной выработки гормона роста гипофизом при гиперплазии эозинофильных клеток гипофиза, эозинофильных аденомах, после различных инфекций, травм черепа.
Клиническая картина. Заболевание проявляется в любом возрасте, но чаще у детей 10—15 лет. Характерным является быстрый рост детей (до 10—20 см в год), телосложение пропорциональное, но при присоединении недостаточности половых желез может становиться евнуховидным; у большинства больных в различные сроки могут появиться акромегалоидные черты: прогрессирующее увеличение рук и ног укрупнение черт лица, ушей, языка, прогнатизм нижней челюсти. При растущей опухоли гипофиза отмечаются головные боли, нарушение зрения вплоть до слепоты, слабость мышц, сахарный и несахарный диабет. На рентгенограмме черепа определяется увеличение турецкого седла, деструкция его стенок, на рентгенограммах трубчатых костей — позднее, до 30 лет, закрытие эпифизарных зон роста.
Осложнения: злокачественная опухоль гипофиза, сахарный, несахарный диабет, потеря зрения.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: 1) рентгенологическое исследование черепа и эпифизов трубчатых костей; КТ и МРТ; 2) консультации невролога, эндокринолога; 3) исследование содержания тропных гормонов гипофиза.
Лечение: при прогрессирующем росте опухоли — хирургическое лечение, при необходимости — лучевая и химиотерапия; при задержке полового развития — хорионический гонадотропин и половые гормоны.
Прогноз неблагоприятный при злокачественной опухоли; при доброкачественной аденоме гипофиза — более благоприятный.
Критерии инвалидности: если заболевание развилось на фоне злокачественной опухоли гипофиза, то при установлении диагноза возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в стационаре, в остальных случаях инвалидность определяют при развитии выраженных осложнений.
Реабилитация: медицинская реабилитация, психологическая поддержка, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
Просмотров: 3292
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ]
|
|