|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при гемосидерозе легких
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гемосидерозе легких
МСЭ и инвалидность при синдроме Гелена-Гелерштадта
ГЕЛЕНА — ГЕЛЕРШТАДТА СИНДРОМ (гемосидероз легких) — наследственное заболевание легких, связанное с отложением гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках с развитием прогрессирующей хронической ДН.
Рубрика МКБ X: J 84.8.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез: заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, наследуется аномалия артериоловенозных анастомозов в легких, что обусловливает выход эритроцитов в ткань легкого. Развивается сенсибилизация к эритроцитам с реакцией антиген (эритроцит) — AT (аутоАТ), гемолиз, кровоизлияние в ткань легкого с отложением железа и развитием пневмосклероза. Одновременно развивается ЖДА.
Клиническая картина.
Заболевание проявляется в раннем или дошкольном возрасте: первые приступы болезни протекают с катаральными явлениями в легких, лихорадкой, болями в животе, желтухой с преобладанием неконъюгированного билирубина. В дальнейшем при кризах, которые протекают 2—3 дня, наблюдаются слабость, головокружение, иктеричность кожи и склер, кровохарканье, тахикардия, одышка в покое.
Заболевание имеет рецидивирующее течение. В межприступном периоде у ребенка отмечаются бледность кожи с цианотичным оттенком, гипохромная, микроцитарная, ЖДА, пальцы в виде «барабанных палочек», иногда увеличение печени и селезенки.
Осложнения: хроническая легочная недостаточность.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких (множественные очаговые тени, увеличенные лимфатические узлы корня легкого, усиление интерстициальиого рисунка в форме «бабочки»);
2) клинический анализ крови (микроцитарная ЖДА, ретикулоцитоз);
3) биохимический анализ крови (повышено содержание неконъюгированного билирубина);
4) цитологические исследования мокроты, аспиратов трахеи, желудочного сока для обнаружения макрофагов, «нагруженных» гемосидерином.
Лечение: кортикостероиды (2—3 мг/кг в сутки), при неэффективности — в комплексе с иммунодепрессантами; антибактериальная терапия; для удаления железа — десферал не более 15 мг/кг в 1 ч в течение 6—10 дней.
Прогноз для выздоровления неблагоприятный из-за прогрессирующей хронической ДН.
Критерии инвалидности: признаки развития хронической ДН от 1-2ст. и выше.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды кризов и в межприступные периоды, педагогическая, психологическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 3006
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|