|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при геморрагическом васкулите
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при геморрагическом васкулите
ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью околосуставных тканей, болями в животе, поражением почек.
Рубрика МКБ X: О 69.0.
Эпидемиология: частота — 2—2,5 на 10 тыс. детей, чаще заболевают дети от 6 мое до 7 лет, мальчики — в 2 раза чаще.
Этиология и патогенез: заболевание провоцируют OPBИ, стрептококковая инфекция (50% случаев), профилактические прививки, гельминты, лекарства, хронические инфекции, некоторые пищевые продукты. В основе патогенеза — III тип гиперергическнх реакций — иммуноком-плексное поражение сосудов, что подтверждается обнаружением в местах поражения IgA, IgM, IgG. фибриногена, СЗ-компонента комплемента. В крови обнаруживается тенденция к гиперкоагуляции, у детей синдром ДВС. В почках процесс носит характер острого или подострого гломерулонефрита либо lgA-нефропатии.
Клиническая картина.
Различают следующие клинические формы: простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную. При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят.
Начало заболевания острое, через 1—2 нед после перенесенной инфекции (прививки и т д.) с температурной реакцией и одновременным появлением нескольких синдромов. На коже нижних конечностей, ягодиц, а затем верхних конечностей, груди, на пояснице, лице, шее появляется пУРпУРа мелкие (2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы, при надавливании они бледнеют, а затем теряют эту способность. Сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, полиморфная. становится геморрагической, приобретая красно-багровую, а затем коричневую окраску. Дополнительные высыпания носят волнообразный характер, сопровождаются часто узловатой эритемой, ангионевротическим отеком: при тяжелом течении возможна некротическая пурпура, в местах некрозов остаются рубцы
У 2/3 детей пурпура сопровождается суставным синдромом (припухлость, болезненность гиперемия в области коленных, локтевых, голеностопных и других крупных суставов: несимметричность поражения суставов быстро проходит, не оставляя после себя стойких деформаций) и абдоминальным синдромом (внезапные, схваткообразные боли в животе около пупка, мелена, тошнота, повторная рвота, может возникнуть нарушение моторики с явлениями непроходимости инвагинации, инфаркта кишечника перфорации кишки и перитонита), у 1/3 - 1/2 больных развивается нефропатия, при которой может развиться ОПН острый или подострый нефрит с исходом в ХПН.
Редко возникают поражения других орГанов: головного мозга (судороги, преходящие парезы конечностей, возможны кровоизлияния в мозг с поражением черепных нервов), глаз, яичек, преходящие изменения сердечно-сосудистой системы и гепатоспленомегалия.
Осложнения: некроз стенки кишки с развитием перитонита, кровоизлияния во внутренние органы и в головной мозг аппендицит, инвагинация кишки, ОПН, ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ крови;
2) анализ мочи (при наличии почечного синдрома);
3) консультации специалистов (хирурга, офтальмолога, невролога и др.) и дополнительные методы обследования при подозрении на поражение того или иного органа.
Лечение.
Специфического лечения нет, в остром периоде — гормонотерапия (преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки), гепаринотерапия (200—300 ЕД/кг в сутки); затем симптоматическое лечение проводят в зависимости от локализации осложнения.
Прогноз относительно благоприятный; 60% детей выздоравливают в течение месяца, 95% — в течение 1 года. Летальность — 1—3% за счет форм с висцеральными осложнениями; у 1—2% детей развивается нефрит. Могут быть рецидивирующие формы заболевания.
Критерии инвалидности: рецидивирующие формы с висцеральными осложнениями, если длительность заболевания более 6 мес.
Реабилитации: медицинская реабилитация, диспансерное наблюдение у специалистов, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 19857
| Рейтинг: 2.2/5 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|