|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при гемолитико-уремическом синдроме
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гемолитико-уремическом синдроме
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ — патологический синдром, характеризующийся сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении, ОПН.
Рубрика МКБ X: D 59.3.
Эпидемиология: у детей первых 3 лет жизни встречается при кишечных, респираторных инфекциях, в 45—60% случаях заканчивается летально.
Этиология и патогенез: в зависимости от причин различают два варианта синдрома: как следствие синдрома ДВС на фоне инфекционного воздействия у детей раннего возраста и как состояние, осложняющее течение иммунокомплексных заболеваний у детей дошкольного и школьного возраста. В патогенезе первого варианта имеет значение непосредственное повреждающее действие токсичных веществ вирусов и бактерий на эндотелиальные клетки и базальную мембрану почечных клубочков, развитие синдрома ДВС с внутрисосудистым гемолизом и еще большим повреждением почек с развитием ОПН. При втором варианте происходит повреждение почек иммунными комплексами антиген + AT, которые образуются в процессе иммунопатологических реакций при коллагенозах, врожденных и наследственных иммунодефицитных состояниях, системных васкулитах и др. Затем процесс поддерживается аутоиммунной реакций с исходом в ХПН.
Клиническая картина. В течении синдрома принято выделять 3 периода: продромальный, разгара и восстановительный. Продромальный период совпадает с периодом течения основного заболевания и имеет клинические симптомы ОРЗ, кишечной, стрептококковой и подобной инфекции, в конце этого периода, который длится 2—7 дней, развивается олиго- или анурия. Период разгара характеризуется тремя ведущими симптомами: гемолитической анемией, ДВС с тромбоцитопенией, ОПН. Появляются желтушность кожи, геморрагический синдром (от петехий до обширных экхимозов, носовые кровотечения), олиго-
или анурия развивается без отеков, но с неврологическими нарушениями (судороги, сопор, кома, децеребрационная ригидность, гемипарезы), признаками поражения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, АГ, которая является неблагоприятным прогностическим признаком и свидетельствует о необратимом поражении коркового вещества почек). На фоне активного лечения диуретиками возможно появление диуреза и развитие полиурии. Восстановительный период при первом варианте протекает более благоприятно и дает преобладающее число случаев полного выздоровления, тогда как при втором варианте течения развивается ХПН с иммунокомплексными поражениями других органов: изменения на глазном дне в виде ангиопатии сетчатки, изменения и болезненность в области суставов, на ЭКГ — признаки кардита, что подтверждает системность поражения соединительной ткани.
Осложнения: ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (анемия со снижением содержания гемоглобина и гематокритного числа, фрагментоцитоз — обнаружение более 4% фрагментированных эритроцитов, тромбоцитопения);
2) биохимический анализ крови (повышение содержания общего билирубина преимущественно за счет непрямого, повышение содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови до 100%);
3) олигоанурия с проявлениями уремии;
4) исследование системы гемостаза.
Лечение. В остром периоде: коррекция водно-электролитных расстройств, подавление катаболизма и инфекционного процесса, антианемическое и симптоматическое лечение. Гемодиализ с обшей гепаринизацией позволяет прервать внутрисосудистое свертывание крови. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия показана на всем протяжении острого периода. При втором варианте заболевания показан плазмаферез.
Прогноз. При первом варианте — более благоприятный, однако зависит от длительности олигоанурической стадии: при продолжительности его более 4 нед прогноз для выздоровления сомнителен; прогностически неблагоприятными клиническими и лабораторными признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику и отсутствие пложительной реакции на первые 2-3 сеанса гемодиализа.
С применением перитонеального и экстракорпорального гемодиализа летальность снизилась до 20%.
Критерии инвалидности: развитие ХПН от 2Аст. и выше.
Реабилитация: медицинская реабилитация, проводимая по программе нефролога, педагогическая, профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 4026
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|