|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при дефиците иммуноглобулина А
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при дефиците иммуноглобулина А
ИММУНОГЛОБУЛИНА А ДЕФИЦИТ — первичный гуморальный иммунодефицит, связанный с дефицитом одного из классов AT — IgA, проявляющийся инфекционным, гиперергическим (аллергическим и аутоиммунным) и пролиферативным синдромом.
рубрика МКБ X: D 80.2.
Эпидемиология: самый частый из иммунодефицитов, встречается у европейцев с частотой 1 :(300—700) жителей.
Этиология и патогенез:
заболевание может быть наследственным (аутосомно-рецессивный тип наследования), но возможны и спорадические случаи. Сущность нарушения состоит в неспособности к конечной дифференцировке В-лимфоцитов в IgA-продуцируюшие клетки, при этом нарушается синтез субклассов IgAi и IgA2, а следовательно, и синтез секреторного IgA, относящегося к гуморальным неспецифическим факторам защиты слизистых оболочек покровных тканей и препятствующего адгезии микроорганизмов к эпителию.
Клиническая картина.
Начинается заболевание в раннем возрасте: рецидивирующий кандидоз полости рта, рецидивирующие вирусные и бактериальные инфекции носоглотки, бронхов, легких, кишечные инфекции, аллергические реакции 1-го типа, аутоиммунные заболевания, повышенная заболеваемость лимфоретикулярными опухолями.
Осложнения: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце, злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, дерматомиозит и т. д.).
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких;
2) иммунологическое исследование сыворотки крови (дефицит IgA);
3) определение содержания IgA в слюне.
Лечение: симптоматическое, антибактериальное.
Прогноз сомнительный или неблагоприятный в отношении выздоровления.
Критерии инвалидности: признаки формирования хронической ДН от 1-2ст. и выше, непрерывно рецидивирующие инфекции, развитие других серьезных инвалидизирующих осложнений.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 3976
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|