|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Реклингхаузена
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Реклингхаузена у детей
МСЭ и инвалидность при гиперпаратиреозе
РЕКЛИНГХАУЗЕНА БОЛЕЗНЬ (гиперпаратиреоз, фиброзная остеодистрофия) — заболевание, обусловленное чрезмерной выработкой паратгормона паращитовидными железами и сопровождающееся гиперкальциемией.
Рубрика МКБ X: Е 21.0.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. Возможны первичная и вторичная формы заболевания. Первичный гиперпаратиреоз развивается при гиперплазии железистой ткани и аденоме железы, сопровождающихся гиперпродукцией паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз развивается при состояниях, сопровождающихся гипокальциемией (рахит и рахитоподобные заболевания, ХПН). Гиперпродукция паратгормоиа приводит к нарушению обмена кальция и фосфора: вымывание кальция из костей, отложение его в почках, мягких тканях, внутренних органах.
Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно — появляются боли в костях, общая слабость, ухудшение аппетита. запоры, тошнота, рвота. В связи с размягчением костей образуются множественные переломы, ведущие к деформации скелета, в костях образуются кисты и гнгантоклеточные опухоли. Гиперкальциемия и гипофосфатемия приводят к снижению нервно-мышечной возбудимости, происходит отложение кальция в связках и мышцах. Вследствие дистрофии миокарда развиваются симптомы СН. Нефрокальциноз сопровождается полиурией. развитием вторичного пиелонефрита и ХПН.
Осложнения: деформация конечностей, переломы, нарушающие функцию передвижения: нарушение функции сердечно-сосудистой системы и почек.
Лабораторные и инструментальные методы. подтверждающие диагноз:
1) биохимический анализ крови (гиперкальциемия, гипофосфатемия, нормальная или повышенная активность щелочной фосфатазы);
2) определение содержания гормонов в крови (повышено содержание паратгормона );
3) рентгенография костей (остеопороз, истончение коркового слоя, череп, «изъеденный молью», сплющенность позвонков, переломы);
4) биохимический анализ мочи (повышенное выделения кальция и фосфора);
5) УЗИ паращитовидных желез.
Лечение при первичной форме заболевания — хирургическое удаление аденомы или субтотальная паратиреоидэктомия, после которой необходимо введение паратгормона и солей кальция пожизненно; при вторичной форме проводят лечение основного заболевания.
Прогноз в раннем возрасте зависит от сроков постановки диагноза и адекватности лечения. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Тяжелые проявления заболевания могут значительно ограничивать жизнедеятельность ребенка.
Критерии инвалидности: выраженные деформации костей, особенно нижних конечностей, нарушающие моторное развитие ребенка и сопровождающиеся болевым синдромом; нефрокальциноз внутренних органов с развитием ХПН от 1-2Аст и СН 1Б стадии; состояние после операции по удалению аденомы — определение инвалидности целесообразно на 1 год для подбора дозы заместительной терапии паратгормоном и на период адаптации и купирования имеющихся нарушений.
Реабилитация: медицинская реабилитация (хирургическое лечение с последующей заместительной терапией паратгормоном).
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 4407
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|