|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Эбштейна
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Эбштейна
ЭБШТЕЙНА БОЛЕЗНЬ — врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, створки его деформированы и утолщены, изменены полости правого предсердия (увеличена) и правого желудочка (уменьшена), имеется ДМПП; порок протекает с цианозом и обеднением малого круга кровообращения.
Рубрика МКБ X: Q 22.5.
Эпидемиология: частота врожденных пороков сердца у детей — 0,8—1% от общего числа новорожденных.
Этиология и патогенез. Нарушения гемодинамики обусловлены тем, что в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за уменьшения кровотока через правый желудочек, повышением давления в правом предсердии и венозно-артериальным шунтом крови через ДМПП.
Клиническая картина проявляется в первые месяцы жизни: одышка, цианоз и систолический, пресистолический, мезодиастолический шум в пятом межреберье слева от грудины, связанный с деформацией трехстворчатого клапана. II тон на легочным стволом расщеплен, а в сочетании с IV тоном возникает ритм галопа. Сердце расширено вправо, формируется правостернальный сердечный горб, СН развивается по правожелудочковому типу. При значительном увеличении правого предсердия возникают нарушения ритма: мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.
Осложнения: хроническая СН, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1)ЭКГ (смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия, замедление предсердно-желудочковой проводимости, неполная или полная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение ритма);
2) рентгенологическое исследование органов груди (сосудистый рисунок легких нормальный или обеднен, сердце шаровидной конфигурации, сосудистый пучок узкий);
3) ЭхоКГ, допплер-ЭхоКГ.
Лечение симптоматическое: неотложная помощь при гипоксемических приступах (кислородо- и аэротерапия, седативные препараты, кордиамин, бета-адреноблокаторы, лечение ЖДА), санация очагов хронической инфекции, назначение сердечных гликозидов и т. д. Экстренная операция показана в период первичной адаптации при тяжелых гипоксемическнх приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. раннем формировании СН; радикальную плановую операцию производят детям старше 3 лет в период относительной компенсации порока. Период реабилитации после операции составляет не менее 12 мес.
Прогноз серьезный: 25% больных погибают в первые 10 лет жизни.
Критерии инвалидности определяются неблагоприятным прогнозом и тяжелым течением порока: определение инвалидности целесообразно с момента установления диагноза, возможно заочно; после оперативного лечения определение инвалидности целесообразно не менее чем на 1 год с последующим переосвидетельствованием после обследования.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая. педагогическая и профессиональная — в период относительной компенсации состояния.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 5779
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|