|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Берже
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Берже
БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ (идиопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулит, IgA-нефропатия) — заболевание почек, обусловленное отложениями иммуноглобулинов, главным образом IgA, в клубочках.
Рубрика МКБ X: N 02.
Эпидемиология. Предполагают, что болезнь Берже поражает от 4 до 14% и более от числа детей с гломерулонефритами; мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Этиология и патогенез.
Этиология неизвестна; может быть самостоятельным заболеванием или симптомом при капилляротоксикозе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, болезнь Крона), вирусных инфекциях (гепатит, герпес, парагрипп). Выявлена высокая ассоциативная связь lgA-нефропатии с наличием HLA Bw35, DR4. Гиперсекреция IgA с измененными свойствами лимфоцитами и эпителиальными клетками неясного генеза приводит к образованию иммунных комплексов и отложению их в клубочках почки; очаговая и сегментарная пролиферация мезангия, сегментарный склероз с образованием «полулуний». У большинства больных обнаруживается высокое содержание антиглютеновых AT.
Клиническая картина.
Через 1—3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникают макрогематурия, боль в поясничной области, лихорадка, дизурия, резь при мочеиспускании в течение 2—5 дней, но в дальнейшем сохраняется микрогематурия в течение ряда лет с волнообразным течением — типичными рецидивами гематурии. У некоторых больных возможны протеинурия, отеки, повышение артериального давления, что является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении формирования ХПН.
Осложнения: анемия, ХПН.
Лабораторные н инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализы мочи (в динамике);
2) определение содержания IgA в крови, слюне, моче (повышение);
3) проба Зимницкого, проба Реберга;
4) биопсия почек.
Лечение комплексное симптоматическое: аглиадиновая диета; рыбий жир, дифенин, блокирующий синтез IgA; препараты группы натрия кромогликата (налкром, задитен, кетотифен), фитотерапия, адаптогены При выраженной протеинурии — гормональная и цитотоксическая терапия в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянта ми.
Прогноз. У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлечение, у 20% детей заболевание сохраняется и может привести к развитию ХПН.
Критерии инвалидности: анемия от средней степени тяжести, ХПН от 2Аст. и выше.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 5724
| Рейтинг: 3.5/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|