|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Байлера
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Байлера
БАЙЛЕРА БОЛЕЗНЬ — редкая семейная форма летального внутрипеченочиого холестаза.
Рубрики МКБ X: Q 44.2—Q 44.3.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез: наследственное заболевание неясной этиологии, сопровождается внутрипеченочным холестазом и развитием цирроза печени.
Клиническая картина: задержка физического развития, желтуха, стеаторея, зуд, рахит; постепенно развиваются симптомы цирроза печени.
Осложнения: печеночная недостаточность.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование РХПГ;
2) КТ желчных путей;
3) радионуклидное исследование, сцинтиграфия печени;
4) биохимический анализ крови (исследование белкового, жирового, углеводного пигментного обмена и активности аминотрансфераз).
Лечение комплексное симптоматическое (рациональное питание, коррекция ферментных нарушений и дисбиоза кишечника, витаминотерапия); при стойком холестазе — хирургическое, вплоть до пересадки печени.
Прогноз неблагоприятный.
Критерии инвалидности: стойкий холестаз, печеночная недостаточность.
Реабилитация: медицинская реабилитация — симптоматическое лечение, трансплантация печени.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 3683
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|