|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Бадда-Киари
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Бадда-Киари
БАДДА — КИАРИ БОЛЕЗНЬ — хроническое заболевание, обусловленное тромбозом печеночных и нижней полой вен, что приводит к внепеченочной блокаде портального кровообращения и к циррозу печени.
Рубрика МКБ X: I 82.0.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. Заболевание может развиться первично на почве врожденных аномалий нижней полой вены при мембранозном заращении ее на уровне диафрагмы либо при тромбозе пупочной вены, затем венозного протока и далее печеночной вены. Разрастание внутренней оболочки печеночной и нижней полой вен приводит к сужению или закрытию просвета вены. Вторично синдром Бадда — Киари может развиться в результате тромбоза печеночной вены на почве цирроза печени, опухоли, генерализованных заболеваний сосудов. Нарушения кровообращения в печени и системе воротной вены печени в целом приводят к застою в печени и еда в лен ню гепатоцитов. Вторично развивается цирроз печени.
Классификация.
По тяжести течения (частота кровотечений из вен пищевода и желудка):
— легкое (не более 1 кровотечения до возраста 10 лет);
— средней тяжести (не более 3 кровотечений до 10 лег);
— тяжелое (4 кровотечения и более до 10 лет или раннее их возникновение до 3 лет).
По степени портальной гипертензии:
— легкая (давление в воротной вене печени 200—290 мм вод. ст.);
— средняя (давление в воротной вене печени 300—390 мм вод. ст.);
— тяжелая (давление в воротной вене печени выше 390 мм вод. ст.).
Клиническая картина. Заболевание протекает хронически, в течение многих месяцев и лет, прогрессирует, сопровождается гепатомегалией, асцитом, болями в животе, расширением вен передней стенки живота и груди и другими симптомами портальной гипертензии, отеками нижних конечностей, желтухой. Постепенно развиваются все симптомы цирроза печени: гепатомегалия, изменения кожи, диспепсические явления, общедистрофические симптомы; затем присоединяются такие осложнения, как СН, поражение почек, неврологические нарушения, вплоть до развития печеночной комы.
Осложнения: цирроз печени, СН, кровотечения из вен пищевода и желудка, асцит, печеночная недостаточность, печеночная кома.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) ангиография системы воротной вены печени;
2) биохимический анализ крови (показатели белкового, углеводного, жирового обмена, активности аминотрансфераз);
3) измерение давления в воротной вене печени.
Лечение: комплексное симптоматическое и хирургическое лечение с восстановлением портального кровообращения.
Прогноз сомнительный.
Критерии инвалидности:
1) среднетяжелое и тяжелое течение заболевания (до 10 лет более 3 эпизодов кровотечений из вен пищевода и(или) желудка, давление в воротной вене печени выше 300 мм вод. ст.);
2) признаки формирования цирроза печени и печеночной недостаточности.
Реабилитация: медицинская реабилитация (решение вопроса об оперативном лечении, симптоматическое лечение печеночной недостаточности), психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 3468
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|