|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при аплазии почки
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при аплазии почки
АПЛАЗИЯ (АГЕНЕЗИЯ) ПОЧКИ ВРОЖДЕННАЯ
— аномалия числа почек, развивается как результат нарушения эмбриогенеза под воздействием различных тератогенных факторов.
Рубрика МКБ X: Q 60.
Эпидемиология: двусторонняя агенезня (синдром Поттера) встречается с частотой 1 :(4000 - 10 000) новорожденных; односторонняя— 1:1000 новорожденных.
Этиология и патогенез. Патологическое состояние развивается в результате воздействия тератогенного фактора в период эмбриогенеза, когда идет закладка почек и мочевыводящих путей. При двусторонней агенезии часты мертворождения, живорожденные погибают в периоде новорожденности. Односторонняя агенезня может клинически не проявляться, единственная почка гипертрофируется через несколько лет в 2 раза и более и полностью компенсирует функцию недостающего органа; при дисплазии единственной почки развивается ХПН, которая может приводить к инвалидности.
Клиническая картина. Выявляется синдром Поттера — двусторонняя агенезня почек с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др. Причина смерти в периоде новорожденности — пневмоторакс, почечная недостаточность. При агенезии одной почки без клинических проявлений нередко имеется аномалия формы и расположения ушной раковины на стороне отсутствующей почки.
Осложнения: ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) УЗИ почек;
2) рентгенологическое исследование почек с контрастированием (внутривенная урография);
3) анализы мочи в динамике; проба Зимницкого; проба Реберга.
Лечение: комплексное симптоматическое, при ХПН III степени — гемодиализ, трансплантация почки.
Прогноз при двусторонней агенезии — неблагоприятный для жизни; при односторонней — как правило, благоприятный, определяется наличием поражения единственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).
Критерии инвалидности: признаки формирования ХПН - при ХПН 2Аст. и выше.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, гемодиализ психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 12561
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|