|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при альвеолярном микролитиазе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при альвеолярном микролитиазе
АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ — наследственное заболевание легких, характеризующееся равномерным, диффузным отложением в альвеолах трифосфатов и кальция карбоната, что приводит к альвеолярно - капиллярной блокаде и постепенно нарастающей ДН.
Рубрика МКБ X: J 84.0.
Эпидемиологии: редкое наследственное заболевание.
Этиологии и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается чаще у детей от родственных браков. В результате мутации структурного гена, ответственного за синтез ферментных систем, обеспечивающих нормальный обмен солей кальция, происходит их отложение в альвеолах, что приводит к формированию хронической ДН.
Клиническая картина, На первых этапах болезни определяется лишь рентгенологическая симптоматика: интенсивные мелкие очаги в средней доле и язычковых сегментах, нижних долях легких с обеих сторон, физикальные данные скудные или отсутствуют. Далее нарастают одышка, кашель, формируется легочное сердце, часто рецидивируют инфекционно-воспалительные бронхолегочные болезни.
Осложнении: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) содержание кальция и фосфора в крови (без повышения);
2) рентгенологическое исследование легких;
3) биопсия легочной ткани;
4) функция внешнего дыхания (нарушения по рестриктивному типу).
Лечение симптоматическое: противоинфекционное, глюкокортикоиды, этилендиаминтетрауксусная кислота по 50 мг/кг за 2—3 приема в течение 10 дней.
Прогноз неблагоприятный для выздоровления и для жизни.
Критерии инвалидности: первые признаки формирования хронической ДН.
Реабилитация. Медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2408
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|