Кроме того, принято различать первичные и вторичные опухоли (метастатические, инфильтративные).

Диагностика опухолей костей основывается на совокупности клинических, рентгенологических и морфологических данных. Характерных клинических симптомов в начальных стадиях опухолей костей нет. На поздних стадиях развития опухоль определяется пальпаторно, могут наблюдаться патологические переломы, распад опухоли.

Рентгенологическое исследование выявляет ряд специфических характеристик поражения кости, на основании которых в большинстве случаев можно не только распознать опухоль, но и определить ее нозологическую принадлежность.
К рентгенологическим признакам доброкачественной опухоли относятся: правильная форма, четко очерченные контуры, структурный рисунок, соответствующий рентгенологической картине нормальной ткани, обычная степень обызвествления, четкая отграниченность от нормальной кости и, особенно, наличие костной ножки, отсутствие периостита.
Признаками злокачественной опухоли являются: неправильная форма, разрушение опухолью костной ткани с образованием дефекта, беспорядочный, пестрый структурный рисунок, крайняя степень нарушения обызвествления или окостенения в виде полного отсутствия или, напротив, чрезмерного отложения солей извести в опухоли, изъеденность контуров, неровные границы и атрофия костной ткани, из которой происходит опухоль, периостальная реакция.
Однако решающим в диагностике является морфологическое исследование.
От результатов биопсии зависит выбор метода лечения.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются хондрома, хондробластома, ангиома, остеобластокластома, костная киста и остеома.
При проведении медико-социальной экспертизы необходимо учитывать локализацию, с которой в известной степени связана вероятность развития осложнений (особенно неврологических), озлокачествления, а также возможность радикального удаления.

Хондробластома локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей или в плоских костях. Рентгенологически она представляется в виде ограниченного очага вблизи от кортикальной пластинки, занимающего часть эпифиза, с зоной склероза кости вокруг. Морфологически хондробластома представлена хрящевой основой с включенными в нее незрелыми эмбриональными клетками — хондробластами и клетками гиалинового хряща. Лечение хирургическое.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) составляет от 12 до 25 % всех опухолевых поражений костей скелета, локализуется в эпиметафизах длинных трубчатых костей, иногда в телах позвонков и плоских костях. При больших размерах визуально отмечаются вздутие и деформация эпиметафиза кости. При пальпации может быть выявлена нежная костная крепитация, связанная с микронадломами стенки опухоли.
Рентгенологически различают ячеистую и литическую формы опухоли. Ячеистая форма характеризуется локальным вздутием кости на уровне метаэпифиза с истончением кортикального слоя и множеством ячеек в кости неправильной или овальной формы. Опухоль строго отграничена от костномозгового канала, по мере роста распространяется в сторону эпифиза, однако никогда не поражает субхондрального слоя кости и не проникает в полость сустава. Литическая форма характеризуется выраженным остеопорозом в зоне опухоли, на фоне которого едва прослеживаются костные ячейки с резко истонченными стенками. Кортикальный слой также истончен, иногда совершенно исчезает, костномозговой канал отграничен, субхондральный слой кости сохранен.
Ячеистая форма развивается медленно, литическая форма, напротив, склонна к быстрому росту и нередко осложняется патологическими переломами. При локализации в теле позвонков наблюдаются корешковый и спинальный синдромы, причиной которых служит компрессия.

Остеобластокластомы имеют склонность к озлокачествлению, особенно после нерадикальных операций и лучевого лечения, и метастазируют в подобных случаях чаще всего в легкие.
Лечение остеобластокластомы — хирургическое (экскохлеация, краевая или сегментарная резекция). Лучевое лечение применяется при невозможности радикального хирургического вмешательства.

При озлокачествлении остеобластокластомы показаны ампутация, экзартикуляция конечности. В последнее время проводится также резекция кости с индивидуальным эндопротезированием (по методу А. В. Воронцова).

Ангиома — опухоль, образующаяся из сосудистой ткани.
Встречается не чаще 0,5—1,0 % всех доброкачественных новообразований костей.
Различают капиллярную и венозную, простую и кавернозную ангиому. Наиболее частая локализация ангиомы — тела позвонков, реже — кости черепа и ребра. Ангиома длительное время протекает скрыто и клинически не проявляется. Однако по мере увеличения тела позвонка за счет роста опухоли может наступить сужение позвоночного канала, а в конечной стадии — компрессия тела позвонка и спинальный синдром.
При прорастании опухоли в корни дуг деформируются межпозвоночные отверстия, развиваются корешковые явления. При таком росте опухоли трудоспособность больных существенно нарушается: патологическая компрессия тела позвонка, спинальный синдром могут стать причиной утраты трудоспособности.
Ангиома костей черепа, как правило, в полость не прорастает, расстройств центральной нервной системы не наблюдается. Опухоль не склонна к озлокачествлению, лучевое лечение в большинстве случаев приводит к стойкому излечению.

Среди злокачественных опухолей костей чаще встречаются хондросаркома, остеогенная саркома, саркома Юинга, ретикулосаркома.
Хондросаркома — опухоль, образующаяся из хрящевой ткани, встречается от 10 до 38 % первичных опухолей костей.
Клинически различают первичные и вторичные хондросаркомы; последние развиваются из доброкачественных хрящевых опухолей.
Локализуются хондросаркомы преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей, реже —в плоских костях (таз, ребра).
По сравнению с другими видами костных сарком хондросаркомы отличаются более медленным ростом и поздним метастазированием. Они могут достигать больших размеров, сопровождаясь умеренным болевым синдромом и нарушением общего состояния больных.
Рентгенологически хондросаркома представляется в виде центрального неправильной формы очага разрушения кости с множественными участками обызвествления. Кортикальный слой кости неравномерно утолщен или истончен, местами разрушен, характерен периостит. Гигантские формы хондросарком, выходящие за пределы кости, рентгенологически представляются в виде сплошной, неравномерной тени обызвествления с радиально-лучистым строением по краям. Контуры кости на фоне обызвествления совершенно не видны.

Лечение хондросарком — оперативное. Производится радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Пятилетняя выживаемость, по данным литературы, составляет от 15 до 77 % случаев. К лучевой и химиотерапии хондросаркомы малочувствительны.

Остеогенная саркома — наиболее злокачественная и часто встречающаяся (до 80 %) из всех опухолей костей. Все формы остеогенной саркомы — остеобластические, остеолитические и смешанные — характеризуются быстрым ростом, резко выраженным болевым синдромом, ранним возникновением патологических переломов, бурным гематогенным метастазированием во внутренние органы, преимущественно в легкие.
Пятилетняя выживаемость при остеогенной саркоме составляет от 5 до 15 % случаев. Остеогенная саркома локализуется в метафизе и распространяется в сторону как эпифиза, так и диафиза. Субхондральный слой эпифиза и смежный сустав при этом остаются интактными. Кроме длинных костей, могут поражаться также и плоские кости.
Рентгенологическая картина остеогенной саркомы отличается большим разнообразием. Характерными являются нарастающая деструкция эпифиза с возникновением дефекта неправильной формы, подрытость кортикального слоя, отслоение надкостницы в виде «козырька» и развитие выраженного «игольчатого» периостита. Наряду с деструкцией, в некоторых участках эпифиза могут отмечаться зоны обызвествления и окостенения, что является отражением остеобластической реакции опухоли. Соотношение остеолитического и остеобластического компонентов определяет форму саркомы.
Лечение больных остеогенной саркомой — хирургическое, применяют также лучевые, лекарственные методы и их комбинации. Ампутация или экзартикуляция конечностей, при необходимости — межлопаточно-грудная ампутация и межподвздошно- брюшное вычленение — наиболее часто используемые хирургические методы лечения остеогенной саркомы. Обнадеживающие результаты профилактической химиотерапии и лучевого лечения позволяют применять такие сохранные операции, как широкая сегментарная резекция пораженного участка кости с последующей аллопластикой либо применением эндопротезов.
Использование современных комбинированных методов лечения позволяет добиться 5-летней выживаемости у 34—35 % больных.

Опухоль Юинга (круглоклеточная саркома) составляет до 25 % всех сарком костей. Генез опухоли полностью не выяснен. Ее относят к эндотелиальным опухолям или разновидностям ретикулосаркомы. Клиническое своеобразие позволило выделить саркому Юинга в самостоятельную форму, отличающуюся высокой злокачественностью.
Саркомой Юинга болеют в детском и юношеском возрасте. Отмечается преимущественно метадиафизарная локализация опухоли в длинных костях. Могут поражаться и плоские кости туловища.

Клиническая картина характеризуется болями, носящими интермиттирующий характер, лихорадочным состоянием. Поэтому нередко данное заболевание расценивается как гематогенный остеомиелит.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга отличается деструкцией в метадиафизе без четких границ. Распространение опухоли по кортикальному слою кости приводит к возникновению рентгенологического симптома «слоистого периостита» (продольного расслаивания кортикального слоя), напоминающего строение луковицы. Часто наблюдаются прорастания опухоли Юинга в окружающие мягкие ткани.
Опухоль Юинга склонна к быстрому метастазированию в лимфоузлы, внутренние органы и кости. Лечение, как правило, комбинированное; 5-летняя выживаемость составляет от 4,5 до 21 %. В последнее время в связи с широким использованием химиотерапии наметилась тенденция к улучшению отдаленных результатов.

Ретикулосаркома составляет 2—5 % первичных злокачественных опухолей костей. Локализация чаще метадиафизарная. По сравнению с саркомой Юинга ретикулосаркома отличается более длительными ремиссиями и несколько большей продолжительностью жизни больных.
Клинически отмечается несоответствие между массивностью опухолевого разрушения кости и сравнительно удовлетворительным состоянием больных. Рентгенологически ретикулосаркома характеризуется обширными очагами деструкций в метадиафизе кости без заметного костеобразования и периостальной реакции.
Ретикулосаркома метастазирует в поздние сроки в лимфатические узлы, легкие, головной мозг, клетчатку, кости.
Лечение проводится так же, как при саркоме Юинга; 5-летняя выживаемость составляет около 50 %.

Хирургический метод лечения является, таким образом, основным в большинстве случаев новообразований костей. Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения применяется реже из-за низкой радиочувствительности большинства костных опухолей. Она используется как один из компонентов комбинированной терапии, а также при лечении остеобластокластом, ангиом. Химиотерапия применяется преимущественно как составной элемент комбинированного лечения. Одним из способов химиотерапии является регионарная перфузия.
Методы комбинированного лечения злокачественных опухолей костей рассматриваются как перспективные. В частности, исследования показали, что применение адриамицина после радикальной операции при остеогенной саркоме увеличивает 5-летнюю выживаемость до 50 %.

Оценка трудоспособности больных с опухолями костей основывается на общих принципах экспертизы трудоспособности онкологических больных, однако имеет ряд особенностей, связанных главным образом с характером лечебных мероприятий и течением репаративно-восстановительного процесса в костной ткани.

Направлению на МСЭ подлежат больные со злокачественными опухолями костей любой локализации, а также доброкачественными опухолями костей конечностей, позвоночника и таза после резекции на протяжении или костно-пластических операций, комбинированного лечения при выраженных нарушениях функции опорно-двигательной системы, наличии костной опухоли.

При первичном освидетельствовании больных во МСЭ принимаются во внимание такие факторы, как вид и форма опухоли кости (доброкачественная, злокачественная, первичная, рецидивная, вторичная), локализация, осложнения; радикальность лечения, характер и объем хирургической операции; состояние репаративного процесса в костной ткани; общее состояние больных после лучевого или медикаментозного лечения; степень анатомо-функциональных нарушений и возможность протезирования; характер и объем реабилитационных оперативных вмешательств, а также возраст, образование, характер и условия профессиональной деятельности, трудовая направленность, возможности трудоустройства.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РАКЕ КОСТЕЙ В 2021 ГОДУ У ВЗРОСЛЫХ:

ПРИ ПЕРВИЧНОМ ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАНИИ В БЮРО МСЭ:
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
1. Рак кости II, III стадии (T1,2,3,4N1,2,3M0) после радикального лечения без местных и/или общих осложнений.
2. Сомнительный прогноз после операции по поводу саркомы Юинга, остеогенной саркомы.
3. При длительном комбинированном или комплексном лечении.
4. При рецидивах и метастазах опухоли.
5. При наличии местных и/или общих осложнений с вовлечением соседних органов.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
1. Прогрессирование заболевания после проведенного радикального лечения.
2. Тяжелое состояние больного при рецидиве опухоли, отдаленных метастазах.
3. Инкурабельное состояние. Осложнения после комбинированного или комплексного лечения.

ПРИ ПОВТОРНОМ ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАНИИ В БЮРО МСЭ:
При повторном освидетельствовании перспективы установления (продления) инвалидности зависят от: степени нарушенных функций организма после проведенного лечения, наличия ремиссии или возникновения рецидивов, метастазов, осложнений, продолженного роста опухоли после радикального лечения, а также с учетом проводимого лечения в течение пяти лет.

Обычно (как правило) подходы при повторном освидетельствовании следующие.
Инвалидность не устанавливается в случае, если:
- не имеется: рецидивов, метастазов опухоли, инвалидизирующих последствий проведенного противоопухолевого лечения, сопутствующей инвалидизирующей патологии (при условии истечения срока в 5 лет с начала лечения онкопатологии).

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
1. В случае наличия стойкого умеренно выраженного нарушения функции организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
1. В случае появления с момента предыдущего освидетельствования рецидивов (метастазов) опухоли (если ранее больному устанавливалась инвалидность 3-й или 2-й группы) - при условии отсутствия стойких значительно выраженных нарушений функций организма.
2. В случае наличия у больного последствий проведенного противоопухолевого лечения и/или сопутствующей патологии, приводящих к стойкому выраженному нарушению функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
1. Терминальное, инкурабельное состояние, нуждаемость в постоянной посторонней помощи, уходе, надзоре.
2. Стойкое значительно выраженное нарушение функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РАКЕ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ В 2021 ГОДУ

Категория "ребенок-инвалид" не устанавливается:
- после завершения лечения и достижения стойкой ремиссии (5 лет и более) с благоприятным онкопрогнозом в случае отсутствия или незначительно выраженных нарушений функций организма.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Источник