|
Каталог статей
МСЭ и и инвалидность при нарколепсии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при нарколепсии (гиперсомнии)
Нарколепсия (болезнь Желино) — заболевание из группы пароксизмальных гиперсомний, основным симптомом которого являются приступы неопреодолимой сонливости.
Классификация гиперсомний
(Яхно Н. Н., Вейн А. М., 1979; Вейн А. М., 1995)
1. Пароксизмальные гиперсомнии:
а) нарколепсия;
б) пиквикский синдром;
в) синдром периодической спячки;
г) синдром Клейне-Левина;
д) идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота);
е) невротические гиперсомнии;
ж) лекарственные гиперсомнии;
з) гиперсомнии в клинике эпилепсии, мигрени, вегетативных кризов, гипогликемических состояний, эндогенных психических заболеваний.
2. Перманентные гиперсомнии:
а) при органических поражениях мозга различной этиологии;
б) при функциональных заболеваниях нервной системы и некоторые другие.
Нарколепсия наиболее частая и яркая форма пароксизмальной гиперсомнии. Чаще всего развивается в возрасте до 30—50 лет. Половые различия несущественны.
Социальное значение заболевания определяется частотой инвалидности (у 80 % больных, причем у 23 % из них — II группа).
Этиология и патогенез
Этиология окончательно не выяснена. Целесообразно выделять:
1) идиопатическую, генетически обусловленную нарколепсию, вероятно (вследствие небольшой экспрессивности гена) выявляющуюся лишь под влиянием внешних факторов (травма, инфекция, психогения и др.);
2) симптоматическую нарколепсию, обусловленную первичным воздействием черепно-мозговой травмы, опухоли, энцефалита, других значимых этиологических факторов на структуры мозга, регулирующие цикл бодрствование-сон. Наиболее частые причины симптоматической нарколепсии (Макаров А. Ю., Сачкова J1. А., 1965) — нейроинфекция (у 35% больных) и закрытая ЧМТ (14%).
В основе проявлений болезни лежит нарушение деятельности механизмов, обеспечивающих нормальное взаимодействие систем бодрствования, медленного и быстрого сна. Три системы контролируют нормальный сон: а) оказывающая активирующее влияние на ЦНС (ретикулярная формация, обеспечивающая бодрствование); б) синхронизирующая, обеспечивающая медленный сон (определенные отделы таламуса, другие сомногенные зоны мозга); в) обеспечивающая быстрый сон (каудальное ретикулярное ядро моста и др.).
Интеграция нормального взаимодействия этих систем осуществляется в пределах физиологических возможностей лимбико- ретикулярного комплекса, а дезинтеграция ведет к возникновению клинических проявлений нарколепсии. Дневные засыпания — результат недостаточности активирующих влияний ретикулярной формации; нарушение ночного сна — дефект функционирования синхронизирующих механизмов; гипнагогические галлюцинации — усиление механизмов быстрого сна; катаплек- сия — пароксизмальное усиление тормозящих влияний ретикулярной формации на моторный аппарат спинного мозга.
Клиника и критерии диагностики
Клинические проявления классической формы болезни характеризуются пентадой: 1) императивные приступы дневных засыпаний; 2) приступы каталепсии; 3) гипнагогические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения; 5) нарушения ночного сна.
Основной и наиболее яркий симптом — дневные приступы засыпания (если нет других характерных проявлений, то говорят о моносиптомной форме нарколепсии). Приступы сонливости в типичных случаях императивны (потребность заснуть непреодолима). Больные засыпают во время работы, ходьбы, разговора, еды, в том числе и в опасных для жизни ситуациях. Возможность моторных функций обычно сохраняется (например, больной может продолжать езду на велосипеде, не падает со стула и т. п.). Сон обычно неглубокий, больных можно разбудить. Продолжительность приступов 15—20 минут, но может быть меньшей, в течение дня их количество колеблется от очень частых (при повторяемости свыше 10 раз в день), частых (6—10 раз), средней частоты (3—5) до редких (1—2 раза в день и реже). Учитываются также степень императивности и продолжительность приступа, в совокупности характеризующие его выраженность. Способствуют сну монотонная однообразная сидячая работа, сытная еда.
При полисимптомной форме кроме приступов засыпания в клинической картине заболевания присутствуют в различных сочетаниях катаплектические пароксизмы, нарушения ночного сна, катаплексия засыпания и пробуждения, гипнагогические галлюцинации. Из них наиболее значимы катаплектические эпизоды, встречающиеся в 70 % случаев и проявляющиеся кратковременным расслаблением мышц. Возможны парциальный и общий приступ (последний сопровождается падением больного). Сознание всегда сохранено, прикуса языка, непроизвольного мочеиспускания не бывает. Возможны серии приступов с короткими промежутками («катаплектический статус»). Катаплексия возникает под влиянием положительной (чаще) или отрицательной эмоциональной реакции, приступ продолжается от нескольких секунд до 2—3 минут. Катаплексия засыпания и пробуждения заключается в кратковременной невозможности двигаться, закричать при внезапном пробуждении или при засыпании.
В клинической картине нарколепсии почти всегда присутствуют эндокринные и вегетативные нарушения (ожирение, гипофункция щитовидной, половых желез, артериальная гипотония). Типичны изменения психических функций (снижение активности, благодушие, сужение круга интересов, неустойчивость внимания, легкое нарушение интеллектуально-мнестических функций).
Воздействие этиологических факторов может обусловить наличие органической симптоматики (обычно стволового уровня), нарушений ликвородинамики (чаще всего легко и умеренно выраженных).
В зависимости от тяжести имеется основание выявлять следующие формы нарколепсии (Макаров А. Ю., Ушакова И. Н., 1976):
а) тяжелую, с очень частыми (чаще 10 раз в день) или частыми (6—10 раз в день) императивными приступами засыпания, нередко в сочетании с частыми катаплектическими состояниями (ежедневно от 1 до 6 раз в день) как общими, так и парциальными;
б) средней тяжести, со средней частоты (3—5 раз в день) императивными приступами засыпания, иногда наряду со средней частоты (несколько раз в неделю) общими и парциальными катаплектическими состояниями;
в) легкую, с кратковременными недостаточно императивными засыпаниями средней частоты или редкими (1—2 раза в день). Возможны редкие (несколько раз в месяц или в год) парциальные приступы катаплексии.
Данные дополнительных исследований:
1) ЭЭГ. Наиболее показательны исследования в условиях круглосуточного мониторирования, позволяющие при неспецифичности изменений биоэлектрической активности выявить нарушения в структуре ночного сна, объективизировать частоту и продолжительность приступов дневного засыпания. Определенное диагностическое значение имеет сомногенное действие триггерной фотостимуляции у 62% больных нарколепсией (Лебедева Н. Н„ 1976).
2) Исследование состояния вегетативных и эндокринных функций.
3) Исследование нейрогуморальных взаимоотношений: определение содержания нейромедиаторов серотонина, норадреналина и их метаболитов в крови и моче. Значимо при суждении о тяжести заболевания, разработке вопросов патогенетической терапии (Макаров А. Ю., 1984).
4) Краниография, КТ, МРТ.
5) Экспериментально-психологическое исследование.
6) Данные окулиста, психолога, эндокринолога.
Дифференциальный диагноз
1. С другими формами пароксизмальных гиперсомний:
а) синдром периодической спячки включает ряд разнообразных заболеваний, объединенных общим признаком — императивными приступами продолжительного сна. Наблюдается при органических заболеваниях (энцефалит, опухоль, травма головного мозга) либо психогенного генеза. Приступы засыпания длительностью от нескольких часов до нескольких недель. Глубина сна различна. При коматозной форме приступ обычно продолжается несколько часов, разбудить больных не удается, наблюдается гипотония, гипорефлексия, резкое снижение мышечного тонуса. Сомнолентная форма отличается меньшей глубиной сна, но большей продолжительностью (до 2—3 недель). Больных можно разбудить для приема пищи. Вне приступа отмечается общая слабость, головная боль, в неврологическом статусе фиксируется органическая симптоматика, обусловленная основным заболеванием. или симптомы истерии. Диагностика на основании клинической картины и ЭЭГ во время приступа (отсутствие ЭЭГ паттернов сна);
б) синдром Клейне-Левина встречается в подростковом и юношеском возрасте, значительно чаще у лиц мужского пола. Клинически наблюдается сочетание приступов непреодолимой сонливости продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель, повышенного аппетита перед приступом или в период пробуждения, ожирения, эмоциональных нарушений в виде агрессивности, психомоторного возбуждения. Интервал между приступами около 6 мес. Этиологические факторы — энцефалит, конституциональная недостаточность лимбико-ретикулярного комплекса. В последнем случае приступы с возрастом исчезают;
в) идиопатическая гиперсомния Рота характеризуется дневной сонливостью, неимперативными (в отличие от нарколепсии) приступами засыпания в спокойной обстановке. Продолжительность сна от 1 до 3 часов, приступы могут быть ежедневными. Наблюдаются также углубление и удлинение ночного сна, вялость, разбитость после дневных приступов. Как и при нарколепсии эффективно лечение адреномиметиками;
г) пиквикский синдром в настоящее время рассматривается в рамках синдрома сонных апноэ. Встречается у мужчин, проявляется гиперсомнией, в основе патогенеза которой лежит нарушение центральной регуляции дыхания. Помимо отчетливой дневной сонливости (возможно засыпание в неадекватной обстановке) постоянны ожирение (с преимущественным отложением жира в области живота), беспокойный, прерывистый ночной сон с нарушением регулярности дыхания, интенсивным храпом. Легочное сердце, артериальная гипертензия наблюдаются у большинства больных. Нередко выявляются легкая стволовая органическая симптоматика, миоклонии. Диагноз основывается на типичной клинической картине.
При пиквикском синдроме чаще наблюдаются центрально- обструктивные апноэ, связанные с нарушениями центральных механизмов, регулирующих цикл сон-бодрствование, и ожирением стенок глотки, гортани, ведущих к обструкции дыхательных путей. Проявляясь частой остановкой дыхания во время сна, апноэ могут явиться причиной внезапной смерти, существенно сказываются на качестве жизни больных. Разрабатываются различные методы лечения, в том числе и хирургические.
2. С эпилептическими припадками приходится дифференцировать как императивный приступ засыпания (чаще с комплексными в виде нарушения сознания или с двигательными автоматизмами), так и каталепсии. Последние могут напоминать атонические эпилептические припадки, но протекают при полном сознании.
3. С гипогликемическими состояниями при сахарном диабете, инсулиноме. Они возникают в определенных ситуациях (при передозировке инсулина, длительных перерывах в приеме пищи). Приступу предшествуют чувство голода, слабость, потливость. Содержание глюкозы в крови, взятой в это время, резко снижено.
Катаплектический приступ дифференцируют с атакой опускания— транзиторной ишемией в области ствола мозга у больных атеросклерозом и шейным остеохондрозом.
Течение и прогноз
Течение хроническое, у 23 % больных наблюдается прогрессирование с учащением приступов засыпания, присоединением катаплектических состояний, однако значительно чаще с возрастом процесс стабилизируется (в 70 % случаев), у 7 % больных происходит улучшение состояния на фоне терапии. При синдромальном характере нарколепсии имеет значение течение основного заболевания.
Принципы лечения
В подавляющем большинстве случаев лечение направлено на коррекцию некоторых патогенетических механизмов заболевания. Для устранения дневной сонливости используют адреномиметики: сиднокарб, меридил, индопан, анорексант фепранон. Препараты применяют курсами по 3—4 недели с перерывом в 2—3 недели.
При нетяжелых формах достаточно лечение амитриптилином днем и транквилизаторами на ночь. Катаплектические приступы хорошо снимаются трициклическими антидепрессантами (имипрамин, мелипрамин, имизин). Гипнагогические галлюцинации и катаплексия пробуждения также исчезают при лечении антидепрессантами и психостимуляторами, а для углубления ночного сна может быть использован имован.
Показанием для госпитализации обычно являются симптоматические формы нарколепсии (церебральная опухоль, последствия менингоэнцефалита и др.), а также декомпенсация в течении болезни (учащение приступов засыпания, катаплексии) или необходимость уточнения характера и частоты приступов (по направлению БМСЭ).
Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1.Госпитализация при первичной диагностике и лечении (ВН в течение 4—6 недель).
2.Декомпенсация в течении заболевания, необходимость коррекции терапии (ВН около 1 месяца).
3.Обследование перед направлением на БМСЭ в связи с невозможностью продолжать работу по специальности (ВН 3—4 недели).
Характеристика ограничения жизнедеятельности
Состояние жизнедеятельности зависит от двух основных симптомов— приступов засыпания и катаплексии. Императивные приступы засыпания, катаплектические эпизоды из-за периодического нарушения контроля больным своего поведения делают невозможным управление транспортными средствами, работу, требующую постоянного контроля ситуации (диспетчер, контролер, кассир, охранник и т. п.).
Частые приступы снижают способность к личному уходу, ведению домашнего хозяйства, общению с окружающими, обучению.
Противопоказанные виды и условия труда
1) Все водительские профессии; 2) работы у воды, огня, движущихся механизмов, на высоте, с особо ценной и секретной документацией, на конвейере, в бригаде, в ночную смену; 3) монотонный, однообразный характер труда, особенно с неизменным положением тела, с излишними эмоциональными воздействиями;
4) выполнение преподавательской работы, представительских функций, публичные выступления.
Показания к направлению на БМСЭ
1.Частые приступы засыпания и катаплексии в связи со значительным нарушением жизнедеятельности.
2.Наличие противопоказаний в работе.
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Рентгенография черепа, при необходимости — КТ, МРТ.
2.ЭЭГ-мониторинг.
3.Результаты экспериментально-психологического исследования.
4.Консультация окулиста, эндокринолога, психолога (при необходимости).
Критерии инвалидности
III группа: умеренное нарушение жизнедеятельности при легкой форме нарколепсии (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности, контролю за своим поведением, обучению первой степени).
II группа: выраженное нарушение жизнедеятельности при нарколепсии средней тяжести или тяжелой с частыми императивными приступами засыпания и катаплектическими состояниями (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности второй степени, контролю за своим поведением второй степени).
I группа: определяется очень редко из-за резко выраженного нарушения жизнедеятельности при тяжелой нарколепсии с очень частыми императивными приступами засыпания, сочетающимися с частыми генерализованными приступами катаплексии или катаплектическими статусами (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).
Причины инвалидности: а) общее заболевание; б) при симптоматической нарколепсии и достаточно убедительных данных об этиологии заболевания — трудовое увечье, военная травма или заболевание, полученное в период военной службы, и др.
Профилактика инвалидности
1.Первичная профилактика: а) предупреждение развития симптоматической нарколепсии с учетом возможного этиологического фактора; б) своевременное и достаточное лечение больных с нейроинфекциями, закрытой ЧМТ и другими заболеваниями, способными вызвать нарколепсию.
2.Вторичная профилактика: а) ранняя диагностика, оптимальное и систематическое медикаментозное лечение; б) соблюдение сроков временной нетрудоспособности; в) диспансерное наблюдение за больными с осмотром 1—2 раза в год в зависимости от частоты приступов засыпания и нарколепсии.
3.Третичная профилактика: а) предупреждение декомпенсации в течении нарколепсии (коррекция терапии, изменение условий труда); б) рациональное трудоустройство (Макаров А. Ю., Ушакова И. Н., 1976). Около 40% больных остаются работать в своей профессии. Чаще удерживаются на прежней работе инженерно-технические и административно-хозяйственные работники,слесари почти всех специальностей. Вынуждены менять профессию или оставлять работу по состоянию здоровья водители, станочники, преподаватели, продавцы, кассиры. Оптимальными для больных нарколепсией являются индивидуальный ритм, допускающий дополнительные перерывы в течение рабочего дня, деятельность, предусматривающая возможность смены обязанностей, функционального разнообразия, смены впечатлений. Обстановка привычной производственной среды, заинтересованность в работе, увлеченность способствуют уменьшению частоты и укорочению приступов засыпания; в) своевременное определение инвалидности; г) осуществление других мер социальной защиты.
Реабилитация
Индивидуальная программа реабилитации больного нарколепсией должна включать:
1.Медицинскую реабилитацию в соответствии с изложенными выше основными принципами медикаментозной терапии, психотерапию.
2.Профессиональную реабилитацию: а) правильный выбор профессии у не работавших больных или при необходимости изменить характер и условия труда. В этих случаях желательно подобрать работу, близкую к прежней профессии с учетом индивидуальных интересов больного. Например, шофер, токарь или фрезеровщик, заболевшие нарколепсией, могут выполнять работу слесаря, браковщика, разметчика, контролера ОТК; педагогу целесообразно перейти на работу в методический кабинет, библиотеку. Больным, имеющим соответствующее образование, доступны работы инженера-конструктора, технолога, механика, медсестры на поликлиническом приеме, врача-лаборанта. Особенности клиники нарколепсии значительно суживают возможности профессионального обучения и переобучения. Однако некоторым больным молодого возраста, не имеющим специальности, при легкой форме нарколепсии (инвалидам III группы) можно рекомендовать обучение специальности сапожника, слесаря, переплетчика, контролера ОТК и др.
3.Социальную реабилитацию: сохранение социального статуса; при необходимости — психологическая и семейная реабилитация.
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (14.02.2012)
|
| Просмотров: 20229
| Рейтинг: 4.8/5 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|