|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при пузырчатке
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при пузырчатке
Истинная (акантолитическая) пузырчатка
Вульгарная пузырчатка составляет около 68% акантолитической пузырчатки. Средний возраст больных примерно 50 лет. Заболевание начинается остро или с продромы в виде общего плохого самочувствия. Вначале появляется очаг в виде мокнущей эрозии, весьма устойчивой к терапии, или единичного пузыря. Локализоваться первичное поражение может на слизистой оболочке полости рта, на волосистой части головы, коже крупных складок, в околоногтевых зонах и на других участках.
Через несколько месяцев, в среднем через 4—5 мес, а иногда и раньше, наступает диссеминация процесса и пузыри распространяются по всей коже. Высыпания мономорфны, состоят из мелких напряженных и вялых более крупных пузырей с серозным содержимым, расположенных на неизмененной коже. Пузыри увеличиваются в размерах, их содержимое мутнеет, затем они лопаются, образуя красные влажные эрозии, окруженные венчиком отслаивающегося эпидермиса.
На местах, подвергающихся механическим воздействиям (трение, давление), происходит отторжение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского), образуются эрозивные участки, достигающие значительных размеров. Эрозии болезненны. Общее состояние ухудшается: снижается аппетит, нарастает бессонница, появляются поносы, повышается температура. При поражении слизистой оболочки полости рта затрудняется прием пищи. Нарастающая плазморея и интоксикация могут привести к смерти.
При благоприятном течении и высокой эффективности терапии прекращается появление свежих пузырей, эрозии эпителизируются.
Течение заболевания длительное, рецидивирующее. Ремиссии могут быть полными, длительностью от нескольких недель до года и более.
Интеркуррентные заболевания, прекращение поддерживающего лечения, неблагоприятные физические и психоэмоциональные воздействия способствуют острым рецидивам заболевания. У 73% больных причины рецидивов остаются невыясненными.
Прогноз сомнительный. До введения кортикостероидов заболевание оканчивалось летально в течение первых двух лет. В настоящее время выживаемость резко увеличивается: по данным ЦКВИ за 15 лет смертность составила всего 12,7%
Вегетирующая пузырчатка.
Заболевание является редкой разновидностью вульгарной пузырчатки. Средний возраст больных 42—45 лет. Первичные проявления вегетирующей и вульгарной пузырчатки сходны. Пузыри меньших размеров, покрышка их вялая, легко разрушается. Образующиеся эрозии вскоре покрываются ярко-красными сосочковыми вегетациями. Вегетации мягкие, на несколько миллиметров возвышаются над уровнем кожи. Отделяемое серозное, зловонное, обильное, часто становится гнойным и ссыхается в корки. Вокруг очага гиперемированный венчик. Вегетации появляются не на всех эрозиях, что усиливает сходство с вульгарной пузырчаткой. Локализация: места перехода слизистой оболочки в кожу, гениталии, перианальные складки, волосистая часть головы, крупные складки, область пупка, поясницы и крестца.
При эффективности проводимого лечения вегетации уплощаются, отделяемое с их поверхности прекращается, на поверхности появляются гиперкератотпческие наслоения, затем они уплощаются и постепенно рассасываются, оставляя после себя стойкую пигментацию. С началом обратного развития элементов сыпи общее состояние больных улучшается. При прогрессировании процесса клиническая картина все более напоминает вульгарную пузырчатку, повышается температура, нарастает интоксикация и кахексия.
Эритематозная (себорейная) пузырчатка.
Заболевание редкое. Болеют чаще женщины в возрасте 40—50 лет. Характеризуется появлением эритематозных пятен, покрытых желтоватыми тонкими плотно сидящими чешуйками или корками. Края пятен могут быть несколько инфильтрированы. Локализация симметричная в виде бабочки на лице. На волосистой части головы эритема ярче, корки более рыхлые, легко удаляются, обнажая мокнущие эрозии. На туловище поражаются преимущественно себорейные зоны; область грудины, над- и межлопаточная области.
Основным элементом сыпи на туловище являются вялые небольшие пузыри диаметром до 2 см, содержимое их быстро мутнеет или его очень мало. Эрозии, образующиеся при разрыве покрышки, окружены венчиком отслаивающегося эпидермиса, болезненны. При обратном развитии эрозии оставляют после себя вторичные пигментированные пятна. Общее состояние при ограниченном процессе удовлетворительное, при генерализации нарушается несколько меньше, чем при вульгарной пузырчатке.
Течение заболевания длительное. Ремиссии могут продолжаться много месяцев. При обострении клиническая картина может напоминать красную волчанку или вульгарную пузырчатку. В отдельных случаях наступает стойкая ремиссия, сохраняющаяся при отмене поддерживающей терапии.
Листовидная пузырчатка.
Заболевание чаще вегетирующее. На гиперемированном основании появляются небольшие поверхностные пузыри, они быстро вскрываются, образующиеся поверхностные эрозии покрываются чешуйко-корками. Склонности к периферическому росту нет. Вначале высыпания скудные, локализуются на лице, волосистой части головы. Постепенно сыпь распространяется на грудь, верхнюю часть спины, а затем может захватить и всю кожу. При генерализации процесса кожа имеет красный цвет, истончена; отслаивающаяся без образования пузырей верхняя часть эпидермиса имеет вид свисающих лоскутов; в крупных складках имеются участки мокнутия. При малейшем механическом воздействии появляется резко выраженный симптом Никольского.
Слизистые оболочки не поражаются. Субъективно отмечается сильный зуд. Общее состояние остается долгое время удовлетворительным. Течение хроническое рецидивирующее.
Экспертиза трудоспособности.
Все впервые выявленные больные пузырчаткой подлежат госпитализации независимо от распространенности поражения. Раннее начало лечения способствует предотвращению генерализации процесса и быстрейшему наступлению ремиссии. Больные с распространенными и генерализованными высыпаниями, а также с обильными поражениями слизистой оболочки полости рта должны быть госпитализированы в срочном порядке. Нуждаются в госпитализации также больные с начавшимся на фоне поддерживающей терапии обострением. Средняя продолжительность стационарного лечения 8—10 нед.
Показанием к переводу на амбулаторное лечение являются, помимо улучшения общего состояния, прекращение появления свежих высыпаний, полная или почти полная эпителизация эрозий, рассасывание вегетаций, исчезновение симптома Никольского.
Лечение больных пузырчаткой, проводимое в основном кортикостероидными гормонами, сопровождается развитием общей слабости и нередко другими осложнениями стероидной терапии (кушингоид, нарушение углеводного обмена, повышение артериального давления, остеопорозы и пр.). Больным пузырчаткой при выписке из стационара после интенсивной стероидной терапии следует создать условия для динамической адаптации в домашних условиях, для чего целесообразно выдать больничный лист на срок до 10 дней. Затем при удовлетворительном общем состоянии больной может приступить к работе.
При наличии осложнений стероидной терапии вопрос о трудоспособности больных пузырчаткой решается совместно с терапевтом.
Противопоказанными факторами в характере и условиях труда являются: контакт с раздражающими кожу веществами, работа с большим физическим и нервно-психическим напряжением. Трудоустройство больных обычно осуществляется по ВК. Больным доступны все виды интеллектуального труда, работа на механизированном оборудовании, в сфере обслуживания, инженерно-техническая и счетно-канцелярская.
Если генерализованный процесс протекает с частыми обострениями, плохо поддающимися лечению, или заболевание приобретает непрерывно прогрессирующий характер, сроки временной нетрудоспособности возрастают до 3—4 мес и более. В этом случае больные направляются на МСЭ, которая при прогрессировании у них заболевания и неблагоприятном клиническом прогнозе устанавливает II группу инвалидности.
Если по истечении 4 мес временной нетрудоспособности ремиссия не наступила, но заболевание находится в стадии обратного развития, МСЭ не устанавливает группу инвалидности, а определяет срок для долечивания.
Поражение слизистой оболочки полости рта, даже ограниченное, при частых рецидивах и длительном течении обострений может явиться препятствием для выполнения профессиональных обязанностей, связанных с пением, игрой на духовых музыкальных инструментах, разговором, дегустацией (артисты, педагоги, лекторы, работники справочной службы и т. п.).
Если при трудоустройстве больных снижается их квалификация, больных следует направить на МСЭ, которая устанавливает инвалидность III группы. Если у лиц указанных профессий заболевание протекает доброкачественно, рецидивы редкие и хорошо купируются, больные временно нетрудоспособны на весь период обострения до полной эпителизации эрозий во рту.
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (25.12.2011)
|
| Просмотров: 19158
| Рейтинг: 3.7/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|