Медико-социальная экспертиза и инвалидность при лимфогранулематозе
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — клональное злокачественное заболевание лимфоидной ткани и клеток моноцитарно-макрофагальной системы, основой которого являются клетки Березовского-Штернберга, формирующих специфический инфильтрат Ходжкина.
Эпидемиология. Мужчины болеют чаще женщин (2:1). Характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости: пик — в третьей декаде жизни, дальнейшее повышение — после 45 лет. Лимфогранулематоз в структуре инвалидности вследствие злокачественных новообразований составляет 2%.
Этиология и патогенез.
Природа клеток Березовского-Штернберга до конца не выяснена. Полагают, что это активированные Т или В лимфоциты. Факторы риска — социально-экономическая и окружающая среда и вирусы. У лиц молодого возраста с серологически подтвержденным инфекционным мононуклеозом риск заболеваемости лимфогранулематозом повышается в три раза. Отмечен высокий риск заболеваемости среди сиблингов и близких родственников. В основе патогенеза лежит неспецифическое разрастание патологической лимфоидной ткани и клеток моноци тарно-макрофагальной системы с образованием инфильтрата Ходжкина, а также нарушение иммунитета. Повсеместный рост массы опухолевой ткани и ее склерозирование дают эффект сдавливания окружающих тканей и жизненно важных органов (бронхи, нервы, сосуды, протоки). Нарушение иммунитета активизирует инфекцию. На фоне инфекции и лечения усиливается необратимое разрастание соединительной ткани.
Клиника.
Первое проявление заболевания — увеличение лимфоузлов, которые спаяны между собой, плотные на ощупь и безболезненные. Обычно увеличение лимфоузлов начинается с одного региона (у 60% больных — шея), распространяется на соседние области, а в конце болезни — на нелимфоидные органы. Как правило, выявляется медиастинальная аденопатия. Мезентериальные, ворот печени, гипогастральные, пресакральные, эпитрахеальные и околоколенные лимфатические зоны поражаются реже. Селезенка вовлекается в процесс, если поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы. Экстранодальное поражение печени, легких и костного мозга, как правило, ассоциируется с большой опухолевой массой и системными проявлениями болезни. Могут быть общие симптомы (Б-симптомы): повышение температуры тела выше 38° С, проливные ночные поты, зуд кожи, снижение массы тела. Лихорадка неправильного типа (в течение 1-2 нед.) часто перемежается с афебрильными периодами такой же продолжительности. Течение лимфогранулематоза отличается исключительной вариабельностью. Клинически выделяют лимфогранулематоз с постепенным вовлечением в процесс новых лимфатических зон. Гистологически чаще всего находят лимфоидное преобладание, Б-симптомы, как правило, отсутствуют. Болезнь течет благоприятно около 10-15 лет. При прогрессирующем течении (гистологически — смешанно-клеточный вариант и нодулярный склероз) вовлечение в процесс новых лимфатических зон идет более стремительно. Рано присоединяются Б-симптомы. Средняя продолжительность жизни больных составляет 2-5 лет. При агрессивном течении, которое чаще всего характерно для лимфоидного истощения, заболевание протекает тяжело, крайне неблагоприятно и в первый год может привести больного к гибели.
Классификация.
А. По стадиям (Анн Арбор, 1971):
|
Стадия
|
Определение
|
Подстадия
|
|
1
|
Поражение одной лимфатической области. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
|
IE
|
|
II
|
Поражены две или более лимфатические области по одну сторону диафрагмы. Локальное поражение одного экстралимфатического органа/ ткани с поражением регионарных лимфоузлов, ± другие регионарные лимфоузлы по одну сторону диафрагмы
|
IIE
|
|
III
|
Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы ± локальное поражение экстралимфатического органа/ткани. Поражена селезенка. Поражены экстралимфатический орган и селезенка
|
шв
III S III E+S
|
|
IV
|
Диффузное (дисссминированное, многофокусное) поражение экстралимфатических органов ± регионарных лимфоузлов. Поражение изолированного экстралимфатического органа и нерегионарных лимфоузлов
|
|
При регистрации IV ст. болезни, дополнительно обозначают поражение органов или тканей (легкое — PUL или Р, кости — OSS или О, печень — HEP или Н, головной мозг — BRA, лимфатические узлы — LYM или N, костный мозг — MAR или М, плевра — PLE или Р, брюшина — PER, кожа — SKI или D, другие — ОТН).
Выделяют стадию отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов лимфогранулематоза, среди которых имеют значение:
- потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев,
- подъемы температуры выше 38° С,
- ночные профузные поты и генерализованный зуд кожи.
Б. По гистологическому типу:
1. Лимфоидное преобладание.
2. Смешанно-клеточный.
3. Нодулярный склероз.
4. Лимфоидное истощение.
Верификация диагноза.
- Открытая биопсия пораженного лимфоузла или органа с морфологическим исследованием мазков-отпечатков, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
- Тщательное изучение анамнеза: Б-симптомы, боли в костях и т. д.
- Физикальное обследование: плотные и спаянные между собой лимфоузлы (периферические и брюшной полости).
- Лабораторная диагностика не специфична. Для подтверждения ремиссии требуется клинический анализ крови, исследования ЛДГ и бета2-микроглобулина сыворотки, СОЭ.
- Рентгенорадиографические исследования лимфоузлов: рентгенография грудной клетки, компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, нижняя билатеральная лимфография.
- Трепанобиопсия костного мозга (при поражении).
- Сканирование и рентгенография костей.
- ЯМР — томография позвоночника (верификация Ходжкинского инфильтрата в зоне эпидурального пространства).
- Диагностическая лапаротомия.
- Сканирование с 67Ga.
Лечение.
Цель — максимальная эрадикация клона опухолевых клеток для достижения полной ремиссии и выздоровления. Выбор терапии зависит от стадии заболевания. Применяется радио- и химиотерапия — режимы МОРР (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон); ABVD (ад-риамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин); МОРР/ ABVD - «гибридный» протокол. Иногда показана аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток костного мозга или периферической крови. При локальных формах рекомендуется удаление лимфогранулематозного очага и проведение лучевой терапии.
Прогноз.
5-летняя выживаемость больных колеблется от 45% до 76%. Шансы дос тигнуть выздоровления имеют более 80% больных с локализованной формой заболевания и более 50% с диссеминированной. Большинство рецидивов возникает в первые 3-4 года после окончания терапии. Наиболее благоприятный прогноз при I ст., когда используется только лучевая терапия. При благоприятных прогностических признаках (отсутствие Б-симптоматики и большой опухолевой массы, нормальные значения ЛДГ, сывороточного (бета2-микроглобулина) и адекватной реакции на лечение можно добиться полного излечения. Наихудший прогноз у больных с III-IV ст., с неблагоприятными прогностическими признаками и рефрактерностью к лучевой и химиотерапии.
Критерии МСЭ.
1. Стадия заболевания.
2. Наличие Б-симптомов.
3. Гистологический вариант (лучше прогноз при лимфоидном преобладании, хуже — при лимфоидном истощении).
4. Наличие опухолевых конгломератов.
5. Эффективность и адекватность лечения.
6. Осложнения лечения (гипотиреоз, поражение миокарда и перикарда, асептический некроз головки бедра, вторичные опухоли — острый лейкоз и неходжкинская лимфома высокой степени злокачественности).
Противопоказанные виды и условия труда.
При I ст. и медленном прогрессировании процесса противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях, наличие профвредностей. При II и III ст. противопоказан физический труд средней тяжести и связанный с высоким нервно-психические напряжением.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Установление I и II ст. лимфогранулематоза и необходимость перевода больных на другую работу или уменьшения объема выполняемой работы; III и IV ст., рецидив, тяжелые осложнения заболевания или проводимой терапии.
Критерии ВУТ:
необходимость проведения химиолучевой терапии, лечения рецидива болезни. Длительность временной нетрудоспособности от 2,5 до 4 мес. и более. Трудоспособными остаются больные с I и II ст. заболевания после курса лечения по радикальной программе, при достижении полной и длительной ремиссии, работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ (ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА) У ВЗРОСЛЫХ В 2024 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина I, II стадии после курса лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина I, II стадии после курса лечения при достижении неполной клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина III, IV стадии на фоне терапии с выраженными нарушениями функций организма. Лимфома Ходжкина II стадии при наличии осложнений терапии с выраженными нарушениями функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина IV стадии, резистентная к лечению.
Трансформация в другое лимфо/миелопролиферативное заболевание.
Значительно выраженные нарушения функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ (ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА) У ДЕТЕЙ В 2024 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
- после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая лимфогранулематоз) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 05.04.2022 N 588 (ред. от 10.11.2023) "О признании лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Лимфома Ходжкина, клинические рекомендации, 2020
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМАХ
Источник |