МСЭ и инвалидность при лимфедеме
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при лимфедеме
Критерии групп инвалидности при лимфедеме
Нарушения периферического лимфообращения объединяют общим понятием «лимфедема».
Лимфедема - полиэтиологическое заболевание, связанное с нарушением лимфатического дренажа, что обусловливает нарушение белкового обмена в
тканях, прогрессирующее и необратимое образование фиброзной ткани, веду, шее к увеличению в объеме и деформации конечности.
Лимфедема достаточно распространенное заболевание и встречается у 2,5-8% больных с поражением периферических сосудов. Считается, что на земле около 300 млн человек страдает от различных форм заболевания. 96% страдающих лимфедемой - люди молодого трудоспособного возраста (до 45 лет), которые нуждаются в мерах медико-социальной реабилитации и социально-бытовой интеграции.
Наиболее частая локализация (в 90-95% случаев) - нижние конечности. Лимфедема верхних конечностей развивается обычно после радикальной мастэктомии и лучевой терапии и встречается примерно в 3-5% случаев.
Различают первичную и вторичную форму лимфедемы; первая в свою очередь подразделяется на врожденную и идиопатическую.
Первичная форма обусловлена либо врожденной аномалией лимфатических сосудов, либо наследственно-конституциональными изменениями.
Страдают все звенья лимфатической системы: аплазия, гипо- и гиперплазия и амниотические перетяжки лимфатических коллекторов, гипоплазия лимфоузлов.
Для первичной лимфедемы характерно двустороннее поражение, женщины болеют в 3-4 раза чаще.
Заболевание начинается в молодом возрасте, часто в период полового созревания.
При врожденной лимфедеме первые клинические признаки болезни могут появиться в первые годы жизни. Развитию и прогрессированию слоновости способствуют эндокринные сдвиги, беременность.
К группе врожденных форм относят и семейную болезнь Мильроя - лим- федему, наблюдаемую у членов одной семьи и сопровождающуюся в большинстве случаев гипофункцией щитовидной железы.
Вторичные формы лимфедемы возникают вследствие разных причин воспалительного (специфические и неспецифические воспалительные процессы а лимфатических сосудах и узлах, приводящие к их склерозу) и не воспалительного (травма лимфатических коллекторов, в том числе и операционная, сдавление сосудов и узлов, удаление узлов и т. д.) характера. Вторичная лимфедема почти всегда появляется на одной конечности и встречается одинаково часто у мужчин и женщин.
Морфологические изменения при лимфедеме характеризуются утолщением кожи, подкожной клетчатки и фасции за счет разрастания соединительной ткани и скопления в ней лимфы. В зависимости от преобладания в тканях лимфы или соединительной ткани различают мягкую (стадию собственно лимфедемы) и твердую (стадию фибродемы) форму лимфедемы. Фиброз всегда более выражен в дистальных отделах конечности. Фасция утолщена и плотно сращена с подкожной клетчаткой.
Наиболее ранним клиническим симптомом заболевания является отек стопы и области голеностопного сустава, проходящий после ночного отдыха.
Со временем отечность увеличивается, становится постоянной, а сам отек - более плотным, распространяется на голень и всю конечность.
Прогрессирование болезни ускоряет присоединившаяся рожа или другое воспалительное заболевание конечности, а также травмы, болезни сердца, почек, печени и др. С переходом мягкой формы в стадию фибродемы конечность обезображивается, принимает форму цилиндра или столба, кожа утолщается, с трудом берется в складку, ее смещаемость ограничена. Цвет кожи остается неизмененным, может быть бледным или отличается гиперпигментацией. Отмечаются гипергидроз, гипотермия и избыточный рост волосяного покрова пораженной конечности. В области голеностопного сустава образуются глубокие поперечные складки. В запушенных стадиях кожа голени и стопы приобретает деревянную плотность, поражается гиперкератозом, покрывается папилломатозными бородавчатыми разрастаниями. Боли отсутствуют, функция суставов и мышц конечности не нарушается, больные жалуются на тяжесть и чрезмерный объем конечности, что мешает передвижению.
Диагностика лимфедемы основывается на общеклинических и специальных инструментальных методах исследования. Основу общеклинических методов диагностики составляют анамнез, объективное исследование, антропометрия и лабораторные исследования.
При объективном исследовании больного, кроме антропометрии, следует выделить характерный для лимфедемы симптом Стеммера и результат пробы Мак-Клюра-Олдрича.
Из инструментальных методов диагностики наибольшую ценность для практики МСЭ представляют контрастная лимфография, лимфосцинтиграфия и реовазография. Другие современные методы исследования, такие как флебография, дупплексное сканирование, компьютерная томография и др., необходимы для дифференциальной диагностики и оценки вторичных изменений в тканях.
Рентгеноконтрастная лимфография является инвазивным высокоинформативным методом исследования лимфатического русла. Лимфография позволяет выявить наиболее достоверные признаки поражения лимфатических сосудов и узлов различного генеза, что дает возможность прогнозировать развитие заболевания. Лимфосцинтиграфия позволяет проводить наиболее точную функциональную оценку лимфатической системы в динамике.
При развитии отека в первую очередь страдает кровенаполнение пораженной части конечности, увеличивается сопротивление кровотоку и уменьшается амплитуда реографической кривой, что прежде всего дает снижение реографического индекса.
Дифференцировать лимфедему необходимо от отеков, возникающих при болезнях сердца, почек, хронической венозной недостаточности, воспалительных процессах в суставах. Анамнез, характер отека, изменения внутренних органов помогают отличить сердечные и почечные отеки от лимфостаза. Тромбозу глубоких вен конечностей в отличие от лимфедемы свойственны - острое начало болезни, синюшность и гиперпигментация кожи, расширение сети подкожных вен. При сомнениях применяют допплерографию, плетизмографию и флебографию.
При быстро развившейся лимфедеме неясной этиологии надо думать о злокачественной опухоли и провести обследование в этом направлении.
На слоновость внешне похоже ожирение нижней части тела и конечностей. Однако при ожирении отсутствуют воспалительные уплотнения, характерные для лимфедемы, не изменена кожа стоп. При этом всегда наблюдается общее ожирение.
Тяжесть клинической симптоматики при лимфедеме наряду со стадией определяет степень хронической лимфатической недостаточности (ХЛН).
В практике МСЭ принято выделять 4 степени нарушения лимфообращения I и II степени ХЛН соответствуют лимфедеме, III и IV - фибродеме.
I степень ХЛН характеризуется появлением отеков на тыле стопы и области голеностопного сустава, разница окружности конечности - не более 2 см. Отек проходит после ночного отдыха, но возобновляется к вечеру, после физических нагрузок. Кожа внешне не изменена, легко берется в складку, остается ямка после надавливания пальцем. Проба Мак-Клюра-Олдрича резко ускорена: на стопе - до 2-8 мин и на голени - до 30-40 мин при норме 60-80 мин. При реовазографии выявляется незначительное снижение рео- графического индекса на стопе и голени, а также полная нормализация кривой после приема нитроглицерина.
При II степени ХЛН отек распространяется на голень, после отдыха и эластической компрессии уменьшается, но не проходит. Окружность голени увеличивается на 4-6 см, кожа утолщена, в складку берется с трудом, остается ямка от давления. Ускорен рост волос, повышена потливость. Проба Мак- Клюра-Олдрича ускорена на всей конечности до 2-10 мин. Реографический индекс на стопе снижен на 30-40%, на голени 1 на 50-60%. После приема нитроглицерина отмечается незначительное улучшение кровообращения.
При III степени ХЛН отек распространяется на всю конечность и носит постоянный характер. Окружность голени увеличена на 6-10 см. Кожа становится плотной, с явлениями гиперкератоза, по внешнему виду напоминает корку апельсина. В складку взять ее не удается. Проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена на всех уровнях нижней конечности до 2-10 мин, а иногда папула при введении физиологического раствора не образуется. Реографический индекс на стопах снижен на 60-65%, на голени - на 70-80%. Проба с нитроглицерином на голенях отрицательная, на стопах отмечается незначительное улучшение кровообращения.
При IV степени ХЛН наблюдается плотный отек конечности, кожа и подкожная клетчатка теряют эластичность и представляют грубую фиброзную ткань. У больных наблюдаются гиперкератоз кожи, папилломатозные разрастания, изъявления, трещины кожи и лимфорея. Отмечается бугристая деформация конечности, затрудняющая передвижения. Проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена на всех уровнях до 2-10 мин, а иногда папула не образуется. Реографический индекс на стопах снижен на 65-70%, на голени - на 80-90%. Проба с нитроглицерином на голенях отрицательная, на стопах отмечается незначительное улучшение кровообращения.
Наиболее быстрые и тяжелые изменения в конечностях наблюдаются при поражении лимфатических узлов и субфасциальной лимфатической системы, что является прогностически неблагоприятной формой течения заболевания.
Лечение.
Консервативное лечение больных лимфедемой направлено на улучшение лимфатического дренажа, снижение проницаемости капилляров, снижение аллергических и воспалительных реакций, профилактику рожистых воспалений, иммунокоррекцию. Назначают венотонизирующие, противовоспалительные, ферментные и антигистаминные препараты. Широкое применение получило физиотерапевтическое лечение: пневмокомпрессия, лимфатический массаж, магнитотерапия, электростимулирующая терапия, лазеро- и ультразвуковая терапия, иглорефлексотерапия, ЛФК, бальнеологическое лечение.
Обязательно систематическое бинтование конечностей.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии при лимфедеме II-III степени применяют хирургическое лечение - дренирующие или резекционные операции. Основными видами дренирующих операций являются наложение лимфовенозных анастомозов на двух-трех уровнях, лимфоангиопластика, аутотрансплантация лимфатических лоскутов (большого сальника, пахового или аксиллярного лоскута).
У больных с гипопластическими, врожденными пороками лимфатических сосудов при отсутствии гипертензии, при IV степени ХЛН дренирующие операции малоэффективны, чаще выполняют частичное или полное иссечение кожи, подкожной клетчатки и фасции с последующей пластикой расщепленным кожным лоскутом.
Противопоказанные виды и условия труда.
Больным лимфедемой не зависимо от степени ХЛН противопоказан труд со значительной физической нагрузкой, с предписанным темпом, длительным вынужденным положением туловища, в условиях повышенного микро- и макротравматизма, общей вибрации, в контакте с сосудистыми ядами, а также в неблагоприятных условиях внешней среды (воздействие высоких температур).
Категории и степени ограничений жизнедеятельности.
Лимфедема приводит к нарушению следующих функций организма, ограничивающих жизнедеятельность больных:
- нарушение функции лимфообращения;
- нарушение статико-динамической функции, что приводит главным образом к ограничению способности к трудовой деятельности, самостоятельного передвижения, способности к обучению и самообслуживанию.
Ограничение способности к трудовой деятельности первой степени определяется при ХЛН II степени обеих нижних конечностей или III степени одной конечности, сопровождающиеся рожистыми воспалениями средней частоты (до 3 раз в год), когда трудовая деятельность больного связана с противопоказанными факторами, вызывающими ухудшение течения заболевания, что требует реинтеграции больного со снижением квалификации или объема трудовой деятельности.
Вторая степень ограничения трудовой деятельности в большей степени связана с тяжестью клинико-функциональных нарушений и определяется при:
- ХЛН III степени обеих нижних конечностей, осложненной частыми рожистыми воспалениями (более 3 раз в год), дерматитом, трофическими расстройствами кожи;
- ХЛН III и IV степеней обеих нижних конечностей.
Третья степень ограничения способности к трудовой деятельности - когда трудовая деятельность невозможна, определяется при ХЛН IV степени одной или двух нижних конечностей с частыми рожистыми воспалениями, трофическими расстройствами в виде трещин и язв, папилломатозом, наличием лимфореи.
Ограничение способности к самостоятельному передвижению первой степени определяется у больных с III степенью ХЛН обеих нижних конечностей.
Вторая степень ограничения передвижения и первая степень ограничения самообслуживания наблюдается при ХЛН III и IV степеней обеих нижних конечностей с частыми рожистыми воспалениями, дерматитом и трофическими нарушениями кожи.
Третья степень ограничения передвижения и вторая степень ограничения самообслуживания у больных с лимфедемой наступает при IV степени ХЛН обеих нижних конечностей с частыми рожистыми воспалениями, трофическими расстройствами кожи в виде трещин и язв, наличием лимфореи, выраженной деформацией конечностей.
Третья степень ограничения самообслуживания у больных с лимфедемой может быть при IV степени ХЛН обеих нижних конечностей и наличии тяжелой сопутствующей патологии.
Показания к направлению на МСЭ:
- наличие противопоказанных факторов в труде и необходимость перевода на работу более низкой квалификации;
- затруднения в трудоустройстве больных, имеющих низкую квалификацию, ранее не работавших, жителей сельской местности;
- наличие выраженных ограничений жизнедеятельности, препятствующих выполнению профессионального труда: лимфедема III и IV степени с осложненным течением.
Принципы медицинской реабилитации.
При первичной лимфедеме основным видом лечения и реабилитации является комплексная консервативная терапия (см. раздел «Лечение»), проводимая курсами по 30 дней с интервалами от 3 до 6 мес в течение длительного времени.
По показаниям выполняется операция с последующим медикаментозным и физиотерапевтическим лечением курсами.
При вторичной лимфедеме лучшие результаты дает сочетание оперативного лечения и курсов консервативной терапии.
К.Г. Абалмасов и соавт. (1997) считают очень важным обучение больного основным принципам индивидуального профилактического лечения между курсами, использование компрессионно-эластических материалов, индивидуальных пневмомассажных аппаратов, что наряду с другими мероприятиями является мощным фактором, позволяющим перестроить психологию больного, социально адаптировать и повысить эффективность комплексного лечения.
