Медико-социальная экспертиза и инвалидность при энцефалитах
Энцефалит — воспалительное заболевание головного мозга, обусловленное инфекционным (вирусным, бактериальным и иным) поражением нервной системы и развитием иммунопатологических реакций. Факторами, способствующими заболеванию, являются недостаточность иммунного ответа и персистенция инфекционного агента в организме. Анатомическое распространение патологического процесса нередко большее, в связи с чем диагностируют менингоэнцефалит, энцефаломиелит, энцефало- миелополирадикулоневрит.
Эпидемиология
О частоте острых энцефалитов судить трудно, так как заболевания, кроме арбовирусных, специально не регистрируются. По некоторым данным, энцефалиты и менингоэнцефалиты составляют основную массу (около 60—80 %) воспалительных заболеваний головного мозга. Известно, что в США заболеваемость острыми вирусными энцефалитами в 1980—1983 гг. составила от 0,3 до 1,8 на 100 000 населения (Но, Hirsh, 1985). Эти заболевания значительно чаще встречаются в детском возрасте (75 % дети до 14 лет). Вместе с тем существенное значение имеют особенности заболеваемости в регионе (в основном для первичных энцефалитов), эпидемические вспышки.
Эпидемический энцефалит Экономо в настоящее время встречается крайне редко. Иногда возможна ретроспективная диагностика (синдром паркинсонизма в молодом возрасте при исключении других этиологических факторов).
Классификация
Единой классификации энцефалитов пока не существует. Это в основном объясняется трудностью этиологической диагностики заболевания (при острых энцефалитах она остается не выясненной более чем в 50 % случаев).
Исходя из современных данных, в наиболее общем виде целесообразно выделять: 1) острые энцефалиты (в основном первичные вирусные); 2) хронические энцефалиты (первично и вторично прогредиентные; 3) медленные энцефалиты, вызываемые обычными вирусами и вирусоподобными агентами (прионами). Для последних двух групп энцефалитов обязательна персистенция вируса в ЦНС.
В клиническом плане острые энцефалиты подразделяют на:
а) первичные вирусные с непосредственным поражением нервных клеток, тяжелым течением и резидуальной органической симптоматикой;
б) аутоиммунные с поражением сосудов, демиелинизацией и вторичным (чаще обратимым) страданием нервных клеток и более доброкачественным течением;
в) с неустановленной этиологией. Первичные и аутоиммунные (вторичные) энцефалиты принято рубрифицировать по этиологии, определяющей клинические особенности, течение и исход заболевания. Из первичных энцефалитов наиболее часто встречаются герпетические, арбовирусные (клещевой, комариный), энтеровирусные.
Среди болезней, вызывающих при неблагоприятном течении вторичные энцефалиты, наиболее часты экзантемные инфекции
(корь, краснуха, ветряная оспа), а также грипп и гриппоподобные заболевания. Существует и группа вакцинальных энцефалитов.
Факторы риска возникновения, прогрессирования
1.Эпидемиологическая обстановка.
2.Возраст (зависит от этиологии энцефалита). У детей чаще встречаются энтеровирусные, паротитные, бактериальные, параинфекционные и поствакцинальные энцефалиты и энцефаломиелиты.
3.Иммунодефицитное состояние организма (врожденное или обусловленное влиянием ВИЧ-инфекции, ослабляющих и аллер- гизирующих факторов).
4.Общие инфекции (чаще у детей — корь, краснуха, ветряная оспа).
5.Вакцинация (антирабическая, противококлюшная и др.).
КЛЕЩЕВАЯ НЕЙРОИНФЕКЦИЯ
Под клещевой нейроинфекцией в настоящее время понимают два заболевания: клещевой весенне-летний энцефалит и клещевой боррелиоз (болезнь Лайма). Их целесообразно рассматривать совместно, исходя из близости эпидемиологических особенностей и необходимости дифференциального диагноза, несмотря на различную этиологию, существенные особенности клинической картины.
КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ (КЭ)
Клещевой весенне-летний энцефалит (энцефаломиелит) — острое первичное вирусное природно-очаговое заболевание, характеризующееся внезапным началом, лихорадкой, тяжелым поражением нервной системы.
Этиология, эпидемиология
КЭ вызывается нейротропным вирусом, относящимся к группе арбовирусов (с ядром, содержащим РНК), передающимся клещами. Весенне-летняя сезонность определяется биологией клещей. Резервуар вируса в природе — грызуны, дикие и домашние животные. В организм человека вирус попадает через укус клеща. Возможно алиментарное заражение при употреблении молока зараженных коз и коров. Инкубационный период при укусе клеща 8—20 дней, алиментарном заражении — 4—7 дней. Форма и течение заболевания зависят от иммунологической реактивности, географических особенностей (более тяжелый вариант — на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале; менее тяжелый, доброкачественный,— на западе России, в странах Восточной Европы).
Иммунитет стойкий. У лиц, проживающих в эндемических очагах, высок титр вирусонейтрализующих антител. Поэтому среди местного населения случаи заболевания относительно редки. Чаще заболевают невакцинированные приезжие, по роду работы пребывающие в тайге, лесистой местности (геологи, лесорубы, геодезисты, железнодорожные рабочие и др.) или эпизодически посещающие лес.
Заболеваемость КЭ зависит от многих факторов, но в основном определяется расположением эндемического очага, изменяющейся активностью энцефалитных клещей. Она наибольшая на Дальнем Востоке (от 10 до 100 на 100 000 населения) и меньшая в странах Европы (3.2 на 100 000), где нередок двухволновый вариант клещевого энцефалита, вызываемый особым штаммом вируса. В последние 2—3 десятилетия в целом наблюдается снижение заболеваемости, патоморфоз клинических проявлений (учащение абортивных форм, уменьшение очаговых), хотя нередки и вспышки. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в период наибольшей работоспособности (30—40 лет).
У перенесших КЭ частота инвалидности зависит от формы заболевания. Она наибольшая при очаговых формах, когда может достигать 25—60% и более (Шаповал А. Н., 1980).
Клиническая классификация КЭ (Панов А. Г., 1962; Шаповал А. Н., 1980; с дополн.)
Формы:
1)стертая (лихорадочная);
2)менингеальная (синдром серозного менингита);
3)менингоэнцефалитическая (церебральная);
4)полиомиелитическая;
5)полиоэнцефаломиелитическая;
6)полирадикулоневритическая;
7)инфекционные миксты (сочетание КЭ с клещевым боррели- озом, геморрагической лихорадкой, острыми кишечными инфекциями и др.).
Клиника и критерии диагностики
1.Анамнез:
— факторы риска: а) нахождение в эндемичном регионе, работа в лесу или эпизодическое посещение леса в весенний период, возможность алиментарного заражения у невакцинированных лиц; б) иммунодефицитное состояние; в) эндемическая вспышка сходных заболеваний; г) указание на присасывание клеща;
— острое начало — с подъемом температуры до 39—40°, головной болью, тошнотой, рвотой. В более тяжелых случаях — оглушенность, делириозное состояние. Продромальные явления в виде повышенной утомляемости, болей в мышцах редки.
2. Неврологическое исследование в остром периоде КЭ. Его результаты зависят от клинической формы заболевания, однако нередко и сочетание симптомов, встречающихся при различных формах:
— стертая форма. Наблюдается часто (у 30—50 % больных при очаговой вспышке). Лихорадка в течение 3—5 дней, после чего астенический синдром, иногда в течение нескольких месяцев.
— менингеальная форма (у 30—60 % больных). Типичная картина тяжелого серозного менингита с обратным развитием в течение 2—3 недель. Выздоровление, как правило, без дефекта. Астенический синдром держится до 4—8 месяцев;
— полиомиелитическая. Наиболее типичная очаговая форма, при которой локализация патологического процесса определяется предилекционностью, т. е. топико-этиологической приуроченностью повреждающего действия вируса. Ее частота (так же как и других очаговых форм) зависит от особенностей региона, существенно колеблется в разные годы. В целом очаговые формы в последнее время встречаются реже, чем в 50—60-е годы. Например, в Пермской области они составляют 6—8 % и менее, на Среднем Урале около 13%, а на Дальнем Востоке и в Сибири в отдельные годы их частота варьирует от 5 до 60 %. Патологический процесс локализуется преимущественно в передних рогах шейного утолщения спинного мозга. Поэтому возникают периферические парезы мышц шеи, плечевого пояса и проксимального отдела рук. Характерна свисающая голова, обычны выраженные мышечные гипотрофии, фасцикуляции. Значительно реже встречаются парезы мышц туловища и нижних конечностей. Восстановление двигательных функций чаще начинается через 2 недели. Оно может быть полным, но нередко остается двигательный дефект;
— полиоэнцефаломиелитическая форма диагностируется в тех случаях, когда наблюдается сочетанное поражение сегментарного аппарата спинного мозга и ядер черепных нервов. Наиболее тяжелое течение при бульбо-спинальной локализации (нередко требуется ИВЛ, возможны летальные исходы);
— полирадикулоневритическая форма (редкая). Характерно поражение корешков и периферических нервов с болевым синдромом, чувствительными и двигательными нарушениями. Встречается типичная полирадикулоневропатия с восходящим течением по типу паралича Ландри, с вовлечением в процесс черепных нервов, общемозговыми проявлениями и небольшим лимфоцитарным плеоцитозом в ликворе, иногда с летальным исходом (Деконенко Е. П., Уманский К. Г., 1994);
— менингоэнцефалитическая форма: сочетание общемозговых и очаговых симптомов (угнетение сознания, психические нарушения, эпилептические припадки, менингеальный синдром). Возможны бульбарные и псевдобульбарные симптомы, афазия, ги- перкинезы;
— существенные клинические особенности имеет КЭ с двухволновым течением. Обычно 2 волны лихорадки при относительно легком течении, преобладании менингеальных симптомов. Во время второго периода повышения температуры (появляется через 1—2 недели после первого) наблюдается умеренный плеоцитоз в ликворе, иногда легкая очаговая симптоматика.
3.Данные дополнительных исследований:
— исследование ликвора. Важный и обязательный метод диагностики не только менингеальной, но и других форм КЭ. Ликворное давление повышено, особенно при менингоэнцефали- тической форме. Выраженность лимфоцитарного плеоцитоза наибольшая при менингите (до 100—300 • 10*6/л и более). При очаговых формах возможно умеренное повышение содержания общего белка за счет гамма-глобулинов, сохраняющееся в случае прогрессирующего течения и количества иммуноглобулинов основных классов. Характерно увеличение содержания глюкозы, особенно в случае очаговых форм;
— иммунологические исследования. Серологические реакции связывания комплемента, нейтрализации, подавления гемагглю- тинации в крови и ликворе положительны лишь с 8—9-й недели, поэтому их диагностическое значение в остром периоде заболевания ограничено. Они приобретают достоверность при повторных исследованиях (через 3 месяца), когда выявление четырехкратного прироста антител может свидетельствовать о прогрессирующем течении КЭ. Наиболее оперативным является метод флуоресцирующих антител, позволяющий определить этиологию энцефалита в течение нескольких часов, а также судить о возможности инфекционных микстов.
— ЭЭГ может использоваться при менингоэнцефалитической форме энцефалита с целью уточнения локализации поражения для выявления эпилептической активности, уточнения локализации эпилептического очага с целью оперативного лечения в хронической стадии КЭ;
— КТ и МРТ. Значение этих методов велико, так как они позволяют уже в первые дни болезни выявить очаги поражения головного мозга, их локализацию, обнаружить отек ствола мозга, что позволяет судить о тяжести заболевания, прогнозе;
— ЭМГ важна при полирадикулоневритической и полиомие- литической формах КЭ для уточнения локализации поражения, определения динамики патологического процесса, особенно при хроническом течении заболевания;
— экспериментально-психологическое исследование у больных с предполагаемым когнитивным дефектом при менингоэнцефалитической форме КЭ.
Дифференциальный диагноз
1.С энцефалитами и энцефаломиелитами другой этиологии, в первую очередь вирусными (японским, энтеровирусным, герпетическим и др.). Помимо особенностей клинической картины (предилекционность поражения) и результатов иммунологического исследования важную роль играют эпидемиологические данные, сезонность заболевания.
2.С острыми серозными менингитами (при менингеальной форме), особенно в детском возрасте.
3.С клещевым боррелиозом (КБ). При ранних неврологических проявлениях (с-м Баннварта) у больных с кольцевой и (или) мигрирующей эритемой после укуса клеща. Однако возможна микст-инфекция (сочетание с КЭ). В случае хронического КЭ — с поздними синдромами КБ (энцефалит, радикуломиелит). Нередко решающее значение имеет эффективность антибиотикотерапии при КБ.
4.С поствирусным и вирусным энцефаломиелитом при гриппе.
5.С острым полиомиелитом (обычно у детей). Помимо эпидемиологических данных учитываются клинические особенности, типичная локализация двигательных нарушений, результаты вирусологических исследований.
6.С синдромом хронической утомляемости. У больных со стертой формой КЭ длительный (иногда в течение нескольких месяцев) астенический синдром может напоминать характерные черты этого недавно описанного синдрома: утомляемость, не проходящая после отдыха или сна, приводящая к значительному уменьшению двигательной активности, миалгии, легкая лихорадка, лимфоаденопатия. Продолжительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев.
Течение и прогноз
Течение и исходы зависят от формы, тяжести клинической картины в остром периоде и, вероятно, от штамма вируса КЭ. Летальность во многом определяется географическим фактором. На Дальнем Востоке при тяжелых формах заболевания она достигает 20—30 %.
1.При стертой и менингеальной формах прогноз благоприятный, на состоянии больных, как правило, сказывается лишь астенический синдром.
2.Двухволновый вариант обычно также характеризуется хорошим прогнозом, хотя острый период заболевания длительнее. Помимо астенического синдрома иногда необходимо время для регресса очаговой симптоматики (1—2 месяца). Вместе с тем описаны случаи КЭ с тремя и более лихорадочными волнами, которые расцениваются как острые ранние рецидивы. При этом появляются ранее отсутствовавшие парезы, эпилептические припадки и другие неврологические нарушения.
3.При очаговых формах продолжительность восстановления функции определяется тяжестью острого периода и характером неврологического дефицита:
1) при легко выраженных двигательных и иных нарушениях полное восстановление функций возможно в течение 15—30 дней;
2) в случае средней тяжести оно затягивается до 2—4 месяцев, возможны резидуальные симптомы;
3) тяжелые проявления КЭ отличаются длительным восстановительным периодом (может затягиваться до 2 лет) и нередко сохраняющимися выраженными нарушениями функций.
Отдаленные исходы при очаговых формах (по Деконенко Е. П. и Уманскому К. Г., 1984):
1) выздоровление с полным восстановлением трудоспособности (у 4% больных). Возможна микросимптоматика, жалоб нет;
2) легкие остаточные явления с незначительным снижением качества жизни, наличием жалоб, без выраженных парезов и иной очаговой патологии (30 % больных);
3) стойкий органический синдром со значительным ограничением жизнедеятельности и инвалидизацией без прогрессирования (у 66 % больных). Наиболее выраженная симптоматика (двигательный дефект) наблюдается при полиомиелитической форме.
Среди детей школьного возраста, перенесших КЭ (в 87 % стертую или менингеальную форму), 64% практически здоровы.
4.Прогредиентное и хроническое течение КЭ. Прогрессирование возможно вслед за острым периодом (инициально прогредиентная форма — у 4 % больных) или через 3—6 месяцев (ранние прогредиентные формы) и через 1—2 года (поздние прогредиентные формы).
Первичное прогрессирование проявляется нарастанием неврологического дефицита, выявившегося в остром периоде. Возможны повторные рецидивы с быстрым нарастанием глубины поражений, непрерывное прогрессирование, абортивное течение (стабилизация процесса, нередко неустойчивая).
Факторы, способствующие прогрессированию и рецидивам: прием алкоголя, переутомление, физическое перенапряжение (преждевременное возобновление работы), беременность, применение физиотерапевтических методов лечения (в острой стадии).
Под собственно хронической формой КЭ, по-видимому, следует понимать прогрессирующее течение после частичного (а иногда и полного) восстановления нарушенных функций. В этих случаях прогредиентное течение с формированием типичных синдромов возможно и при абортивной или менингеальной формах.
Неврологическая симптоматика у конкретного больного во многом зависит от клинических проявлений острого периода болезни.
Клинические формы хронического КЭ (по Уманскому К. Г., 1993):
1) амиотрофическая (54%); синдромы: полиомиелитический, бокового амиотрофического склероза;
2) гиперкинетическая (42 %); синдромы: кожевниковской эпилепсии, миоклонус-эпилепсии, хореи-эпилепсии, миоклонии;
3) энцефаломиелитическая (4%); синдром рассеянного энцефаломиелита.
Частота хронических форм КЭ в настоящее время невелика (1—2 %) и, по-видимому, мало зависит от региона. Патогенез хронического прогрессирования не вполне ясен. С одной стороны, трудно отрицать роль персистенции вируса в ЦНС, подтвержденной вирусологическими исследованиями, с другой — значение гередитарных факторов в отборе больных с хроническим течением и формировании прогредиентных синдромов, фенокопирующих некоторые известные наследственные заболевания.
Дифференциальный диагноз проводится с истинным боковым амиотрофическим склерозом, эпилепсией (в том числе симптоматической), экстрапирамидными гиперкинезами иной этиологии на основании особенностей клинической картины, течения заболевания.
Прогноз при хроническом течении сомнителен. Нарастание выраженности неврологического дефицита приводит к усугублению степени ограничения жизнедеятельности и утяжелению инвалидности. Летальные исходы вследствие основного заболевания относительно редки.
Принципы лечения
1.Обязательная госпитализация в неврологический или инфекционный стационар. Строгий постельный режим в течение лихорадочного периода и 7 дней после нормализации температуры.
2.Необходимость дифференцированной терапии с учетом клинической формы и стадии заболевания.
3.В остром периоде:
— повторные люмбальные пункции (диагностическое и лечебное значение) с учетом противопоказаний;
— в первые 3 дня серотерапия человеческим иммуноглобулином (полученным от доноров, проживающих в природных очагах КЭ), преднизолон (1 мг на 1 кг массы больного) с учетом тяжести состояния;
— рибонуклеаза внутримышечно каждые 4 часа в течение 4—5 дней (на курс 200—1000 мг препарата);
— дегидратация, реополиглюкин, гемодез (особенно при менингоэнцефалитической, менингеальной формах);
— массивные дозы витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;
— при тяжелых формах с дыхательной недостаточностью, бульбарными нарушениями — интенсивная терапия, при необходимости ИВЛ.
4.В восстановительном периоде: анаболические гормоны, биогенные стимуляторы, ноотропы, церебролизин и др. По показаниям — антихолинэстеразные препараты, транквилизаторы, массаж, лечение положением. При эпилептическом синдроме — противосудорожная терапия.
5.Терапия хронических форм сложна. Предложено (Уман- ский К. Г. и др., 1981) использование культуральной инактивированной вакцины против КЭ в сочетании с преднизолоном. С учетом особенностей клинической картины применяются симптоматические средства, оксигенобаротерапия, противосудо- рожные препараты. Необходимо лечение интеркурентных заболеваний. При кожевниковской эпилепсии оперативное лечение (удаление участка коры мозга, таламотомия, деструкция подкорковых ядер стереотаксическим методом). Эффективность зависит от локализации эпилептического очага и метода операции (в целом у 50 % оперированных прекращается гиперкинез, исчезают или становятся реже эпилептические припадки).
КЛЕЩЕВОЙ БОРРЕЛИОЗ (БОЛЕЗНЬ ЛАЙМА)
Острый спирохетоз, вызываемый боррелией, передающейся через укус клеща, и проявляющийся мигрирующий кольцевидной эритемой, ранним и поздним (хроническим) поражением нервной системы.
Эпидемиология, патогенез
Боррелия burgdorferi, относящаяся к самостоятельному роду боррелий, передается через укус иксодовых клещей в районах, эндемичных по КЭ. Природный резервуар боррелий — различные дикие млекопитающие. Ареал распространения клещевого борре- лиоза (КБ) широк: страны Европы, Дальний Восток, Западная Сибирь, Приуралье, США, Австралия. Подобно КЭ, заражение обычно происходит в весенне-летний период.
В эндемичных регионах КБ обычно сопутствует КЭ. В настоящее время число случаев заболевания по некоторым данным превышает заболеваемость КЭ в 2—2,5 раза. В течение года на территории России регистрируется 5—7 тысяч больных. КБ встречается во всех возрастных группах, но чаще у лиц старше 40 лет, различий по полу нет. Инкубационный период от 3 до 32 дней. На месте внедрения клеща образуется эритема в виде кольца розово-красного цвета, размером 6—20 см. Она может быть множественной, мигрирующей, иногда рецидивирует. Держится в течение 3—4 недель, обычно сопровождается невысокой температурой, недомоганием, миалгией. Встречаются полимиозит, артропатия, кардиопатия, акродерматит. Ко времени появления неврологических симптомов у многих больных эритема исчезает. Клинические проявления являются следствием миграции боррелий через кровяное русло во внутренние органы, ЦНС, мышцы, суставы. Они способны персистировать у нелеченных больных в течение более 10 лет с момента инфицирования.
Многие больные КБ лечатся с диагнозом КЭ, либо соматического заболевания, не получают адекватной терапии, в связи с чем возможны длительная временная нетрудоспособность, инвалидность.
Клиническая классификация КБ
Ранние неврологические проявления:
1) синдром Баннварта (менингополиневропатия);
2) синдром серозного менингита;
3) поражение черепных (чаще лицевого) и периферических нервов (моно-, полирадикулоневропатия);
Поздние неврологические проявления (хронический КБ):
1) энцефалит (менингоэнцефалит);
2) радикуломиелит;
3) церебральный васкулит с эпизодами транзиторной ишемии или инсультами.
Приведенная классификация достаточно условна, так как неврологические нарушения в раннем и позднем периоде нередко комбинируются, сочетаются с кардиальной патологией, мышечными синдромами, артропатией. В 7 % случаев (из общего количества больных КБ и КЭ) встречается смешанная инфекция (Осетров Б. А., 1993).
Клиника и критерии диагностики
1.Анамнестические сведения:
— основные факторы риска: нахождение клеща в эндемичном районе, укус клеща, вспышка КЭ;
— кольцевидная эритема на месте присасывания клеща, нередко мигрирующая, за несколько дней, недель или месяцев до появления неврологической или соматической симптоматики. Отсутствие указаний на присасывание клеща может ввести в заблуждение, так как больной может об этом забыть, а КБ с поражением нервной системы иногда протекает без кожных проявлений (в этих случаях диагностика основывается на серологических данных);
— субфебрилитет, лимфоаденопатия (регионарная к месту присасывания клеща).
2.Неврологическое исследование в случае ранних неврологических проявлений:
— синдром Баннварта. Наиболее типичный ранний симптомо- комплекс, наблюдается у 20 % больных. Представляет собой лимфоцитарный менингорадикулоневрит, развивающийся, как правило, после исчезновения клещевой эритемы. В ликворе небольшой (несколько десятков клеток) лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка (до 1—2 г/л). При этом менингеальные симптомы могут быть выражены легко или отсутствовать. Характерен болевой синдром, чаще в шейно-грудном отделе позвоночника, корешкового типа, чувствительные выпадения, парезы. Радикулярный синдром часто совпадает с локализацией эритемы, встречается атрофия мышц плечевого пояса. Описан острый радикуломиелит на уровне среднегрудных сегментов спинного мозга (Осетров Б. А., 1993). Возможны мононевропатии, поражение черепных нервов, особенно лицевого, иногда развивается типичный синдром Гийена-Барре. Восстановление функций на фоне лечения (полное или частичное) в течение 1 — 2 месяцев. Санация ликвора может задерживаться на несколько месяцев;
— синдром серозного менингита. Отличается от синдрома Баннварта большей выраженностью общеинфекционных проявлений (лихорадка в течение 3—7 дней, субфебрилитет), отчетливостью менингеальных (общемозговых) симптомов, повышением давления ликвора, относительно большим плеоцитозом. Рано выявляется парез лицевого нерва, несколько реже встречаются корешковые боли, парез других черепных нервов. Возможны судороги, нарушение сна, расстройство сознания;
— поражение черепных и периферических нервов типично для КБ. Может быть в виде самостоятельного синдрома, но чаще сочетается с менингитом, артропатиями, кардиомиопатией. Парезы черепных нервов встречаются у 50 % больных, чаще страдает лицевой нерв (обычно легкий или умеренный парез). Возможно вовлечение в процесс глазодвигательных, зрительного, слухового нервов, реже бульбарной группы. В трети случаев поражаются периферические нервы (радикулопатия, плексопатии, мононевропатии) с болевым синдромом, амиотрофиями, асимметричными парезами, при слабой выраженности общеинфекционных и менингеальных проявлений. Восстановление функций нередко затягивается до 1—5 месяцев, хотя возможно и через 1—2 недели.
3.Хронические неврологические нарушения при КБ чаще всего проявляются поражением ЦНС. Их связь с инфекцией наиболее трудна, они могут проявиться и после повторной терапии антибиотиками. Считают, что о хроническом КБ можно говорить, если неврологическая симптоматика выявляется не ранее 6 месяцев после кожных или общеинфекционных проявлений заболевания (Martin et al., 1993). Прогредиентность отмечается и на фоне рецидивирующих неврологических синдромов, например менингорадикулоневрита в раннем периоде КБ. Риск хронического КБ относительно небольшой (составляет до 4,7 % от всех неврологических синдромов). Как и при сифилисе, возможно поражение всех отделов нервной системы от церебральных сосудов и оболочек, черепных и спинальных нервов до паренхимы головного и спинного мозга. Помимо одно- и двустороннего пареза лицевого нерва встречается неврит зрительного нерва с отеком диска, битемпоральной гемианопсией, поражение бульбарной группы черепных нервов с типичной симптоматикой. Для всех форм характерен болевой синдром (головные, корешковые боли, обычно длительные и ремиттирующие). Возможны миалгии, арт- ралгии, общая слабость, а также быстрая утомляемость, потеря веса, тахикардия и другие проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности.
Основные синдромы:
1) энцефалит, энцефаломиелит (встречаются редко): спастические геми- и парапарезы, тазовые нарушения, атаксия, экстрапирамидные синдромы, в частности легко выраженный паркинсонизм, хореоатетоз. Встречаются психические нарушения (депрессия, деменция и др.);
2) радикуломиелит: спастические парезы, проводниковые и (или) корешковые чувствительные нарушения, включая болевой синдром, тазовые расстройства;
3) церебральный васкулит. Считается, что поражение сосудов, возможно, является причиной транзиторных ишемических атак или инсультов с постепенно регрессирующими геми- или монопарезами.
4.Данные дополнительных исследований:
— исследование ликвора. Люмбальная пункция обязательна при КБ, так как реализует наиболее важные диагностические возможности, которые определяются выявлением: 1) лимфоцитарного плеоцитоза (от 10 до сотен клеток в 1 мкл в зависимости от особенностей клинического синдрома, наибольшее при менингите). Характерно, что плеоцитоз в отличие от менингитов другой этиологии выявляется лишь на 10—15-й день болезни и имеет тенденцию к нарастанию. Нормализация количества клеток может продолжаться до 6 месяцев при условии успешного лечения; 2) увеличенного содержания общего белка (в среднем до 0,7— 1,8 г/л) и иммуноглобулинов классов A, G и М. Последние два продолжают синтезироваться интратекально более 1,5 лет после терапии КБ антибиотиками; 3) олигоклональных антител, специфичных для b. burgdorferi; 4) непосредственным выделением боррелий из ликвора;
— анализ крови. Более чем у 50 % больных наблюдается увеличение СОЭ, реже лейкоцитоз. Специфические антитела к В. burgorferi IgM и IgG выявляются флюоресцентными методами, однако лишь у 50 % больных и в течение первого месяца после инфицирования. Возможны и ложноположительные результаты при других инфекциях, например КЭ;
— методы визуализации (КТ и МРТ) используются при диагностике хронических форм КБ с поражением ЦНС. На КТ выявляются очаги низкой плотности, локализующиеся в основном перивентрикулярно, в базальных ганглиях, таламусе. Контрастное усиление позволяет судить о локальном нарушении проницаемости ГЭБ, наличии воспалительных инфильтратов или васкулита, а возможно, и множественных инфарктов. При длительном течении болезни встречаются сообщающаяся гидроцефалия, диффузная церебральная атрофия. На МРТ Тг-взвешенности обнаруживают гиперинтенсивные очаги аналогичной локализации, выраженную атрофию вещества мозга (больших полушарий, ствола);
— ЭЭГ исследование может быть полезным для раннего выявления патологии ЦНС, в частности эпилептической активности;
- ЭМГ вовлеченных в процесс мышц позволяет судить о денервации, помогает уточнить локализацию поражения в случае радикулоневропатии, судить о динамике процесса;
- экспериментально-психологическое исследование используется у больных с энцефалитом при хроническом варианте КБ.
Дифференциальный диагноз
1.С КЭ, особенно лихорадочной, менингеальной, полиради- кулоневритической, менингоэнцефалитической формами острого периода, гиперкинетической и энцефаломиелитической формами хронического КЭ. Учитывается возможность микст-инфекции. Решающее значение может иметь выявление специфических антител в ликворе и сыворотке крови. Учитывается эффективность терапии антибиотиками при КБ.
2.С вирусными менингитами и энцефалитами иной этиологии (энтеровирусными, паротитными и др.).
3.С острым рассеянным энцефаломиелитом.
4.При хроническом КБ с туберкулезным менингитом и ме- нингоэнцефалитом.
5.С карциноматозным менингитом.
6.С саркоидозом нервной системы.
7.С нейросифилисом. Трудности диагностики при хроническом КБ определяются сходными чертами патогенеза, клинических проявлений, эффективностью терапии антибиотиками. Необходимо тщательное ликворологическое исследование с определением специфических антител к В. burgdorferi.
8.С синдромом Гийена-Барре иной этиологии.
9.С болезнью Альцгеймера и вторичной деменцией различной этиологии (в случае позднего КБ).
10. С церебральной опухолью.
Течение и прогноз
1.В целом течение КБ считается доброкачественным, однако в случае ранних неврологических проявлений нередко наблюдается длительный период нарастания симптоматики, а восстановление функций может продолжаться до 1—5 месяцев. Например, регресс двигательных нарушений при поражении периферических нервов и синдроме Баннварта занимает в среднем 8 недель. В качестве резидуальных проявлений описаны умеренные корешковые боли, легкий и умеренный периферический моно- или асимметричный, преимущественно проксимальный, парез верхних конечностей, зрительные и координаторные нарушения.
2.Поздние неврологические синдромы КБ могут развиться на фоне минимальных клинических проявлений раннего периода заболевания (иногда после повторных курсов терапии антибиотиками), либо после относительно длительного (до 6 месяцев) латентного течения.
3.Риск прогредиентного течения расценивается как низкий, хотя у больных, перенесших синдром Баннварта, хронический энцефалит развивается примерно в 10% случаев. Хроническое прогрессирование при энцефаломиелите в среднем продолжается около 3 лет (с колебаниями от 7 месяцев до 12 лет). Прогноз для жизни относительно благоприятен в связи с хорошими или удовлетворительными результатами лечения, однако резидуальная симптоматика в виде легкого или умеренного неврологического дефицита может оставаться, особенно при недостаточной или неадекватной терапии.
Принципы лечения
1.Своевременная диагностика и раннее начало лечения независимо от характера клинического синдрома. При неврологических и (или) соматических нарушениях госпитализация обязательна.
2.На стадии эритемы — тетрациклин, что как правило, предотвращает развитие поздних проявлений КБ. При аллергии к тетрациклину назначают пенициллин.
3.При ранних и поздних неврологических синдромах — большие дозы пенициллина, антибиотиков группы цефалоспорина внутривенно в течение 2—3 недель. При необходимости дегидратация, нестероидные противовоспалительные препараты.
4.Средства, способствующие усилению репаративных процессов: анаболические гормоны, ноотропы, витамины и др.
Медико-социальная экспертиза больных клещевым энцефалитом и клещевым боррелиозом
Критерии ВУТ
ВН может наступить в остром периоде, при обострении (рецидиве), в стадии отдаленных последствий или при хроническом течении заболевания. Продолжительность ВН во многом зависит от формы КЭ или клинического синдрома КБ.
1.У больных КЭ:
— при стертой форме продолжительность стационарного лечения обычно 13—20 дней в зависимости от тяжести. Минимальная продолжительность ВН — 27—30 дней. Большие сроки (35— 40 дней) определяются значительной выраженностью астенического синдрома;
— при менингеальной форме стационарное лечение — 23—25 дней, сроки ВН в зависимости от тяжести болезни в пределах 25— 40 дней. В случае выраженного астенического состояния сроки ВН могут быть длительными (до 4 месяцев и более).
Больные, перенесшие стертую и менингеальную форму КЭ, должны быть освобождены по заключению КЭК (на 6—12 месяцев) от работ, связанных со значительным физическим и нервно- психическим напряжением, ночных смен, командировок и т. п.;
- при очаговых формах сроки ВН определяются с учетом характера и тяжести поражения нервной системы, темпа восстановления нарушенных функций. Так, в случае полиомиелитической формы минимальная продолжительность ВН около 3 месяцев, а при полиоэнцефаломиелитической — 4 месяца. Однако при тяжелом течении заболевания и длительном восстановлении функций (может затягиваться до 2 лет) следует рассмотреть вопрос о целесообразности продолжения ВН свыше 4 месяцев (хороший или удовлетворительный прогноз) или направить больного на БМСЭ с целью определения II группы инвалидности (неблагоприятный клинический и трудовой прогноз). Это относится к менингоэнцефалитической и полирадикулоневритической формам.
Временно нетрудоспособны работающие больные (в том числе инвалиды III группы) с прогредиентным течением в случае ухудшения состояния, а также при поздних осложнениях, декомпенсации в резидуальном периоде заболевания. Сроки ВН в таких случаях определяются с учетом времени, необходимого для лечения и особенностей течения заболевания (в среднем составляют около 25 дней).
2.У больных КБ:
— в случае ранних клинических проявлений (синдромы Баннварта, менингита, поражения периферических нервов) продолжительность ВН определяется особенностями картины заболевания в целом, характером синдрома и эффективностью терапии. Так, при форме Баннварта сроки ВН в целом меньше (3—4 месяца), чем при синдроме серозного менингита, а в случае периферических парезов они существенно колеблются (в среднем 2—3 месяца);
— при поздних неврологических проявлениях (хроническом КБ) существенное значение имеет характер синдрома (энцефалит, радикуломиелит, церебральный васкулит) и терапевтические возможности. Продолжительность ВН зависит от времени стационарного лечения при первичной диагностике, либо ухудшении состояния _i в случае церебрального васкулита определяется сроками лечения по поводу инсульта, транзиторной ишемической атаки. Иногда может быть поставлен вопрос о продолжении лечения по больничному листу свыше 4 месяцев или о направлении больного на БМСЭ с целью определения инвалидности;
— в случае микстов (сочетание КЭ с КБ) сроки ВН зависят от особенностей течения и клинических проявлений тяжелее протекающего заболевания.
Основные синдромы резидуального периода КЭ и КБ и их влияние на жизнедеятельность
1.Астенический синдром, обычно стойкий, наблюдается более чем у половины переболевших, чаще в течение года. Ограничение жизнедеятельности обусловлено снижением выносливости к воздействию факторов внешней среды в связи с утомляемостью, повышенной готовностью к невротическим реакциям, чувством дискомфорта. В связи с этим у детей снижается способность к обучению, а у работающих трудовые возможности в профессиях, требующих физического и нервно-психического напряжения. Нарушение жизнедеятельности усугубляется сопутствующими проявлениями синдрома вегетативной дистонии, ограничивающими возможность работы в условиях воздействия неблагоприятных факторов внешней среды (климатических, производственных), в связи с явлениями дезадаптации.
2.Парезы и параличи. У больных КЭ в основном вялые с преимущественной локализацией в проксимальном отделе верхних конечностей, мышцах шеи (в 6—16 % случаев). При КБ — следствие мононевропатии, плексопатии радикулопатии верхних и нижних конечностей. Спастические геми-, моно-, парапарезы обычно после менингоэнцефалитической формы КЭ, при энцефалитическом, радикуломиелитическом синдромах хронического КБ. Ограничение жизнедеятельности зависит от локализации и выраженности пареза: нарушение способности к передвижению, преодолению препятствий, поддержанию позы (свислая голова), иногда снижение способности к повседневной деятельности, самообслуживанию, выполнению трудовых операций. Особенно часто затрудняется работа во многих профессиях ручного труда.
3.Эпилептические припадки. Возникают в период реконвалесценции, при хроническом течении КЭ. Первично генерализованные эпилептические пароксизмы редки. Наиболее яркое проявление— кожевниковская эпилепсия, (диагностируется у половины больных с эпилептическими припадками на почве КЭ). Ограничение жизнедеятельности и трудоспособности обусловлено как постоянным локальным миоклоническим гиперкинезом, так и повторяющимися фокальными (без потери сознания) и генерализованными эпилептическими припадками. Нередко встречаются припадки обоих типов, хотя в половине случаев (54 %) — генерализованные. Реже наблюдается синдром миоклонус-эпилепсии или хореи-эпилепсии. Энцефалит при хроническом КБ может проявляться хореоатетозом. При КЭ встречаются также гиперкинезы, не сопровождающиеся эпилептическими припадками. Нарушается способность к целенаправленным действиям, поддержанию позы. В случае гиперкинеза с припадками периодически прекращается контроль за своим поведением, возникает опасность травмы. При редких припадках у больных эпилепсией Кожевникова степень ограничения жизнедеятельности зависит от локализации миоклоний (она меньшая при гиперкинезе мышц туловища, значительно большая — в рабочей руке).
4.Зрительные, вестибулярные, слуховые нарушения могут в различной степени (иногда существенно) ограничивать жизнедеятельность в связи с недостаточностью коммуникации, нарушением способности к передвижению, ориентации и сказываться на трудоспособности больных.
5.Выраженные интеллектуально-мнестические нарушения встречаются у 1—4 % больных, перенесших КЭ. Чаще наблюдаются умеренные нарушения памяти, внимания, способности к обучению (обычно у школьников). Энцефалит при хроническом течении КБ может проявиться деменцией, исключающей возможность трудовой деятельности.
6.При КБ нередко наблюдается болевой синдром (корешковые и головные боли, миалгии, артралгии). В случае хронического течения заболевания и неэффективности терапии они могут усугублять состояние больного, дополнительно ограничивать его жизнедеятельность и трудоспособность.
Противопоказанные виды и условия труда
В основном определяются характером неврологического дефицита или своеобразием психических нарушений.
1.Общие противопоказания: значительное физическое и нервно-психическое напряжение, стрессовые ситуации, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (микроклиматические условия, токсические вещества, вибрация и др.).
2.Индивидуальные противопоказания зависят от основного синдрома, определяющего трудовые возможности больного: двигательный дефицит, вялый или спастический парез, эпилептические припадки (с учетом сочетания с гиперкинезами, их характера, локализации и выраженности); астенический синдром, интеллектуально-мнестические нарушения и др.
Трудоспособные больные
1.Перенесшие КЭ и КБ с полным восстановлением функций или минимальными последствиями в виде легкой органической симптоматики или незначительно выраженного астенического синдрома.
2.После успешного лечения по поводу ранних и поздних синдромов КБ.
3.После успешно завершившегося восстановления или хорошей компенсации нарушенных функций при длительной временной нетрудоспособности, а иногда и инвалидности (в случае очаговой формы КЭ).
Показания для направления на БМСЭ
1.Выраженные и стойкие нарушения функций, значительно ограничивающие жизнедеятельность больного и (или) приводящие к потере профессии, существенному снижению заработка.
2.Длительность ВУТ в связи с медленным восстановлением функций после острого периода КЭ или неврологических проявлений КБ.
3.Хроническая форма КЭ.
4.Прогрессирующее течение заболевания при позднем неврологическом синдроме или соматических проявлениях КБ и незначительной эффективности терапии.
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Клинический анализ крови.
2.Анализ ликвора (плеоцитоз, общий белок), желательно в динамике.
3.Иммунологические исследования крови и ликвора: а) серологические реакции в парных сыворотках и результаты определения вируса методом флюоресцирующих антител при КЭ; б) определение специфических антител к b. burgdorferi, олигоклональных антител в ликворе при КБ.
4.ЭЭГ, ЭМГ (по показаниям).
5.КТ, МРТ (при энцефалите, энцефаломиелите).
6.Экспериментально-психологическое исследование (по показаниям).
7.Соматические обследование.
8.Консультация окулиста, отоларинголога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЭНЦЕФАЛИТЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
Незначительные нарушения статодинамических функций: легкий гемипарез, легкий парез, парапарез; легкий атактический синдром и другие легкие очаговые нарушения; незначительные нарушения психических, языковых и речевых функций (дизартрия, афазия), сенсорных функций.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Умеренные нарушения статодинамических функций: легкий тетрапарез, умеренный гемипарез; умеренный парапарез; умеренный атактический синдром и другие умеренные очаговые нарушения;
умеренные нарушения психических, языковых и речевых функций (дизартрия, афазия), сенсорных функций.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Выраженные нарушения статодинамических функций: умеренный тетрапарез, выраженный гемипарез, выраженный парапарез, выраженный парез; выраженный атактический синдром и другие выраженные очаговые нарушения;
выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций (дизартрия, афазия), сенсорных функций; нарушение контроля функции тазовых органов.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Значительно выраженные нарушения статодинамической функции: значительно выраженный парапарез (либо параплегия), значительно выраженный гемипарез (либо плегия);
выраженный/значительно выраженный тетрапарез (тетраплегия); значительно выраженная статическая и динамическая атаксия (самостоятельное передвижение невозможно); значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; отсутствие контроля функции тазовых органов.
Вегетативное состояние.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЭНЦЕФАЛИТЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеются:
Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
незначительные нарушения статодинамических функций: легкий гемипарез, легкий парез, парапарез; легкий атактический синдром и другие легкие очаговые нарушения.
Незначительные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.
Для детей в возрасте 0 - 3 года: незначительная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеются:
- Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
умеренные нарушения статодинамических функций: легкий тетрапарез, умеренный гемипарез; умеренный парапарез; умеренный атактический синдром и другие умеренные очаговые нарушения.
Умеренные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.
Для детей 0 - 3 года: умеренная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания.
- Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
выраженные нарушения статодинамических функций: умеренный тетрапарез, выраженный гемипарез, выраженный парапарез, выраженный парез; выраженный атактический синдром и другие выраженные очаговые нарушения.
Выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.
Нарушение контроля функции тазовых органов.
Для детей 0 - 3 года: выраженная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания.
- Для детей в возрасте 0 - 17 лет:
значительно выраженные нарушения статодинамической функции: значительно выраженный парапарез (либо параплегия), значительно выраженный гемипарез (либо плегия); выраженный/значительно выраженный тетрапарез (тетраплегия); значительно выраженная статическая и динамическая атаксия (самостоятельное передвижение невозможно).
Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.
Отсутствие контроля функции тазовых органов.
Вегетативное состояние.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
Источник |