Медико-социальная экспертиза при хронической почечной недостаточности.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — синдром прогрессирующего нарастания азотемии и развития уремии при снижении массы действующих
нефронов. Азотемия — единственный достоверный критерий почечной недостаточности, в том числе ХПН, когда креатинин сыворотки превышает 0,18 ммоль/л, а мочевина — 8,0 ммоль/л, при норме менее 0,12 ммоль/л и 6,0 ммоль/л, соответственно. Уремия — клинический симптомокомплекс, развивающийся при снижении массы действующих нефронов ниже 25-20% должной величины и высокой азотемии (креатинин более 0,45 ммоль/л, мочевина более 25-30 ммоль/л).
Эпидемиология. Частота первичного выявления ХПН составляет 5-21 случай на 100 тыс. населения в год.
Этиология и патогенез. По данным регистра, в РФ к ХПН чаще всего ведет гломерулонефрит (61 % больных), что в 5 раз выше мировой статистики и
связано со спецификой отбора больных на диализ. Среди других причин — поликистоз почек (9 %), диабетический нефросклероз (6 %), другие заболевания
и ОПН (11%); ХГ1Н не уточненной этиологии выявляется у 13 % больных.
В основе патогенеза ХПН лежит постепенное снижение числа действующих нефронов. При поражениях почек убыль числа нефронов обусловлена склеротическими процессами и носит необратимый характер. Оставшиеся нефроны гипертрофируются и перестраивают свою функцию так, чтобы поддерживать волюморегуляцию. При гибели 95-98% действующих нефронов почки еще способны удалять воду и натрий. При ХПН в организме накапливаются продукты белкового метаболизма (креатинин, мочевина, фенолы, полиамины, конечные продукты гликирования и липоксифилирования белков и т.д.), которые называются «уремическими токсинами». Во всех клетках нарушается транспорт ионов (калий, кальций, фосфор, магний, водород, бикарбонат), что ведет к электролитным сдвигам, нарушениям кислотно-основного состояния, ацидозу, гипокальцемии,
гиперфосфатемии, вторичному гиперпаратиреоидизму и остеопатии. Нарушаются белковый, углеводный, жировой и другие виды обмена, и формируется клиническая картина уремии с множественными поражениями органов и систем.
Метаболические сдвиги начинаются при снижении массы действующих нефронов ниже 50% должной. Массу действующих нефронов определяют как стандартизированную величину (% от должной) клубочковой фильтрации и рассчитывают на основании данных пробы Реберга. Принято, что снижение клубочковой фильтрации ниже 25-20% от должной наиболее точно фиксирует начало терминальной (уремической) ХПН.
Клиника. При начальной ХПН больные жалуются на слабость, утомляемость, сонливость, апатию, снижение аппетита. Отмечаются полиурия и никтурия. Рано развивается анемия, связанная с кровопотерями, дефицитом железа и снижением образования эритропоэтина. При обострении заболевания или неблагоприятных воздействиях (физические, психические, диетические перегрузки, голодание, высокая гипертензия, гипотония, активная инфекция, травмы, операции, перепады температуры, лекарства и т.д.) ХПН бурно прогрессирует. Усиливаются общая слабость и сонливость (метаболический ацидоз), утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость (гиперкалиемия), подергивания и судороги мышц (гипокальцемия). Быстро нарастает азотемия. С накоплением уремических токсинов связаны кожный зуд, парестезии, кровоточивость,
нейропагия. При повышении мочевой кислоты может развиться псевдоподагра.
Устранение неблагоприятных факторов замедляет прогрессирование ХПН, но не уменьшает степень склероза почек, и клиника уремии не всегда соответствует степени снижения массы действующих нефронов. Симптомы могут развиваться стремительно или постепенно.
Признаками далеко зашедшей, необратимой даже на диализе, уремии являются выраженная диспепсия (неукротимая рвога, анорексия, понос); стоматит, гингивит, глоссит, хейлез; бледно-желтый цвет лица, сухая со следами расчесов и кровоизлияниями кожа; тяжелый уринозный запах. Выявляются высокая гипертензия, ретинопатия, кардиомегалия, перикардит, застойная сердечная недостаточность. Развивается поражение костсй: остеопороз, остеомаляция (боли в костях, повышение щелочной фосфатазы), фиброзирующий остеит (при гиперпаратирсоидизме), переломы костей. Неврологическая симптоматика проявляется энцефалопатией, миопатией. Диурез сохраняется.
У пожилых больных быстро прогрессирует атеросклероз артерий сердца, головного мозга, конечностей, грудного и брюшного отделов аорты. ХПН протекает неблагоприятно при сахарном диабете, амилоидозе, распространенном атеросклерозе, сопутствующей инфекции. Своевременное начало диализа не улучшает прогноз; и стабилизация состояния, как правило, кратковременная.
Выраженность ХПН диагностируется на основании исследований креатинина сыворотки и клубочковой фильтрации. Концентрация мочевины в сыворотке указывает насоотношение между потреблением и катаболизмом белков. Повышение мочевины свыше 50-60 ммоль/л опасно для жизни. В анализах мочи — снижение ее относительной плотности. Выявляются нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитопения. Электролитные нарушения (за исключением гиперфосфатемии) при правильном лечении чаще всего отсутствуют. При уремической кардиомиопатии рентгенологически выявляют кардиомегалию, застой в легких, гидроторакс, перикардит.
Своевременное начало адекватного гемодиализа или перитонеального диализа устраняет многие симптомы уремии. Гемодиализ считают адекватным, если показатель Kt/V (по мочевине) выше 1,2. Он проводится на очищенной воде не менее 3 раз (12 ч.) в неделю. При адекватном диализе отсутствуют признаки уремии и осложнения самой процедуры (пирогенные реакции, гипергидратация, ацидоз, электролитные сдвиги, синдиализная гипо- и гипертензия, полинейропатия, остеопатия, кровотечения, инфекционные осложнения, выраженная анемия, потеря массы тела), а также нарушения функционирования сосудистой фистулы. Трансплантация почки проводится с учетом листа ожидания
и данных типирования почки донора.
При адекватном перитонеальном диализе недельный Kt/V превышает 2,1. Помимо отсутствия осложнений процедуры (перитонит), сохраняется стабильный вес и высокий (более 1,0 л/сут) остаточный диурез, что позволяет устранить большинство симптомов уремии. При неадекватном перитонеальном диализе, снижении остаточного диуреза и задержке жидкости больному начинают гемодиализ или пересаживают почку.
Критерии успешной нефротрансплантации: сохранение достаточной экскреторной функции трансплантата; отсутствие азотемии, кризов отторжения (острых и хронических), посттрансплантационной болезни и осложнений (значимой гипертензии, остеопатии и инфекции). У больных сохраняются, либо частично восстанавливаются показатели реабилитации, утраченные во время диализа.
Потеря функции почечного трансплантата и возврат на гемодиализ всегда заметно дестабилизирует состояние больного.
Классификация хронической почечной недостаточности по С. И. Рябову (1982)
|
Стадия
|
Фаза
|
Название
|
Лабораторные критерии
|
Форма
|
Группа
|
|
креатинин, ммоль/л
|
фильтрация
|
|
I
|
А
|
Латентная
|
Норма — до
0,18
|
Норма до 50% от
должной
|
Обратимая
|
0
|
|
Б
|
0
|
|
II
|
А
|
Азотемическая
|
0,19-0,44
|
20-50% от должной
|
Стабильная
|
1
|
|
Б
|
0,45-0,71
|
|
III
|
А
|
Уремическая
|
0,72-1,24
|
5-10% от должной
|
Прогрессирующая
|
2
|
|
Б
|
|
1.25 и выше
|
ниже 5% от должной
|
|
2, 3
|
Примечание. Группа 0 — лечение основного заболевания; группа 1 — назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 — гемодиализ, трансплантация; группа 3 — симптоматическая терапия.
Классификация. Условно, как этапы развития, выделяют доазотемическую, начальную (азотемическую) и терминальную (уремическую) ХПН.
Этапы развития ХПН
| ХПН |
Клубочковая фильтрация
(% должной) |
Креатинин сыворотки
(ммоль/л) |
Терапия |
| Доазотемическая |
Выше 50 |
Ниже 0,18 |
Диета |
| Начальная |
50-20 |
0,18- 0,45 |
Диета |
| Терминальная |
Ниже 20 |
Выше 0,45 |
Диета Диализ |
Критерии диагностики. Абсолютными критериями диагностики ХПН являются стойкая (месяцы) азотемия (креатинин выше 0,18 ммоль/л) и снижение клубочковой фильтрации ниже 50% должной. Рентгенологические находки тяжелой остеопатии (переломы костей); кардиомегалия, перикардит, сочетающиеся с клиникой сердечной недостаточности; белково-энергетическая недостаточность являются абсолютными признаками необратимости уремии, даже на гемодиализе.
Лечение. Больным с начальной и терминальной ХПН, наряду с лечением основного и сопутствующих заболеваний, предписывают диету (стол 7). Потребление жидкости не должно превышать суточный диурез более чем на 0,5 л.
Ограничивают поваренную соль (5,0-8,0 г/сут) и белок (0,8 г/кг/сут).
Регулируют потребление калия, кальция, фосфора, магния (избегают резкого ограничения и чрезмерного их приема). При ацидозе — умеренное ощелачивание.
Гипертензию нормализуют обычными гипотензивными препаратами и мочегонными (избегать приема ингибиторов АПФ и антагонистов альдостерона). При анемии назначают препараты железа, фолиевую кислоту и эритропоэтин. Для снижения кровоточивости исключают аспирин, назначают дицинон и Н-блокаторы.
Остеопатию лечат витамином Д3. Абсолютно противопоказаны препарата и виды лечения, не обозначенные в фармакопее. Физическую реабилитацию проводит методист ЛФК. Около 10% больных нуждается в консультации психиатра.
Гемодиализ является безальтернативным методом лечения терминальной ХПН.
Трансплантация относится к более качественным методам реабилитации, но она доступна 10-15% больных. Срок жизни трансплантата 2-5 лет. Активно развивается перитонеальный диализ.
Прогноз. Своевременное начало адекватного диализа и успешная нефротрансплантация сохраняют жизнь и способствуют реабилитации больных с терминальной ХПН. Диализ, начатый при креатинине 0,45-0,7 ммоль/л, повышает возможность реабилитации и удлиняет жизнь более чем на 10 лет у 80% больных.
Начало диализа при креатинине выше 0,7 ммоль/л, сохраняет возможность выживания более 5 лет лишь 20 % больных. Начало диализа на фоне необратимых симптомов уремии и неадекватный диализ не позволяют добиться хорошей реабилитации больных. Они живут не более 2-3 лет, нефротрансплантация не перспективна. Отказ от диализа при креатинине выше 0,7 ммоль/л влечет за собой гибель 80% больных в течение ближайших 6-8 мес. Влияют на прогноз возраст, сопутствующая патология (ИБС, сахарный диабет и т.д.), вредные привычки (алкоголизм, наркомания), социальное положение больных, своевременность оказания и уровень специализированной медицинской помощи.
Трудоспособными признаются больные с доазотемической и начальной ХПН при отсутствии осложнений основного заболевания и значимых клинических признаков уремии, работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.
Показания для направления в бюро МСЭ. Направляются все больные с терминальной ХПН (креатинин сыворотки выше 0,45 ммоль/л клубочковая фильтрация ниже 20% от должной сохраняются более 3 мес.), получающие диализ, или с пересаженной почкой; больные с доазотемической и начальной ХПН при наличии противопоказанных видов и условий труда.
Необходимый минимум исследований. (См. «гломерулонефриты»). Дополнительно при диализе: биохимические показатели адекватности (Kt/V, содержание мочевины и крови до и после диализа; гемоглобин и альбумин крови; содержание калия, кальция, фосфора сыворотки до и после диализа), рентгенограммы костей. Дополнительно после нефротранс-плантации: функция трансплантата, показатели иммунологического статуса, концентрация сандиммуна, УЗИ трансплантата.
Противопоказанные виды и условия труда. Больным с доазотемической и начальной ХПН противопоказан тяжелый физический труд; работа на конвейере; в постоянно заданном темпе, в положении стоя; в неблагоприятных производственных условиях (перепады высоких и низких температур, запыленность, задымленность, повышенная влажность, сквозняки); связанная с токсическими веществами, воздействием вибрации, токов высокой частоты и других генерируемых излучений; не нормированная и сверхурочная работа; в ночные смены; связанная с высоким нервно-психическим напряжением.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХПН У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м2;
ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 - 60 мл/мин/1,73 м2
ХБП 3А стадии, СКФ 59 - 45 мл/мин/1,73 м2
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 3Б стадии, СКФ 44 - 30 мл/мин/1,73 м2.
Нефротический/нефритический синдромы при неэффективности лечения с умеренно выраженными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 4 стадии, СКФ 29 - 15 мл/мин/1,73 м2, подготовка к диализу.
ХБП 5 стадии (СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2) при отсутствии осложнений диализа.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 5 стадии, СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2, при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХПН У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 10 - 20%.
дети старше 1 года:
- ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м2;
- ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 - 60 мл/мин/1,73 м2.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 30% и более;
Дети старше 1 года: ХБП от 3А стадии и выше при СКФ от 59 мл/мин/1,73 м2 и ниже;
Любая стадия ХБП при заболеваниях с частыми обострениями или при латентном течении заболевания с высокой степенью активности патологического процесса; нуждаемость в препаратах, подавляющих иммунитет; неэффективность лечения; при наличии осложнений.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник
По какой формуле следует рассчитывать СКФ для целей МСЭ
Клинические рекомендации "Хроническая болезнь почек (ХБП) 2021г. (утв. Минздравом РФ)
|