|
Каталог статей
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе
Острый лейкоз — гетерогенная группа неблагоприятно протекающих заболеваний системы крови злокачественной опухолевой природы, в основе которых лежит утрата стволовыми клетками способности делиться и дифференцироваться до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.
Эпидемиология. Часта 3-5 случаев на 100000 населения, соотношение болеющих мужчин и женщин 3:2. Максимум заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ) приходится на возраст 2-4 года, острыми нелимфобластными лейкозами (ОнеЛЛ) — на зрелый возраст.
Этиология и патогенез. В происхождении ОЛЛ доказана роль вирусов Эпштейна-Барра и HLTV-1. При ОнеЛЛ этиологически значимыми считаются: радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными мутагенами (продукты переработки нефти), наследственная предрасположенность.
Под влиянием произошедших мутаций, в зависимости от вариантов, относящихся к лимфоидному или миелоидному ростку, нарушается дифференцировка и пролиферация бластных клеток. Властные клетки накапливаются в костном мозге и подавляют дифференциацию и пролиферацию клеток нормального гемопоэза, что приводит к снижению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.
Дефицит нормальных клеток крови ведет к появлению основных клинических признаков острого лейкоза (слабость, утомляемость, инфекционные осложнения, анемия, геморрагии). Другие симптомы обусловлены экстрамедуллярной инфильтрацией бластными клетками органов и тканей (кожи, лимфоузлов, придаточных пазух носа, легких, гонад и др.).
Клиническая картина. Определяется патогенезом, цитологией и иммунофенотипом бластных клеток:
-угнетение костного мозга (миелосупрессия) приводит к анемии, гранулопитопении и тромбоцитопении;
-иммунодефицит сопровождается разнообразными, как правило, тяжелыми и крайне тяжелыми инфекционными осложнениями;
-геморрагический диатез обусловлен тромбоцитопенией и ДВС синдромом;
-поражение ЦНС (менингеальные симптомы, поражение и дисфункция черепно-мозговых нервов);
-лизис опухолевых клеток, повышенный катаболизм и интоксикация;
-специфическая инфильтрация органов и тканей (лимфоузлы, печень, селезенка, десны, кожа, легкие и др.).
Классификация. Основана на морфологической, цитохимической и иммунологической характеристике бластных клеток.
Выделяют:
а) острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ);
б) острые нелимфобластные лейкозы (ОнеЛЛ).
Классификация FAB (франко-американо-британская), выделяет следующие цитологические варианты ОнеЛЛ: острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (МО); острый миелобластный лейкоз без созревания бластных клеток (Ml); острый миелобластный лейкоз с созреванием бластных клеток (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4);
острый монобластный лейкоз (М5); эритролейкемия (Мб); острый мегакариобластный лейкоз (М7).
Подразделение ОЛЛ согласно FAB-классификации на три цитологических варианта (LI- L3) менее значимо. На практике пользуются делением ОЛЛ с учетом иммунофенотипа клеток: с «общим» антигеном — О-ОЛЛ, нуль-клеточный вариант; пре-пре-В-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ, В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ.
Лабораторная диагностика. В анализе крови количество лейкоцитов может быть повышенным, сниженным или нормальным.
Обычным является наличие гранулоцитопении и тромбоцитопении менее 20х10*9 /л (при некоторых вариантах количество тромбоцитов может быть увеличено), гемоглобин и гематокрит снижены, но тяжелая анемия, как правило, отсутствует.
Характерный признак острого лейкоза появление бластов в периферической крови, хотя в дебюте заболевания встречается не у всех больных.
Окончательный диагноз ставится по миелограмме, которая в большинстве случаев богата клеточными элементами и содержит более 30% бластных форм на фоне сужения или омоложенения гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения.
Для верификации типов и подтипов острого лейкоза проводятся цитохимические, цитогенетические исследовании и иммунофенотииирование. В некоторых случаях, для выявления патологических генов, предпринимают молекулярно-биологические исследования.
Лечение. Начинают немедленно после верификации диагноза в специализированномгематологическом стационаре.
Цель лечения — достижение полной клинико-гематологической ремиссии и выздоровления. Оно направлено на индукцию ремиссии и предотвращение рецидива (консолидация и поддерживающая терапия); профилактику нейролейкемии; лечение осложнений (инфекционных, в том числе вирусной и грибковой этиологии; кровотечений, ДВС-синдрома и т. д.); контроль облигатных дозозависимых побочных эффектов химиотерапии (агранулоцитоза, тромбоцитопении, анемии, и т.д.).
Критерии полной клинико-гематологической ремиссии:
-нормализация общего состояния и температуры тела больного;
-наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток при содержании лимфоидных клеток не более 40%;
-число лейкоцитов крови не ниже 1,5х10*9 /л, тромбоцитов не менее 100х10*9 /л;
-отсутствие бластов в периферической крови, а также внекостно-мозговых пролифератов.
Выздоровление регистрируют при длительности полной клинико-гематологической ремиссии в течение 5 лет и более.
В случае возобновления клинико-гематологической картины заболевания после достижения ремиссии диагностируется рецидив, который может быть как костномозговым, так и экстрамедуллярным.
Прогноз неблагоприятный. Без лечения 90% больных умирают в течение 1 месяца после постановки диагноза.
Современные режимы химиотерапии позволяют улучшить прогноз лишь у части больных.
Достижение полной ремиссии не означает гибель патологического клона и исчезновение нарушений функций. Шанс достигнуть полной ремиссии при ОнеЛЛ у лиц моложе 60 лет составляет 65-80%, однако вероятность полного излечения равна 15-30%. На достижение ремиссии влияют вариант лейкоза и возраст. При ОЛЛ у детей частота полной ремиссии составляет более 90%. Другие прогностические факторы (цитогенетические и иммунофенотип бластов, величина лейкоцитоза в дебюте и т.д.), имеют значение для выбора тактики лечения.
Критерии ВУТ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания, проведение иротиворецидивной терапии.
Основные критерии МСЭ:
1.Вариант острого лейкоза.
2.Достижение полной клинико-гематологической ремиссии.
3.Длительность ремиссии ( определяет вероятность рецидива: при ОнеЛЛ в случае длительности первой ремиссии менее 2 мес., шанс добиться второй ремиссии не превышает 20%, при длительности ремиссии более 12 мес. — вероятность добиться второй ремиссии при рецидиве возрастает до 60%).
4.Наличие рецидива.
5.Развитие острого лейкоза на фоне миелодиспластического синдрома.
6.Возраст.
7.Адекватность проведенной терапии (соблюдение общепринятой схемы лечения).
8.Наличие стойких нарушений функций, в том числе связанных с последствиями лечения.
Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение,неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, бензолом, ионизирующей радиацией.
Показания для направления в бюро МСЭ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания.
Необходимый минимум обследования: общий анализ крови, анализ крови на тромбоциты, миелограмма с данными цитохимического исследования, иммунофенотипирование бластных клеток, показатели функции печени и почек, консультации окулиста и невролога, заключение гематолога о предполагаемом плане лечения.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
Острый лейкоз при достижении полной клинико-гематологической ремиссии с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Острый лейкоз при достижении полной клинико-гематологической ремиссии с наличием осложнений терапии и/или умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Острый лейкоз после проведенной индукционной терапии при достижении полной клинико-гематологической ремиссии при наличии осложнений лечения и/или выраженных нарушениях функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Острый лейкоз в развернутой стадии.
Терминальная стадия острого лейкоза с полиорганной недостаточностью, резистентной к терапии, значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
Острый лейкоз после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011)
|
| Просмотров: 54346
| Рейтинг: 4.5/6 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|