Медико-социальная экспертиза и инвалидность при эпилепсии

Определение
Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениями и течением.

Эпидемиология
Распространенность эпилепсии в популяции составляет, по современным данным, 0,8—1,2 % (Карлов В. А., 1990). Hauser (1983) считает, что общее число больных колеблется от 30 до 50 на 100 000 населения. Заболеваемость эпилепсией в 1,5 раза выше у мужчин, чем у женщин, и отчетливо зависит от возраста: до 10 лет впервые проявляется у 31 % больных, до 20 — у 29 %, до 30 — у 20%, до 40 — у 14%, старше — у 6% (Громов С. А., Лобзин В. С., 1993).
Социальное значение эпилепсии определяется распространенностью, молодым возрастом больных, потенциально тяжелыми последствиями, осложнениями и недостаточной эффективностью лечения в 20—25 % случаев. Заболевание существенно ограничивает жизнедеятельность, приводит к социальной недостаточности многих больных. Около 50 % из них со временем становятся инвалидами, причем более 50 % признаются нетрудоспособными (Тепина М. М. и др., 1982; Киселев В. Н. и др., 1992). В 75% случаев это лица в возрасте до 30 лет.

Этиология, патогенез
Этиология заболевания окончательно не выяснена. В нарушении деятельности мозга придают значение дизонтогенезу, ведущему к эктопии и денервационной гиперчувствительности нейронов. Показано, что участки локальной корковой дисплазии и являются источником эпилептогенеза. В геноме человека установлена локализация генов, реализующих доброкачественные неонатальные судороги, некоторые формы миоклонической эпилепсии, а также некоторых заболеваний, протекающих с эпилептическими припадками. В рамках унитарной теории С. Н. Давиденкова в происхождении болезни имеет значение сочетание органического повреждения мозга (черепно-мозговая травма, нейроинфекция, сосудистое заболевание) и наследственной предрасположенности к чрезмерным нейронным разрядам. Лица, являющиеся непосредственными родственниками больных эпилепсией, имеют риск развития заболевания. В то же время риск выше и при структурном повреждении головного мозга. В основе эпилепсии лежит эпилептический процесс, обеспечиваемый деятельностью эпилептической системы (эпилептический очаг, проводящие пути, структуры, усиливающие эпилептогенез). В патогенезе заболевания взаимодействуют два фактора, в значительной степени определяющие тип, частоту, суточное распределение и некоторые другие особенности припадка. Это эпилептический очаг и функциональное состояние мозга (Яхно Н. Н., 1985). Эпилептический очаг запускает и противоэпилептическую систему, эффективность которой также зависит от функциональной активности структур, участвующих в эпилептогенезе. Из нейромедиаторных нарушений, сопровождающих эпилептогенез, наибольшее значение придают снижению активности ГАМК-системы и повышению возбудимости глутаматных нейронов, что используется при разработке современных противоэпилептических препаратов.

Классификация
Международная классификация эпилепсии (1989) возвращается к понятиям идиопатической и симптоматической эпилепсии. Под симптоматической (вторичной) понимается эпилепсия известной этиологии, обусловленная органическим поражением мозга. Этиология идиопатической (первичной) эпилепсии неизвестна или лишь предполагается. Кроме того, учитывается, является эпилепсия генерализованной или связана с определенной локализацией очага. Указанная классификация приводится ниже в адаптированном виде.

I.Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная):
1) идиопатическая с возраст-зависимым началом;
2) симптоматическая (лобная, цингулярная, височная и др);
3) криптогенная.

II.Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:
1)идиопатические возраст-зависимые формы;
2)генерализованная симптоматическая эпилепсия (связан
ная с возрастными особенностями).

III.Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

IV.Специальные эпилептические синдромы (инфантильные спазмы, фебрильные припадки, ювенильная миоклоническая эпилепсия и др.).

В практике клинициста и врача-эксперта наибольшее значение имеет классификация эпилептических припадков.
Международная классификация эпилептических припадков (1981), основанная на клиническом типе припадка, его ЭЭГ- характеристике в период припадка и в межприступном периоде, предусматривает выделение парциальных, генерализованных и неклассифицируемых припадков. Среди парциальных выделяют простые (без нарушения сознания) и комплексные (с нарушением сознания). Комплексные припадки с последующей генерализацией, вторично генерализованные, начинающиеся с простых парциальных и переходящие до генерализации в комплексные, более тяжелые, чаще приводят к выраженному ограничению жизнедеятельности больного.

Мы приводим указанную классификацию в адаптированном виде (Регге, 1991):

I.Парциальные припадки (начинаются локально):
A.Простые парциальные (фокальные) припадки (без изменения сознания):
1) с моторными симптомами;
2) с соматосенсорными или специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например вспышки света, звуки);
3) с вегетативными симптомами (бледность, гипергидроз, расширение зрачка и др.);
4) с психическими симптомами (без нарушения сознания).

Б.Сложные парциальные (психомоторные) припадки (с изменением сознания):
1) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;
2) начало с нарушения сознания;
3) с двигательными автоматизмами (жевание, причмокивание, неадекватные действия во время еды и др.).

B.Парциальные, вторично генерализованные (тонико-
клонические) припадки:
1) простые парциальные с генерализацией судорог;
2) сложные парциальные с генерализацией судорог;
3) простые парциальные, переходящие в сложные парциальные с генерализацией судорог.

II.Генерализованные припадки (билатеральные симметричные и без фокального начала):
A.Абсансы:
1) типичные абсансы;
2) нетипичные абсансы.
Б. Миоклонические припадки.
B. Клонические припадки.
Г. Тонические припадки.
Д. Тонико-клонические припадки.
Е. Атонические (астатические) припадки.

III. Неклассифицированные припадки (неадекватные или неполные сведения).

IV.Факторы риска заболевания эпилепсией
(Карлов В. А., 1990)
1.Наследственная отягощенность (зависит от клинической формы эпилепсии, наибольшая при первично генерализованной).
2.Органическое поражение мозга (по клиническим данным выявляется в 69 % случаев).
3.Функциональное состояние мозга и его изменение при неблагоприятных условиях.
4.Пароксизмальные нарушения в детском возрасте (судороги новорожденных и младенческого возраста, фебрильные, снохождения и др.).
5.Эпилептическая активность на ЭЭГ (признак латентной патологии, резидуального или еще не проявившегося поражения).

Факторы риска возникновения некоторых припадков
1.Для циклических припадков, возникающих более или менее регулярно: менструальный цикл, эпилепсия сна и бодрствования.
2.Несенсорные факторы: усталость, алкоголь, гипогликемия, депривация сна, стрессовые ситуации.
3.Сенсорные факторы (рефлекторные эпилептические припадки): зрительное воздействие, реже слуховое (фотогенная, аудиогенная эпилепсия).

Клиника и критерии диагностики
1.Клинические особенности некоторых видов припадков:
— сложные парциальные припадки, протекающие с потерей сознания, впервые возникающие в любом возрасте, часто начинаются с ауры: тошнота или дискомфорт в области желудка, головокружение, головная боль, боль в груди, ощущение нереальности в начале припадка, состояние «уже виденного». Характерны односторонние фокальные нарушения на ЭЭГ в межприступном периоде, при генерализации двусторонние эпилептические разряды;
— джексоновская эпилепсия — простые парциальные припадки с моторными, сенсорными или сенсомоторными приступами. При генерализации джексоновский марш нередко сопровождается нарушением или утратой сознания. При правосторонних судорогах возможно нарушение речи по типу моторной афазии;
— абсансные припадки, начинающиеся в детском возрасте, нередко поздно диагностируются. Первично генерализованные, с характерными (спайк-волна) двусторонними изменениями на
ЭЭГ. Типичный абсанс продолжается не более нескольких секунд, начинается внезапно. Частота колеблется от единичных до 100 в день. В половине случаев абсансы сочетаются с генерализованными тонико-клоническими припадками;
— типичный тонико-клонический припадок (большой судорожный). Обычно начинается с разряда патологической активности, охватывающей весь мозг. Наблюдаются потеря сознания, апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги. В фазе релаксации — потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут. После него — спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия. Возможно психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. При падении нередки травмы. Встречаются серии припадков. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик- волна, полипик-волна.
— височная (лимбическая) эпилепсия. Является формой парциальной эпилепсии, чаще встречается при левосторонней локализации очага как в самой височной доле, так и в других образованиях лимбической системы. Клинические проявления сложны и многообразны, что определяется полифункциональностью лимбического комплекса. Припадки включают различные вегетативно-висцеральные, психоэмоциональные, мнестические, галлюцинаторные проявления. Часто наблюдающиеся психомоторные (сложные парциальные) припадки выражаются в немотивированном поведении больного на фоне измененного сознания с последующей амнезией. Приступы часто сопровождаются выраженной вегетативно-висцеральной симптоматикой. Длительность — 3— 5 мин. В постприпадочном периоде — оглушенность, головная боль, эмоциональные нарушения (тоска, страх). Глубина нарушения сознания, выраженность припадочной и постприпадочной симптоматики позволяют по тяжести приравнять этот пароксизм к большому судорожному припадку. Сумеречное состояние сознания является дальнейшим углублением, утяжелением психомоторного припадка. Возникают галлюцинации, бредовая интерпретация действительности. Поведение больного может быть социально опасным. Эти состояния длятся от нескольких минут до часов и суток. Бывают и двигательные пароксизмы: жевательные, глотательные, сосательные автоматизмы (оперкулярные припадки). У подавляющего большинства больных (60—70 %) височному припадку предшествует типичная аура, в остальных случаях она амнезируется.
Психосенсорные височные припадки или «особые состояния сознания» проявляются в насильственных воспоминаниях прошлого, в ощущении «уже виденного», «никогда не виденного», протекающих на фоне сохраненного сознания, критического отношения к ним больного;
— эпилептический статус. Это состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже — на фоне одного непрекращающегося припадка. Наиболее важен статус судорожных припадков, хотя он может встречаться при любом виде припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным, односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние. В послестатусном периоде встречаются бульбарные нарушения, преходящий или стойкий гемипарез (Карлов В. А., 1974).

2.Психические нарушения в межприпадочном периоде. Они могут быть обусловлены органическим поражением мозга, генетическими факторами, самим фактом наличия эпилептических припадков, противоэпилептической терапией, другими причинами. Несмотря на многоплановость изменений психики можно говорить о характерных изменениях личности при эпилепсии, проявляющихся инертностью, тугоподвижностью, вязкостью, патологической обстоятельностью, недостаточностью абстрагирования, снижением уровня обобщений и вместе с тем упрямством, стеничностью в достижении цели, эгоистичностью, склонностью к алкоголизации и др.

3.Общие диагностически значимые клинические признаки эпилептического приступа:
— кратковременность (секунды, минуты);
— стереотипность и регулярность, относительная независимость от внешнего воздействия;
— частота или иная степень нарушения сознания;
— нередко приуроченность к определенному времени суток.
Диагноз не может быть установлен на основании ретроспективного анализа пароксизмальных состояний, описанных больным или его родственниками. Характер и частота припадков должны быть подтверждены медицинскими документами, данными стационарного обследования.

4.Данные дополнительных исследований:
— ЭЭГ. Наиболее важный в диагностическом отношении метод исследования. Однако нужно иметь в виду, что эпилептическая активность на ЭЭГ может иметь временный характер, регистрироваться у родственников больных. Клинически такие лица могут быть совершенно здоровы, хотя и имеют повышенный риск заболевания эпилепсией. Характерные изменения ЭЭГ могут выявляться и у больных с симптоматической эпилепсией, однако в этих случаях сочетаются с иными нарушениями биоэлектрической активности (в том числе локальными), зависящими от основного процесса.
Наиболее характерный для эпилепсии паттерн патологических изменений ЭЭГ — пики, острые волны, комплексы пик-волна. Патологическая биоэлектрическая активность, как правило, появляется во время припадка, а в межприпадочном периоде при обычных условиях записи регистрируется у 60—70 % больных. Использование различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, введение препаратов судорожного действия, а особенно суточная депривация сна) увеличивает количество больных с эпилептическим паттерном ЭЭГ до 80—90 %. Расширяют диагностические возможности видеорегистрация и телеэлектроэнцефалографическое мониторирование как минимум в течение половины дня. Патологические изменения на ЭЭГ между припадками могут дать основание для определения типа пароксизма, однако отчетливая корреляция наблюдается не всегда. Поэтому ЭЭГ-картина должна интерпретироваться с учетом клинических особенностей припадка и заболевания в целом. Весьма ценно исследование ЭЭГ в динамике, однако соответствие между изменением биоэлектрической активности и течением эпилепсии наблюдается не всегда. Так даже при стойкой ремиссии припадков эпилептическая активность на ЭЭГ может оставаться;
— КТ, МРТ важны прежде всего при диагностике симптоматической эпилепсии, однако визуализация мозговых структур нередко позволяет выявить локальные изменения (атрофия, кисты и др.) при идиопатической или локально обусловленной криптогенной форме;
— ПЭГ, ангиография при диагностике эпилепсии в настоящее время используются редко. Ангиография весьма значима для выявления сосудистых мальформаций (артерио-венозных аневризм), часто манифестирующих эпилептическими припадками;
— рентгенография черепа;
— определение содержания нейромедиаторов, в частности нейропептидов (серотонина, ГАМК, пролактина и др.), в ликворе и крови используется в основном при изучении патогенеза эпилепсии, определении направлений медикаментозной терапии (Макаров А. Ю., 1984);
— офтальмологическое исследование;
— экспериментально-психологическое исследование (определение характера и выраженности изменений личности, психических нарушений).

Дифференциальный диагноз
1.Выявление симптоматического характера эпилепсии. Заболеваниями, сопровождающимися эпилептическими припадками, могут быть: объемный патологический процесс (опухоль, абсцесс головного мозга), черепно-мозговая травма, острые, хронические и медленные нейроинфекции; острое нарушение мозгового кровообращения, артерио-венозная мальформация; паразитарные заболевания ЦНС (токсоплазмоз, цистицеркоз); наследственнодегенеративные заболевания, проявляющиеся преимущественным поражением экстрапирамидной, мозжечковой системы, липоидо- зы, факоматозы (Одинак М. М., Дыскин Д. Е., 1997 и др.).

2.Дифференциация эпилептического припадка и неэпилептического пароксизма. Наиболее часто встречающиеся ситуации:
а) синкопальные состояния различной этиологии (рефлекторные, кардиогенные, при гипервентиляционном синдроме, обу
словленные недостаточностью кровообращения в вертебральнобазилярном бассейне, при синдроме прогрессирующей вегетативной недостаточности, дисметаболические и др.).

Диагноз наиболее труден, особенно при судорожной форме обморока (Карлов В. А., 1990). 
б) демонстративный истерический припадок;
в) пароксизмальные дискинезии (судорога Рюльфа, наследственная эпизодическая адинамия Гамсторп, парамиотония и др.);
г) эндокринные нарушения (гипогликемия и др.);
д) тетания;
е) фебрильные судороги.

Течение и прогноз
Течение эпилепсии обычно хроническое, прогрессирующее, однако не является фатальным. Наряду с прогредиентными формами у многих больных отмечается стационарное и регредиент- ное течение. Нет оснований выделять строго фиксированные типы течения заболевания. Можно говорить только об особенностях динамики патологического процесса для каждого больного в определенный временной промежуток, тем более что состояние компенсации и декомпенсации во многом зависят от дополнительных внешних причин (лечение, социальный статус, повторные черепно-мозговые травмы, алкоголизация, психотравмирующая ситуация). После однократного судорожного припадка у взрослого человека без неврологической патологии вероятность рецидива в ближайшие 3 года составляет около 25% (Hauser, 1982). Такие лица нуждаются в наблюдении, повторном ЭЭГ- и КТ-
исследовании. При прогнозировании течения болезни и возможных ограничений жизнедеятельности следует учитывать ряд биологических и социальных критериев (Киселев В. Н. и др., 1985).

Критерии благоприятного прогноза:
— дебют заболевания в молодом и среднем возрасте;
— преобладающие припадки в виде абсансов, простых парциальных не чаще 1—2 раз в день;
— частота генерализованных судорожных, психомоторных, парциальных вторично генерализованных (джексоновских) не чаще 1—2 раз в месяц;
— отсутствие постприпадочных симптомов;
— умеренность изменений личности;
— отсутствие органической симптоматики, либо рассеянная микросимптоматика;
— локализация эпилептического очага в правом полушарии головного мозга;
— преимущественное или частичное возникновение припадков ночью;
— регулярное адекватное лечение;
— использование в работе профессиональных навыков;
— редкая смена мест работы и рода занятий;
— наличие адекватной трудовой установки;
— наличие семьи.
Основным показателем благоприятного течения заболевания является ремиссия эпилепсии. У 30—50 % больных адекватная фармакотерапия позволяет получить многолетнее купирование припадков, хотя возможна и спонтанная ремиссия.

С. А.Громов (1995) предлагает следующую классификацию ремиссий эпилептических припадков и заболевания в целом:

1.Ремиссия эпилептических припадков
Нестойкая (до 1 года)
1.1.Ремиссия судорожных припадков
1.2.Ремиссия простых, сложных абсансов и аур
1.3.Ремиссия парциальных припадков
1.4.Ремиссия припадков с психическими симптомами

2.Ремиссия эпилепсии
2.1.Неполная
2.1.1.Купирование всех видов припадков
2.1.2.Сохранность пароксизмальной активности на ЭЭГ
2.1.3.Сохранение изменений личности
2.2.Полная
2.2.1.Стойкая ремиссия всех видов припадков
2.2.2.Отсутствие пароксизмальных изменений на ЭЭГ
2.2.3.Отсутствие изменений личности

Критерии неблагоприятного прогноза:

— начало заболевания в детском возрасте;
— черепно-мозговая травма как этиологический фактор;
— преобладающие припадки генерализованные судорожные, джексоновские, сложные парциальные с частотой больше 3 в месяц;
— частота абсансов, простых парциальных припадков больше 3 раз в день;
— имеются постприпадочные симптомы;
— частые припадки, продолжительный эпилептический статус;
— изолированные сумеречные расстройства сознания и дисфории;
— преимущественно дневные припадки;
— выраженные изменения личности;
— очаговая неврологическая симптоматика;
— локализация эпилептического очага в левом полушарии головного мозга;
— нерегулярность, неадекватность лечения;
— частые госпитализации в связи с психическими нарушениями (ежегодно и чаще);
— частая смена работы и рода занятий;
— отсутствие семьи;
— склонность к злоупотреблению алкоголем.

Принципы лечения
Основной является медикаментозная терапия, направленная на подавление активности эпилептического очага, коррекцию нейромедиаторных нарушений, обусловливающую эту активность. Лечение осуществляется в неврологическом стационаре, эпилептическом центре, поликлинике, психоневрологическом диспансере, нейрохирургическом отделении (в зависимости от особенностей клинической картины, течения заболевания).

Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:
1) непрерывность;
2) длительность (не менее 3—5 лет после последнего припадка);
3) дифференцированный подбор противоэпилептических препаратов (ПЭП) с учетом преимущественной эффективности при различных типах припадков;
4) определение концентрации препарата в крови для достижения максимального терапевтического эффекта;

5) начало лечения со средней возрастной дозы, адекватной виду приступа. При полиморфных припадках необходимо ориентироваться на наиболее частые и тяжело протекающие. В случае неэффективности препаратов первого ряда назначают препараты из группы резервных.

Препараты выбора в зависимости от типа припадка:

1.Парциальные припадки:
1.1.простой парциальный, сложный парциальный, вторично генерализованный
Препараты I ряда (основные ПЭП):Карбамазепин (финлепсин), Фенитоин (дифенин) Вальпроат (депакин, депакин-хроно) Фенобарбитал,Ламиктал (ламотриджин).
Препараты II ряда (резервные ПЭП):Вигабатрин,Клобазам,Ацетазоламид.

2.Генерализованные припадки:
2.1.тонико-клонические, тонические, клонические
Препараты I ряда (основные ПЭП):Вальпроат,
Карбамазепин,Фенитоин,Фенобарбитал.
Препараты II ряда (резервные ПЭП):Вигабатрин,
Клобазам,Ламиктал.

2.2.абсансы
Препараты I ряда (основные ПЭП):Этосуксимид, Вальпроат (депакин, депакин-хроно).
Препараты II ряда (резервныеПЭП):Клоназепам,Ламиктал,
Ацетазоламид.

2.3.атипичные абсансы атонические припадки
Препараты I ряда (основные ПЭП):Вальпроат,Клоназепам,
Кпобазам.
Препараты II ряда (резервныеПЭП):Фенобарбитал,
Карбамазепин,Фенитоин,Ацетазоламид.

2.4.миоклонические
Препараты I ряда (основные ПЭП):Вальпроат,Клоназепам.
Препараты II ряда (резервные ПЭП):Пирацетам,
Фенобарбитал,Ацетазоламид.

6) повышение дозы в зависимости от переносимости, возможности интоксикации, при необходимости замена препаратов;
7) комплексность лечения (сочетание антиконвульсантов с психостимулятором сиднокарбом, биостимуляторами, витаминами, при необходимости с дезинтоксикационной терапией);
8) в период ремиссии припадков — поддерживающая терапия с учетом показателей ЭЭГ. При отсутствии припадков в течение 3 лет, выраженных изменений личности, при нормализации ЭЭГ возможна постепенная полная отмена антиконвульсантов (Громов С. А., 1995).

Следует по возможности отдавать предпочтение монотерапии эпилепсии (лечение одним, наиболее эффективным, препаратом с учетом вида приступа). Это позволит избежать нежелательных фармакодинамических и фармакокинетических эффектов.
При неэффективности в течение 2—3 лет медикаментозной терапии может встать вопрос о хирургическом лечении (удаление эпилептического очага, резекция полюса височной доли, стереотаксическая деструкция и другие методы), применение метода биоуправления с обратной связью.

Показаниями для госпитализации являются:
— впервые возникшие эпилептические припадки у взрослого (для выявления этиологических факторов, уточнения характера, частоты припадков, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);
— декомпенсация — резкое учащение припадков;
— эпилептический статус, серийные припадки, сумеречное расстройство сознания;
— необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар).

Медико-социальная экспертиза. Критерии ВУТ
1)Первично или вторично генерализованный припадок, развернутый джексоновский (с маршем, последующим параличом Тодда), двигательный автоматизм — ВН в течение 2—3 дней.
2)Состояния, требующие госпитализации (эпилептический статус, сумеречное расстройство сознания, дисфория, психоз), могут явиться основанием для ВН сроком 1—2 месяца.
3)Декомпенсация эпилептического процесса — для амбулаторного обследования (КТ, МРТ), коррекции схемы лечения — ВН может быть ограничена 2—3 неделями.
4)После хирургического лечения ВН в зависимости от результатов— 1—2 месяца и более.

Простые парциальные припадки, абсансы и некоторые другие единичные приступы не являются основанием для ВН.
Характеристика ограничения жизнедеятельности
Во время эпилептического припадка, постприпадочного состояния больной может терять контроль за своим поведением, создаются опасные условия для жизни самого больного и окружающих. Наличие припадков ведет к ограничению жизнедеятельности, сказывается на качестве жизни больных. Однако степень социальной недостаточности в определенной степени зависит от тяжести и других клинических особенностей приступа. Целесообразно выделять тяжелые и легкие припадки. К первым относятся большие судорожные (первично и вторично генерализованные), психомоторные (комплексные, начинающиеся с потери сознания, переходящие в двигательный автоматизм), вторично генерализованные парциальные (джексоновские), астатические. Ко вторым — абсансы, большинство простых парциальных припадков, миоклонические. Как особо тяжелые состояния следует выделить сумеречные расстройства сознания, затяжные дисфории, серийные припадки, эпилептические статусы.

С учетом влияния на жизнедеятельность следует также по-разному определять частоту тяжелых и легких припадков. Частота припадков определяется на фоне противоэпилептического лечения как среднее арифметическое за последние 6—12 месяцев и должна быть подтверждена медицинской документацией. Тяжелые припадки можно считать редкими, если они возникают не чаще 1—2 раза в месяц, средней частоты — 3 раза в месяц, частыми — 4 раза и более в месяц. Частота легких определяется в день: 1—2 — редкие, 3—4 — средней частоты, 5 и более — частые.

При оценке изменений личности учитываются два критерия — познавательные способности и характерологические особенности (Борзунова А. С. и др., 1972). Для первых основное — насколько больной соответствует требованиям, предъявляемым его профессией, для вторых — как он адаптирован к взаимоотношениям в трудовом коллективе, с окружающими, в семье. При умеренных изменениях познавательных способностей отмечается некоторая медлительность в мышлении, склонность к излишней обстоятельности, детализации, трудности усвоения нового. Вследствие этого снижается способность к приобретению знаний, отставание в работе по темпам, но сохранение ее качества. При средней степени этих нарушений имеется значительная вязкость мышления, снижение общих интересов, нарушение памяти и способности к абстрактному мышлению, охвату и интерпретации ситуации. При выраженной степени снижения познавательных способностей нарушение интеллекта может достигать степени выраженного психоорганического синдрома или слабоумия.
При умеренных характерологических изменениях личности некоторая раздражительность, придирчивость, настойчивость, мелочность может компенсироваться в процессе работы, учебы целеустремленностью, исполнительностью, усидчивостью, способностью корригировать свое поведение, и поэтому межличностные взаимоотношения обычно не страдают. Средняя степень характерологических изменений проявляется неуживчивостью, склонностью к конфликтам, застреванием на аффектах, что часто требует исключения постоянного контакта с большим количеством людей. Выраженные изменения, проявляющиеся злобностью, нетерпимостью, постоянной конфликтностью, агрессивными тенденциями значительно нарушают взаимоотношения на производстве, в семье, снижают способность к адекватному поведению в кризисных ситуациях.

Противопоказанные виды и условия труда
1.Работы, связанные с повышенной опасностью травматизма и риском для жизни больного: у воды, у огня, на высоте, у движущихся механизмов.
2.Работы, внезапное прекращение которых опасно для окружающих: вождение любого транспорта, профессии, связанные с ответственностью за безопасность движения (диспетчер, стрелочник, дежурный по станции и т. п.), оперирующий хирург и др.
3.Работы, неправильное поведение во время которых может принести вред обществу: с ядохимикатами, ионизирующим излучением, у пультов управления, с оружием, ценностями, секретной документацией.
4.Индивидуальные противопоказания в зависимости от особенностей припадков с учетом возможных провоцирующих факторов (см. «Факторы риска...»), профессии и условий труда (опасность травматизма).

Трудоспособные больные
1.Рационально трудоустроенные больные в основном с легкими (абсансы, простые парциальные и др.) и редкими припадками, без отчетливых психических нарушений, с умеренно выраженными характерологическими особенностями. Исключение — абсолютно противопоказанные профессии.
2.Имеющие возможность продолжать работу по специальности с ограничениями или изменением профиля деятельности по рекомендации КЭК (в основном лица гуманитарных профессий, педагоги и т. п.).
3.Больные с длительной ремиссией припадков на фоне поддерживающей терапии, без значительных изменений личности — при возможности трудоустройства в доступных профессиях.

Показания для направления на БМСЭ
1.Противопоказанные виды и условия труда.
2.Прогрессирующее течение эпилептического процесса (частые, резистентные к терапии припадки, психические нарушения, изменения личности).
3.После недостаточно эффективного оперативного лечения.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Обзорная рентгенограмма черепа в двух проекциях.
2.Исследование глазного дна и полей зрения.
3.Эхо-ЭГ.
4.ЭЭГ. В особо сложных случаях показан видио-ЭЭГ- мониторинг.
5.При впервые зарегистрированных припадках КТ или МРТ головного мозга.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
- легкие приступы до 3 в день, тяжелые - 1 раз в 2 месяца и реже; незначительная психопатологическая симптоматика без заметных изменений личности; отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта (IQ = 65 - 69 баллов), существенно не сказывающиеся на адаптации в основных сферах жизнедеятельности.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- легкие приступы (3 - 4 в день) в сочетании с умеренными изменениями личности, умеренной патопсихологической симптоматикой; тяжелые приступы - 1 - 2 в месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; эпилептический статус, серийные приступы - 1 раз в 3 месяца и/или умеренные изменения личности, умеренная патопсихологическая симптоматика; умеренное снижение интеллекта (IQ = 50 - 64 балла), затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- легкие приступы 5 и более в день при наличии выраженной патопсихологической симптоматики и изменений личности, приводящие к дезадаптации; тяжелые приступы - 3 раза в месяц, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные приступы - 1 раз в 2 месяца и/или выраженная патопсихологическая симптоматика, выраженные изменения личности, симптоматика психотического регистра, выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов), нарушение контроля функции тазовых органов, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности (IQ = 35 - 49).

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- тяжелые припадки - 4 и более в месяц, 2 и более сумеречных расстройства сознания или особых состояния сознания, 4 и более эпизодов выраженной дисфории, 1 и более эпистатус в месяц в сочетании со значительно выраженной патопсихологической, психопатологической симптоматикой (в том числе психотического регистра), значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34); отсутствие контроля функции тазовых органов, приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка в возрасте 0 - 3 лет имеются:
- незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или незначительная стойкая задержка психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания.

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка в возрасте 4 - 17 имеются:
- незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или наличие незначительной патопсихологической симптоматики, незначительного нарушения устной и/или письменной речи; отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта:
4 - 17 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WISC);
16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS).

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у ребенка в возрасте 0 - 3 лет имеются:
- легкие припадки (3 - 4 в день) в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков;
тяжелые припадки - 2 раза в месяц;
выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2 - 3 раза в месяц, дисфории 1 раз и реже в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца и/или проявления стойкой умеренной задержки психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания;

- легкие припадки 5 и более в день в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков;
тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты (не контролируемое течение, резистентность к терапии) и/или проявления стойкой выраженной задержки (регресса) психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания;

- синдромы группы "эпилептических энцефалопатий" (синдром Веста, Айкарди, Отахара Драве, ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне и прочие синдромы) с ранним дебютом (на первом году жизни), прогредиентным течением, резистентностью к противоэпилептической терапии, значительно выраженной задержкой развития психомоторных, речевых и социальных навыков в структуре основного заболевания.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у ребенка в возрасте 4 - 17 лет имеются:
- легкие припадки (3 - 4 в день) в сочетании с умеренными изменениями личности, умеренной патопсихологической симптоматикой;
тяжелые припадки - 2 раза месяц;
выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2 - 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца; и/или умеренная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие); умеренные нарушения устной и письменной речи; умеренное снижение интеллекта:
4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский, WISC);
16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 балла (взрослый WAIS);

- легкие припадки 5 и более раз в день в сочетании с выраженной патопсихологической симптоматикой, выраженными изменениями личности; выраженным снижением интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов);
тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более и/или стойкая выраженная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие), выраженная симптоматика психотического регистра; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов);
нарушение контроля функции тазовых органов;

- тяжелые припадки - 4 и более раз в месяц, 2 и более сумеречных расстройства сознания или особых состояния сознания, 4 и более эпизодов выраженной дисфории, 1 и более эпистатус в месяц;
и/или значительно выраженная патопсихологическая симптоматика, симптоматика психотического регистра, отсутствие речи, значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), отсутствие контроля функции тазовых органов.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Источник